肝母细胞瘤

目前肝母细胞瘤临床上首选的影像学检查为超声检查，超声主要表现为肝脏内部有圆形或类圆形、密度不均匀的病灶。部分患者肿瘤病灶与周围正常肝组织界限不清，甚至呈肝内多发性结节的表现。肿瘤内部血管数量或血流强度，即血运一般比较丰富，出现呈混合密度的回声。 现在临床医院所采用的彩色多普勒超声可以显示肿瘤大小、部位、形态、边界以及是否侵犯周围其它组织、器官，包括肝脏大血管和周围大血管的侵犯情况、血管内有无瘤栓。临床医生结合彩超结果可对病情严重程度进行评估，进而制定后续治疗方案，B超结合腹部增强CT已成为目前临床医生诊断和治疗肝母细胞瘤的重要辅助手段。

如果第一胎患有肝母细胞瘤，则第二胎，即患儿的兄弟姐妹患有相同肿瘤的风险非常低，因此肝母细胞瘤患儿的家庭可以生育第二个孩子。 但如果肝母细胞瘤患儿同时合并相关遗传性疾病或者先天发育异常，如Beckwith-Wiedemann综合征，或家族性腺瘤性息肉病等，这种情况下，患儿父母生育第二个孩子前需慎重考虑。因为如果有相关家族史，则第二个孩子患肝母细胞瘤的风险比正常家庭明显升高，故建议再次妊娠之前进行相关基因或者染色体检查，从而杜绝风险的发生。

肝母细胞瘤通常可以进行以下检查：1、临床症状：导致小孩就诊的肝母细胞瘤临床表现，多数为不规则的局限性肝脏肿大或上腹部包块。还有部分小孩早期可以有轻度贫血，此时如果发现小孩的一般状况尚可，疾病发展至晚期时，部分小孩会出现黄疸、腹水、发烧、贫血加重、体重下降等现象，还可以看到腹部静脉血管曲张。如果肿瘤比较大、生长速度比较快，可能造成腹胀、呼吸困难、压迫膈肌；2、B超检查：如果发现小孩的肝脏比较大，通常需要进行快捷、方便的B超检查。B超检查简单、方便、无创，可以大致了解肿瘤的来源是否是肝脏，也可以观察肿瘤占据几个肝叶，判断与肝脏周围血管的关系。上述的检查项目与B超室医生水平，以及机器清晰度有关；3、实验室检查：还需要进行实验室检查，由于95%以上的肝母细胞瘤患者，都有出现甲胎蛋白明显升高，甲胎蛋白可以达到几万mg/L，十几万mg/L甚至上百万mg/L。如果属于肝母细胞瘤的患者，还可以出现非特异性乳酸脱氢酶升高，有不到5%的小孩，会出现人绒毛膜促性腺激素的升高；4、其他影像学检查：如果确定了小孩的肝脏存在占位性性变，需要做进一步的检查，包括肝脏增强CT、增强核磁检查等，通过上述检查可以了解肿瘤与肝脏血管的关系。通常还要再进行胸部CT检查，这是因为肝母细胞瘤常见的转移即为肺部转移。另外需要根据肝脏情况，选择性进行头部核磁、骨扫描或PET-CE检查，还包括肝肾功检查、心电图、凝血功能检查等，以确定肝母细胞瘤对其他功能脏器的影响，可以进行分期确定和手术切除可能性的分析。

肝母细胞瘤比较靠边缘或体积较大时，可以发生破裂。此时需要尽早诊断，尽早治疗，可以防止肿瘤发生破裂，常见的预防措施如下：1、手术切除：肝母细胞瘤诊断后，根据pretext期，如果只占据1-2个肝叶，并且与肝脏主要血管的距离在2cm以上，如入肝的血流和肝静脉以及下腔静脉，可以直接采取手术切除的方法进行预防；2、化疗：如果肝母细胞瘤不能够切除，如根据术前的pretext分期，占据3个肝叶以上，甚至到4个肝叶，形成肝内瘤栓、肝静脉瘤栓、门静脉瘤栓，或发生远处转移，则需尽早化疗。化疗可以使肿瘤体积缩小、血运减少，可以尽量避免肿瘤发生破裂的情况。病人病情紧急，肝母细胞瘤已经发生破裂时，可能突然出现面色苍白、血压下降、血红蛋白降低，进行B超检查可以发现腹腔存在游离腹水，进行腹穿检查可以发现有不凝血的情况。病人的肝母细胞瘤发生破裂极其危险，需要进行补液以及补充凝血因子的治疗，甚至可能需要进行抗出血速度的检查，判断是否需要进行肝动脉介入止血的治疗。如果能手术则手术，如果不能手术，应尽早化疗以控制肝母细胞肿瘤的破裂、出血。

