肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是儿童最常见的恶性肝脏肿瘤，占儿童肝脏肿瘤60%以上，起源于肝细胞胚胎的肌炎细胞。肝母细胞瘤恶性度较高，可以通过血液、淋巴管引起扩散，主要扩散到肺部、腹腔、大脑等器官。 肝母细胞瘤临床表现以腹部逐渐增大为主要特征，随病情进展肿瘤逐渐增大，腹部可触及肿块，较大儿童可能会出现腹痛症状。儿童因营养问题可以出现贫血、食欲较差。肝母细胞瘤的治疗，以手术切除为主。

肝母细胞瘤的患者，如果通过及时有效手术切除，以及术后对症治疗，可以获得5年以上的生存期限。肝母细胞瘤同其他的母细胞瘤，如视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤一样，均是来源于胚胎时期发育引起的恶性肿瘤。肝母细胞瘤是5岁以内儿童常见的先天性恶性肿瘤，常通过无意发现，妈妈给小孩洗澡时可能摸到肚子上的包块。如果肝母细胞瘤没有得到有效、及时处理，肝母细胞瘤可以迅速长大，如10-20cm的肿块会影响患儿的肝脏功能，导致腹水、黄疸等，但是如果发现要及时通过手术切除病变肝脏，加上术后化疗或药物治疗、靶向药物治疗，可以获得较好的治疗效果，可以生存5年，甚至更久，恶性肿瘤通过早发现、早手术，可以获得比较理想的治疗效果。

肝母细胞瘤早期患儿常无感觉，生活、饮食、起居均完全正常，待肿瘤体积生长至一定程度以后，如生长至肝脏表面，刺激包膜可能出现腹痛，但因患儿年龄较小，无法自行表达，可表现为哭闹。大龄患儿偶然表现腹痛，但多不严重，多数时候容易被忽略。 如果肝母细胞瘤长到一定程度，可出现其他症状。因为肝脏为人体内重要化工厂，其功能受影响后，肿瘤吸收也受到影响，患者可出现贫血、发热等症状，晚期时可出现巨大肿块。总之，儿童肿瘤症状通常不太明显，尤其是处于早期时。

肝母细胞瘤经手术探查，临床分期如下： 1、Ⅰ期：肿瘤能够完整切除； 2、Ⅱ期：手术切除后边缘具有残留； 3、Ⅲ期：周围淋巴结出现转移； 4、Ⅳ期：肺内出现转移。 此外，肿瘤术前需进行化疗，化疗时也需进行分期，可根据CT及B超进行划分。一般肝脏分四部分，若肝母细胞瘤仅影响一部分为Ⅰ期；影响两部分为Ⅱ期；影响两部分以上为Ⅲ期；如果全部影响则为Ⅳ期。总之，分期数字越大，病情越严重。

腹部增强CT是临床医生，尤其是外科医生诊断和治疗肝母细胞瘤的重要辅助手段，对临床工作有很大帮助。肝母细胞瘤腹部增强CT的表现主要是肝脏内部有较大病灶，特点为亮度变化不均匀、混杂密度影。腹部增强CT有不同时相，如动脉期、门脉期、静脉期，不同时间段的扫描可以看到肝脏肿瘤内部的血运情况、与肝脏大血管的关系，可为外科医生后续手术治疗提供较好的帮助。 CT检查除对肝脏原发病灶进行检查和判断之外，还可帮助临床医生大体了解是否出现远处其它部位器官转移。如通过头颅CT平扫、胸部CT平扫，可帮助了解肝母细胞瘤患儿是否出现颅内转移或者肺部转移。

出生时便发现肝母细胞瘤的情况极为罕见，多数肝母细胞瘤患者，是在出生后，平均2岁左右发现，通常是在3岁以下发现该疾病，90%的患者在5岁以内发现该疾病。肝母细胞瘤的病因至今并不清楚，发病率较低，为1.5∶1000000-1.2∶1000000。大约有15%的患者与遗传综合征相关，如韦伯综合征、家族性腺瘤样息肉、胆汁淤积综合征，还有肾脏、肾上腺的先天畸形等。肝母细胞瘤的发病年龄大概在20个月，90%患者的起病年龄在5岁以下，也有少部分病例在5岁以上，但新生儿期发现该疾病的情况极为少见。肝母细胞瘤不容易鉴别，特别容易与新生儿的另一种血管瘤或血管内皮细胞瘤混淆。肝母细胞瘤可以通过穿刺检查取得病理，以明确新生儿期是否存在肝母细胞瘤、血管内皮细胞或血管瘤，必要时可能需要进行穿刺病理，但穿刺病理可能存在一定风险。

