肝母细胞瘤

目前先天性肝母细胞瘤有很大几率可以在临产前，尤其是超声检查时被发现，影响产前超声肝母细胞瘤检出率的因素如下： 1、客观因素：胎龄、胎儿体位、子宫内羊水量以及孕妇腹部脂肪厚度等； 2、主观因素：如产前检查或产前超声主检医生对于肝母细胞瘤的熟悉程度。 上述因素都决定或影响产前超声检查时先天性肝母细胞瘤的发现。对于在产前检查高度怀疑肝脏肿瘤或者是肝母细胞瘤的患者，除超声之外，可以在征得孕妇同意的前提下进行胎儿核磁检查，以进一步判断和鉴别肝脏肿瘤或者肝母细胞瘤的可能性。

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，病因目前尚不明确。一般认为是一种胚胎性肿瘤，与胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化异常相关。有关研究显示也与遗传因素及染色体的异常相关，同时幼儿发生肝母细胞瘤与妊娠期各种外界不良因素相关，如母亲口服避孕药、应用促性腺激素。 发病率男孩多于女孩，绝大多数见于3岁以下，肝脏右叶多于肝脏左叶。随着综合治疗的应用，现疗效有明显的提高，Ⅰ、Ⅱ期肝母细胞瘤可以达到80%以上的治愈率。

儿童肝母细胞瘤可进行肝脏移植，可分为以下两种情况： 1、儿童肝母细胞瘤病情进展到一定程度时，并无手术切除可能性。此时如果具备合适肝源、完善的医疗团队等条件，则可考虑进行肝脏移植，但前提是对肝脏移植手术指征有较好的把握。目前国内外对儿童肝母细胞瘤肝移植指征有一定共识，肿瘤处于PRETEXTⅣ期，侵犯范围较广，几乎所有肝叶均受到肿瘤侵犯，或者肝脏主要大血管，如肝静脉、门静脉，以致下腔静脉受到肿瘤侵犯，或者血管内存在肿瘤分子、瘤栓。对于存在上述指征的患者，可以考虑进行肝脏移植； 2、术前经过规范化疗仍未能得到较好改善，如肿瘤范围未缩小、瘤栓没有消失、不具备手术完整切除肿瘤的可能性，同样可以考虑进行肝脏移植。但在肝脏移植之前，首先需要将肝外转移病灶尽可能清除，若肝外有远处器官转移，如肺转移，即使换肝手术非常成功，但由于有远处转移灶存在，术后仍然有较大几率复发。因此，在肝移植前，建议尽量通过化疗或者其它方式清除肝外远处转移病灶。

肝肿瘤是指在肝脏内所生长的肿瘤性病变统称，肝肿瘤范畴比较广，包括肝脏良性肿瘤和恶性肿瘤。其中良性肿瘤包含肝囊肿、肝血管瘤、肝局灶性结节性增生、肝腺瘤、肝硬化结节等，恶性肿瘤包含原发性肝细胞癌、原发性肝胆管细胞癌、混合型肝癌、转移性肝癌、肝母细胞瘤、肝肉瘤等。良性跟恶性肿瘤差异极大，部分良性肿瘤一般只需要定期复查、随访，不需要特殊处理。而恶性肿瘤则要根据具体情况，在早期要给予手术切除，若是属于中晚期，失去手术机会，可能要进一步采取靶向、化疗、免疫、放疗、介入、射频等一系列治疗方案，能够抑制肿瘤生长和转移，延长患者生存时间、改善生存质量。目前对于肝肿瘤病因并不是特别明确，对于原发性肝癌考虑主要是与乙肝、肝硬化、黄曲霉菌感染以及致癌物质相关，所以针对这些物质要注意避免。

肝母细胞瘤本身属于恶性疾病，并无良性分型存在。肝脏为人体内自我更新能力非常强的器官，具有代谢功能、解毒功能，可以生产一些蛋白、凝血物质。肝脏细胞生长非常活跃，有时可能会失控造成肿瘤，出现腹部包块、腹痛、黄疸。肝脏肿瘤体积如果较大，即可能对肝功能造成损害，可在化验检查中有所体现。 早期肝脏肿瘤可能无明显表现，仅有很小的小包块。肝脏肿瘤也分良性和恶性，良性主要包括血管瘤、局灶性结节性增生、肝腺瘤，均不会造成癌变。而肝脏恶性肿瘤中最常见的是肝母细胞瘤。因此，只要发现肝脏肿瘤，建议尽早明确诊断，一旦确定为肝母细胞瘤，即提示恶性，自我转换成良性的机会较少。另外一个比较常见的恶性肿瘤即神经母细胞瘤，极个别可能转化成良性。