一般无法根据肿瘤的大小判定肿瘤的分期。肝母细胞瘤临床分期有一定标准，常见情况如下： 1、PRETEXT分期：也称为治疗前分期，主要根据治疗前临床影像学检查结果，如CT、B超显示肝母细胞瘤对于肝脏的侵犯范围，以及剩余肝脏组织部位、数量进行临床分期； 2、Evans分期：指基于手术之后肿瘤切除情况进行分期，包括肿瘤切除后肝脏边缘是否有肿瘤细胞残留，以及肿瘤是否扩展到肝脏外、其他部位有无远处器官转移或淋巴结转移。 但无论何种分期，肿瘤大小、直径对其分期并无太大影响，如果直径10cm的肿瘤生长在肝脏边缘，甚至部分突出肝外生长，临床分期较低，后续手术或其它治疗相对也比较简单；但如果直径10cm的肿瘤生长在肝脏中间和肝脏大血管，如肝静脉、门静脉以及胆道等重要结构关系密切，则临床分期较高，手术过程会比较复杂，因此可见肿瘤大小并非决定临床分期的最直接依据。

随着肝母细胞瘤疾病的进展，可能会出现一系列症状，具体情况如下： 1、早期可能出现腹痛、呕吐、消化不良； 2、随着疾病进展，可在患者腹部摸到较大包块或者肿物； 3、如果肝母细胞瘤患者没有进行治疗，疾病继续进展，后期可能会出现发烧，尤其是持续高热，以及消瘦、营养不良； 4、如果进展到晚期，患者可能会出现重度营养不良，甚至贫血表现； 5、如果随着疾病进展出现远处其它部位转移，也可出现其它转移部位的症状。如肺转移患者可能出现胸闷、胸疼、咳嗽等呼吸道症状；骨转移患者可能出现四肢骨骼、骨盆、臀部疼痛，其中双侧下肢、双髋疼痛尤为明显；颅内转移患者可能出现头疼、呕吐、精神不佳，甚至严重抽搐或者惊厥发作等； 6、如果肿瘤进展较迅速，患者腹部在短时间内会迅速膨隆，出现腹壁静脉曲张。

腹部增强CT是临床医生，尤其是外科医生诊断和治疗肝母细胞瘤的重要辅助手段，对临床工作有很大帮助。肝母细胞瘤腹部增强CT的表现主要是肝脏内部有较大病灶，特点为亮度变化不均匀、混杂密度影。腹部增强CT有不同时相，如动脉期、门脉期、静脉期，不同时间段的扫描可以看到肝脏肿瘤内部的血运情况、与肝脏大血管的关系，可为外科医生后续手术治疗提供较好的帮助。 CT检查除对肝脏原发病灶进行检查和判断之外，还可帮助临床医生大体了解是否出现远处其它部位器官转移。如通过头颅CT平扫、胸部CT平扫，可帮助了解肝母细胞瘤患儿是否出现颅内转移或者肺部转移。

肝母细胞瘤为胚胎来源、具有多种分化方式的恶性肿瘤，类似于胎儿上皮性肝细胞、胚胎性细胞等分化出的，该病在临床上较少见，多见于儿童，但可以治愈。与恶性肿瘤治疗方法相似，能切除尽量切除。 部分肝母细胞瘤发现时已经较大，单纯切除肿瘤后剩余的肝脏体积会不足，也可以采用介入手段治疗。药物治疗效果较差，但是现在有肝移植技术，儿童肝移植技术也较为成熟，可以将整个肝脏连同巨大肿瘤一起清除，效果比较理想。

对成人腹部B超检查肿瘤，一般可以查出实质性脏器肿瘤如肝脏、胰腺、脾脏、肾脏，还包括妇科肿瘤、男性前列腺肿瘤。但相对胃肠道、消化道肿瘤，对于成人而言可能B超较难看到。但对小孩腹壁较薄，探头穿过性也较好，所以小孩肿瘤基本都能看到。而且小孩腹部肿瘤跟成人腹部肿瘤疾病谱不同，成人腹部肿瘤除恶性，良性也居多，如肝脏血管瘤、肝囊肿等。 小孩肿瘤一旦发现，基本大部分都是恶性，比如肝脏肝母细胞瘤、肾脏肾母细胞瘤、腹膜后神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤等，甚至发生于胃肠道的淋巴瘤，超声都能看出。所以B超对于小孩肿瘤检查很有必要，一定要经常带孩子体检。

AFP指甲胎蛋白，在胎儿肝细胞和卵黄囊内合成，胎儿出生早期在血清中可达到较高水平，出生2-3个月逐渐降低，并被白蛋白取代，因此在成人阶段，甲胎蛋白几乎无法查到。甲胎蛋白在成人体检中应用广泛，其增高多提示肝癌，以及某些肝脏疾病。急慢性肝炎、肝损伤时，甲胎蛋白具有轻度增高；儿童期甲胎蛋白增高，提示肝母细胞瘤、肝癌等疾病。通常良性疾病甲胎蛋白具有轻度增高，或短时间上升；恶性疾病可升高3－20倍，甚至成百倍，需进行B超影像学鉴别。