肝母细胞瘤属于原发于肝脏的恶性肿瘤，属于一种胚胎性肿瘤，目前发病原因尚未明确，主要发生于3岁以内儿童。肝母细胞瘤根据病理类型可分为上皮型与混合型两大亚型，上皮型主要包括胚胎型、胎儿型、小细胞未分化型与巨小梁型，而混合型分为伴有畸胎瘤样特征或不伴有畸胎瘤样特征两种类型。肝母细胞瘤儿童临床表现包括腹部包块、体重减轻、面色苍白、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛、消化道出血等症状，部分儿童会出现黄疸、发热症状。在儿童恶性实体肿瘤中，肝母细胞瘤预后较好，若将肿瘤完全切除，经过规范术前、术后化疗，治愈率可接近或达到90%。

儿童肝母细胞瘤主要来源于肝脏，需将肿瘤进行完整切除，手术过程中可造成肝脏细胞损伤，残余肝细胞功能可能会受到一定影响。肝脏属于人体最大合成与代谢解毒中心，相当于人体化工厂。此外，手术创面通常会放置引流管，应观察引流液性质与引流量，3-5天后可拔管。由于手术可导致肝功能受损，患儿肝细胞蛋白合成水平降低，术后护理需注意减轻肝脏负荷，补充蛋白。肝母细胞瘤患儿术后早期需禁食、禁水，开始进食时注意控制油脂摄入，可减少胆汁分泌从而避免胆瘘发生。

肝母细胞瘤现在强调多学科协作的综合治疗方案，首先需要外科医生和肿瘤内科医生紧密配合，评估患者的情况是否适合切除以及切除的时间。原则上如果瘤体比较局限，分期为Ⅰ期，可以直接手术，也可根据情况先做化疗。如果分期较晚或者侵犯周围重要的血管、瘤栓，直接手术风险较高，容易造成重大损伤，如造成血管、胆道损伤，此时可以先化疗再手术。化疗前建议先拿到病理，毕竟经验再多的医生也存在误诊的可能性，故先拿到病理再化疗相对比较可靠。 少数情况需要进行介入治疗，即将导丝通过腹股沟进入血管进行动脉栓塞、化疗。因为肿瘤动脉供血较多，可以局部处理，尤其对肿瘤破裂出血或穿刺造成的出血，介入治疗意义较大。如果已经到达Ⅳ期，肿瘤已经非常广泛，失去手术时机、无远处转移，只是肝脏广泛转移，也可考虑肝移植手术。 肝母细胞瘤初诊的儿童，一般经过全面评估，有手术指征的先手术，尽量切除干净再化疗。按照不同危险度给予分组治疗，定期评估疗效，必要时调整方案。只有极低危组肝母细胞瘤患儿无需化疗，密切随访即可，其它均需再化疗。 总之，肝母细胞瘤采取以手术、化疗为主的综合治疗，有时也可采用介入治疗、肝移植、射频消融、海扶刀等治疗手段。

现在体检越来越普及，包括农村、城镇都会有较完善的体检福利，因此发现肝脏有结节的比例也越来越高。肝脏结节一般提示以下情况： 1、良性结节：肝脏结节多数情况下不必紧张，尤其是本身没有乙肝、酒精肝、血吸虫肝病等基础疾病的情况下，多数为良性结节，如血管瘤，只需进行随访即可； 2、局灶性结节状增生：无需特殊处理，但此类疾病诊断相对较困难； 3、肝腺瘤：如果肝腺瘤增大较明显，有恶变的可能性，则需要进行处理； 4、肝脏恶性肿瘤：如肝癌、胆管细胞癌、肝母细胞瘤等，在B超上也会呈现肝脏结节，一定要外科处理； 5、炎性结节：如炎性肉芽肿、血吸虫性的肉芽肿、肝脓肿，初级阶段也可表现为结节没有液化。炎性假瘤、正常肝组织，如脂肪肝里有肝岛，或者血管的异常灌注，都可以在影像上表现为肝脏结节，因此要由专业医生判断。