肝母细胞瘤

儿童时期常见的恶性肿瘤与成人相同，普外科常见的实体肿瘤主要以腹部的肿瘤为主，排名前三位的是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和肝母细胞瘤。肿瘤经过治疗后，预后较好的是肾母细胞瘤，其次是肝母细胞瘤。神经母细胞瘤，专业上称为“肿瘤之王”，恶性度较高，就诊时间通常较晚，所以预后不佳。如果在神经母细胞瘤1-2期时就诊，肿瘤还比较局限、恶性度较低，此时的5年生存率在80%左右，所以应尽量早发现、早治疗。

在某些疾病需清晰显示腹腔内容物，比如小儿实体肿瘤，要观察肝脏肝母细胞瘤、肾母细胞瘤或神经母细胞瘤，和大血管间位置是否包绕血管，跟血管距离等，需看清结构时，要求孩子空腹，这样气体干扰少，图像也能显示清楚。 B超空腹目的有两种，一是尽量减少吃饭后进入大量气体，减少气体对图像干扰。二是观察胆囊形态和功能。故观察胆囊时需空腹，注意不要认为胆囊是制造胆汁器官，切除后就没有胆汁。胆囊其实是浓缩胆汁器官，就是胆汁由肝脏制造，消化脂肪组织，肝脏制造出胆汁在胆囊里被胆囊浓缩成将近1/10，比如肝脏造1000ml胆汁，胆囊会浓缩成100ml，再排到肠道里消化食物，所以胆囊相当于浓缩器官。可以把胆囊想象成装满水口袋，吃饭进食后尤其含脂类食物，胆囊会把胆囊里胆汁排出帮助消化，装满胆汁口袋会缩小，变成萎缩口袋，提示胆囊功能正常。比如怀疑新生儿胆道闭锁，超声需观察胆囊大小，形态和功能需至少检查两次，空腹时检查一次。即便是这种新生儿怀疑黄疸，胆道闭锁至少要空腹5-6小时，观察胆囊形态，然后吃完奶后再复查，观察胆囊是否把胆汁排出。

现在体检越来越普及，包括农村、城镇都会有较完善的体检福利，因此发现肝脏有结节的比例也越来越高。肝脏结节一般提示以下情况： 1、良性结节：肝脏结节多数情况下不必紧张，尤其是本身没有乙肝、酒精肝、血吸虫肝病等基础疾病的情况下，多数为良性结节，如血管瘤，只需进行随访即可； 2、局灶性结节状增生：无需特殊处理，但此类疾病诊断相对较困难； 3、肝腺瘤：如果肝腺瘤增大较明显，有恶变的可能性，则需要进行处理； 4、肝脏恶性肿瘤：如肝癌、胆管细胞癌、肝母细胞瘤等，在B超上也会呈现肝脏结节，一定要外科处理； 5、炎性结节：如炎性肉芽肿、血吸虫性的肉芽肿、肝脓肿，初级阶段也可表现为结节没有液化。炎性假瘤、正常肝组织，如脂肪肝里有肝岛，或者血管的异常灌注，都可以在影像上表现为肝脏结节，因此要由专业医生判断。

肝母细胞瘤比较靠边缘或体积较大时，可以发生破裂。此时需要尽早诊断，尽早治疗，可以防止肿瘤发生破裂，常见的预防措施如下：1、手术切除：肝母细胞瘤诊断后，根据pretext期，如果只占据1-2个肝叶，并且与肝脏主要血管的距离在2cm以上，如入肝的血流和肝静脉以及下腔静脉，可以直接采取手术切除的方法进行预防；2、化疗：如果肝母细胞瘤不能够切除，如根据术前的pretext分期，占据3个肝叶以上，甚至到4个肝叶，形成肝内瘤栓、肝静脉瘤栓、门静脉瘤栓，或发生远处转移，则需尽早化疗。化疗可以使肿瘤体积缩小、血运减少，可以尽量避免肿瘤发生破裂的情况。病人病情紧急，肝母细胞瘤已经发生破裂时，可能突然出现面色苍白、血压下降、血红蛋白降低，进行B超检查可以发现腹腔存在游离腹水，进行腹穿检查可以发现有不凝血的情况。病人的肝母细胞瘤发生破裂极其危险，需要进行补液以及补充凝血因子的治疗，甚至可能需要进行抗出血速度的检查，判断是否需要进行肝动脉介入止血的治疗。如果能手术则手术，如果不能手术，应尽早化疗以控制肝母细胞肿瘤的破裂、出血。

