肝母细胞瘤

肝母细胞瘤比较靠边缘或体积较大时，可以发生破裂。此时需要尽早诊断，尽早治疗，可以防止肿瘤发生破裂，常见的预防措施如下：1、手术切除：肝母细胞瘤诊断后，根据pretext期，如果只占据1-2个肝叶，并且与肝脏主要血管的距离在2cm以上，如入肝的血流和肝静脉以及下腔静脉，可以直接采取手术切除的方法进行预防；2、化疗：如果肝母细胞瘤不能够切除，如根据术前的pretext分期，占据3个肝叶以上，甚至到4个肝叶，形成肝内瘤栓、肝静脉瘤栓、门静脉瘤栓，或发生远处转移，则需尽早化疗。化疗可以使肿瘤体积缩小、血运减少，可以尽量避免肿瘤发生破裂的情况。病人病情紧急，肝母细胞瘤已经发生破裂时，可能突然出现面色苍白、血压下降、血红蛋白降低，进行B超检查可以发现腹腔存在游离腹水，进行腹穿检查可以发现有不凝血的情况。病人的肝母细胞瘤发生破裂极其危险，需要进行补液以及补充凝血因子的治疗，甚至可能需要进行抗出血速度的检查，判断是否需要进行肝动脉介入止血的治疗。如果能手术则手术，如果不能手术，应尽早化疗以控制肝母细胞肿瘤的破裂、出血。

儿童腹部肿块原因多，具体如下： 1、先天畸形：为常见原因，比如胃重复畸形、肠重复畸形、胆总管囊肿、肾积水、肠系膜囊肿等，均需要手术治疗； 2、炎症性原因：比如阑尾炎、阑尾脓肿、胰腺假性囊肿等，首选抗感染保守治疗； 3、外伤之后的血肿：比如肠壁血肿、肝脏血肿、脾脏血肿、后腹膜血肿等，通过保守治疗可以吸收消退； 4、肿瘤：为导致腹部肿块常见原因，比如儿童肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、后腹膜肿瘤等。

目前临床研究表明，肝母细胞瘤与患儿母亲存在一定关系，主要原因是母亲在怀孕期间接触过致病因素，具体情况如下： 1、母亲怀孕期间存在吸烟史； 2、母亲由于各种原因接受过吸氧治疗或者口服利尿剂等药物治疗； 3、母亲在怀孕期间接触过塑化剂等有毒物质，或者接触过电离辐射等。 现在也有临床研究表明，肝母细胞瘤发生和患儿早产或低出生体重有密切关系。另外，还与先天性遗传代谢疾病或先天性发育异常有关，如家族性腺瘤性息肉病等。此类患者患肝母细胞瘤的几率比正常人高800-1000倍。但以上内容均为临床研究的结果，目前尚无充分证据表明肝母细胞瘤的发生和某种因素确切相关。

肝母细胞瘤本身属于恶性疾病，并无良性分型存在。肝脏为人体内自我更新能力非常强的器官，具有代谢功能、解毒功能，可以生产一些蛋白、凝血物质。肝脏细胞生长非常活跃，有时可能会失控造成肿瘤，出现腹部包块、腹痛、黄疸。肝脏肿瘤体积如果较大，即可能对肝功能造成损害，可在化验检查中有所体现。 早期肝脏肿瘤可能无明显表现，仅有很小的小包块。肝脏肿瘤也分良性和恶性，良性主要包括血管瘤、局灶性结节性增生、肝腺瘤，均不会造成癌变。而肝脏恶性肿瘤中最常见的是肝母细胞瘤。因此，只要发现肝脏肿瘤，建议尽早明确诊断，一旦确定为肝母细胞瘤，即提示恶性，自我转换成良性的机会较少。另外一个比较常见的恶性肿瘤即神经母细胞瘤，极个别可能转化成良性。

肝母细胞瘤在儿童恶性肿瘤中预后较好，即有较大希望获得治愈，肿瘤的治愈一般是指长期缓解，一般随访5年不复发，后期复发机会较小，但并非绝对。肝母细胞瘤总体长期缓解率在70%-80%，部分类型较好的可达90%。 肝母细胞瘤为儿童肝脏恶性肿瘤中最常见的类型，和成人不同，成人肝脏肿瘤最常见的是肝癌。儿童也具有自身特点，相对成人而言，治愈率较高。根据国际上统计，肝母细胞瘤总体治愈率＞75%，也就是五年生存率可达75%以上。但具体的生存率与分期、病理类型有关，Ⅰ期、Ⅱ期属于较早期，存活率可达80%-90%。如果病理类型为胎儿型，生存率可达到将近100%，治愈率也非常高。但治愈率高并非意味着所有肝母细胞瘤预后都非常好，尤其发现时已经为Ⅳ期，生存率还是较低，目前可能仅有50%-60%的生存率。总体而言，肝母细胞瘤治愈率非常高，预后非常乐观，大部分患儿可以一直生存，基本可以正常生活、工作和学习。