小儿肝母细胞瘤实际上属于罕见病，发病率较低，但是属于儿童期肝脏中最常见的恶性肿瘤，占肝脏原发恶性肿瘤的大约90%。80%-90%都是5岁以内的儿童，男女比例约在1.5-2:1。 小儿肝母细胞瘤早期无症状，等肿瘤比较大了，家长给儿童洗澡或换衣服时可以触摸到包块，质地比较硬。因此，家长给儿童洗澡或换衣服时尽量多去触摸，以便早期发现。如果到了晚期，除巨大包块外，患儿可能出现贫血、发烧，甚至肿瘤突然破裂出血。若儿童出现下列症状时，家长需引起注意，尽早带儿童到医院检查，进行B超： 1、腹部无触痛包块或者腹部肿胀、疼痛； 2、不明原因的体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐。

肝母细胞瘤实际上属于罕见病，占小儿肝脏肿瘤的绝大部分，发病率大约1.2-1.5/100万，男孩稍多。本病具体原因尚不清楚，主要与以下因素有关： 1、流行病学调查显示，肝母细胞瘤的发生与部分遗传疾病有一定关系，如贝威二氏综合征或家族性腺瘤性结肠息肉，表现为一侧肢体肥大，此类患者肝母细胞瘤的发病率较高； 2、该病与环境因素，如父母吸烟、饮酒可能有一定关系； 3、与儿童先天发育有关，低出生体重、早产儿以及未成熟儿，肝母细胞瘤发病率较高。 但肝母细胞瘤本身不属于遗传病，主要是胚胎发育过程中某些因素导致细胞分化异常所致。

儿童肝母细胞瘤是一种恶性肿瘤，但近几十年来随着多学科综合治疗模式的不断推广和应用，该病的临床治愈率已有显著改善。治疗前肝母细胞瘤Ⅰ-Ⅳ期患者5年生存率分别为90%、83%、73%和52%，可得出以下结论： 1、肝母细胞瘤治愈率或治疗效果与临床分期密切相关，分期越晚的患者治疗效果越差； 2、Ⅳ期患者肿瘤范围较大，到医院就诊时已无手术机会。但通过综合治疗，如术前化疗，然后手术切除，再进行规范性辅助化疗，此时仍有一半以上患者可得到较好的治疗效果。但上述治愈率是第一次手术后的治愈率，因此一定要规范治疗，避免后续出现肝母细胞瘤复发或者转移，从而降低治疗效果。 权威数据表明，肝母细胞瘤复发、转移患者的临床治愈率或者生存率明显低于首次术后的治愈率，所以建议肝母细胞瘤患者要早诊早治、规范治疗。

儿童肝母细胞瘤随疾病进展可能会出现以下症状： 1、早期症状：上腹部隐痛、哭闹、腹部包块等； 2、进展期症状：如腹痛、呕吐，或者因肝门肿瘤较大、压迫胆道造成黄疸； 3、晚期症状：消瘦、营养不良、贫血等； 4、转移症状：头部转移后可出现头疼、呕吐；骨骼转移后可出现四肢疼痛；肺转移后可出现胸痛、咳嗽、咳痰等。

多发性肝母细胞瘤治疗效果较差，治疗难度也相对较困难，主要原因如下： 1、如果存在远处转移，则疾病至少处于中晚期，术前可能需要进行化疗或者其它治疗，以清除远处多发病灶，然后再通过手术切除肝脏病灶； 2、如果肝内存在多发性病变，可能需要逐一切除多发性病灶，或者切除病灶相对较集中的肝叶。但无论如何切除，均可能会造成手术复杂性和风险性增加，同时导致复发几率相对升高。 目前国内外经验表明，多发性肝母细胞瘤的预后较差。但只要经过规范治疗，仍然存在治愈的可能性。