AFP指甲胎蛋白，在胎儿肝细胞和卵黄囊内合成，胎儿出生早期在血清中可达到较高水平，出生2-3个月逐渐降低，并被白蛋白取代，因此在成人阶段，甲胎蛋白几乎无法查到。甲胎蛋白在成人体检中应用广泛，其增高多提示肝癌，以及某些肝脏疾病。急慢性肝炎、肝损伤时，甲胎蛋白具有轻度增高；儿童期甲胎蛋白增高，提示肝母细胞瘤、肝癌等疾病。通常良性疾病甲胎蛋白具有轻度增高，或短时间上升；恶性疾病可升高3－20倍，甚至成百倍，需进行B超影像学鉴别。

儿童腹部肿块原因多，具体如下： 1、先天畸形：为常见原因，比如胃重复畸形、肠重复畸形、胆总管囊肿、肾积水、肠系膜囊肿等，均需要手术治疗； 2、炎症性原因：比如阑尾炎、阑尾脓肿、胰腺假性囊肿等，首选抗感染保守治疗； 3、外伤之后的血肿：比如肠壁血肿、肝脏血肿、脾脏血肿、后腹膜血肿等，通过保守治疗可以吸收消退； 4、肿瘤：为导致腹部肿块常见原因，比如儿童肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、后腹膜肿瘤等。

神经母细胞瘤是肿瘤的一种，大多数肿瘤目前没有明确的病因，神经母细胞瘤也相同。除了部分神经母细胞瘤来源视网膜母细胞瘤，部分是遗传因素造成，即父母有一定概率会遗传给孩子，导致出现神经母细胞瘤，大部分肿瘤依然没有明确原因。 神经母细胞瘤名字中虽带有神经，但并不完全在神经外科或神经科处理，比如来源于肾的肾母细胞瘤，来源于视网膜的视网膜母细胞瘤，还有肝母细胞瘤，都是在相关科室处理，并不是一定由神经科处理。神经外科主要覆盖范围还是中枢神经系统，包括颅脑和脊柱。

肝母细胞瘤患儿被发现的时间与肿瘤位置、肿瘤大小、肿瘤生长速度、临床相关症状和体征出现时间，以及患儿家长平常对孩子的关注度有关。如果在出生后2-3年肝母细胞瘤才发生和生长，则和出生后1-2个月就已存在体积较大的肝母细胞瘤，二者发现的时间可能不同。 如果在胎儿期就已经形成肝母细胞瘤，出生之后最早于新生儿期，即28天之内即可被发现。另外，随着现在产前检查不断完善和推广，部分胎内已形成的先天性肝母细胞瘤患儿可在临产前的超声检查中被发现。

目前临床研究表明，肝母细胞瘤与患儿母亲存在一定关系，主要原因是母亲在怀孕期间接触过致病因素，具体情况如下： 1、母亲怀孕期间存在吸烟史； 2、母亲由于各种原因接受过吸氧治疗或者口服利尿剂等药物治疗； 3、母亲在怀孕期间接触过塑化剂等有毒物质，或者接触过电离辐射等。 现在也有临床研究表明，肝母细胞瘤发生和患儿早产或低出生体重有密切关系。另外，还与先天性遗传代谢疾病或先天性发育异常有关，如家族性腺瘤性息肉病等。此类患者患肝母细胞瘤的几率比正常人高800-1000倍。但以上内容均为临床研究的结果，目前尚无充分证据表明肝母细胞瘤的发生和某种因素确切相关。

肝母细胞瘤Ⅱ期是否会出现骨转移，取决于临床分期，具体情况如下： 1、PRETEXT分期：即治疗前分期，指根据影像学检查中肝脏肿瘤所在位置、对肝脏侵犯范围进行分期。而理论上讲，PRETEXTⅡ期患者存在包括骨转移在内的其它远处部位转移的可能性； 2、COG分期：主要指针对肿瘤切除后的情况进行分期。在COG分期系统中，Ⅱ期指肿瘤局限在肝脏内部，可被完整切除，但切除边缘可能有少量残留。根据COG分期系统定义，若患者出现骨转移，则应该划分为Ⅳ期，因此在COG分期系统中Ⅱ期患者不会出现骨转移。