肝母细胞瘤属于可治之病，目前总体生存率较高，在80%左右，在儿童恶性肿瘤中治疗效果较好。但前提是需要早发现、早治疗，而且要正规、科学、多学科综合治疗。 PRE-TEXT分期即化疗前分期，肝脏分左叶、右叶，左叶又分左外叶、左内叶，右边又分成右前叶、右后叶，侵犯一个区即Ⅰ期，侵犯两个区即Ⅱ期，依次分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。Ⅰ-Ⅲ期预后比Ⅳ期好，Ⅳ期往往需要肝移植。但肝移植的前提是病变局限在肝脏内，无远处转移，但手术又不好做，肝脏无法保留，此时才需考虑进行肝移植。但部分家长不愿进行肝移植，手术挖除后效果也较好，尤其是化疗之后。 总之，对于分期较早、能彻底切除者、病理类型较好的患者，预后相对较好。如果发现较晚、病变范围大，甚至出现远处转移以及门静脉、下腔静脉侵犯、病理类型不好，则预后相对较差。

小儿肝母细胞瘤实际上属于罕见病，发病率较低，但是属于儿童期肝脏中最常见的恶性肿瘤，占肝脏原发恶性肿瘤的大约90%。80%-90%都是5岁以内的儿童，男女比例约在1.5-2:1。 小儿肝母细胞瘤早期无症状，等肿瘤比较大了，家长给儿童洗澡或换衣服时可以触摸到包块，质地比较硬。因此，家长给儿童洗澡或换衣服时尽量多去触摸，以便早期发现。如果到了晚期，除巨大包块外，患儿可能出现贫血、发烧，甚至肿瘤突然破裂出血。若儿童出现下列症状时，家长需引起注意，尽早带儿童到医院检查，进行B超： 1、腹部无触痛包块或者腹部肿胀、疼痛； 2、不明原因的体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐。

肝母细胞瘤实际上属于罕见病，占小儿肝脏肿瘤的绝大部分，发病率大约1.2-1.5/100万，男孩稍多。本病具体原因尚不清楚，主要与以下因素有关： 1、流行病学调查显示，肝母细胞瘤的发生与部分遗传疾病有一定关系，如贝威二氏综合征或家族性腺瘤性结肠息肉，表现为一侧肢体肥大，此类患者肝母细胞瘤的发病率较高； 2、该病与环境因素，如父母吸烟、饮酒可能有一定关系； 3、与儿童先天发育有关，低出生体重、早产儿以及未成熟儿，肝母细胞瘤发病率较高。 但肝母细胞瘤本身不属于遗传病，主要是胚胎发育过程中某些因素导致细胞分化异常所致。

如果将肿瘤患者的发病定义为肿瘤发生，则所有肿瘤临床症状都是在肿瘤发生之后才出现。但在平常医疗过程中，发病指发现与肿瘤相关的症状。如果将发现与肿瘤相关症状定义为发病，则在肝母细胞瘤患者发病之前可能会出现一系列临床症状，但可能并不典型，具体如下： 1、间断腹痛，尤其是右上腹部隐隐作痛或者间断性腹痛，且持续时间不长； 2、恶心、呕吐、食欲不振； 3、患儿肿瘤被发现之前可能会有1-3个月低热，包括一段时间内体重减轻或者不增重。 但上述症状并无特异性，所以肿瘤早诊断、早治疗非常有必要。

目前肝母细胞瘤5年生存率可以达到80%，如果肝母细胞瘤5年内未复发，通常95%以上的患者可以获得长期生存，目前治疗效果较好。肝母细胞瘤分为极低危、低危、中危和高危，90%-95%的极低危患者可以获得长期生存，晚期的肝母细胞瘤，如已经发生肺转移的患者，目前也可以有50%的生存机会。肝母细胞瘤的治疗主要包括术前新辅助化疗，即手术切除，以及术后化疗，通常可以通过外科良好的肝切除使切缘获得较好的手术效果，达到R0的切除。部分肝母细胞瘤是PRETEXT术前分为4期，如果经过化疗未改善，根据目前全世界范围内的报告，以及中国报告，如果满肝都是肿瘤，没有一叶正常肝可以保留的患者，可以通过肝移植手术获得长期生存。对于极低危的肝母细胞瘤患者而言，化疗的总体疗程缩小，用药强度下降，以及对于极低危的患者可以取得较好的治疗效果，达到95%的长期生存率，即使是Ⅳ期，如肺转移或者高危患者，经过术前的新辅助化疗、手术，以及术后的后续化疗，也可以达到接近50%的存活机会。另外随着外科的技术发展，部分不可切除的肝肿瘤患者，如有门静脉瘤栓、肝脏全部布满肿瘤的患者，经过化疗也无法好转，还可以通过肝移植的方式，可以同样取得相对较好的效果。通常通过化疗后，肝外没有病灶才可以进行肝移植手术。