肝母细胞瘤

目前肝母细胞瘤5年生存率可以达到80%，如果肝母细胞瘤5年内未复发，通常95%以上的患者可以获得长期生存，目前治疗效果较好。肝母细胞瘤分为极低危、低危、中危和高危，90%-95%的极低危患者可以获得长期生存，晚期的肝母细胞瘤，如已经发生肺转移的患者，目前也可以有50%的生存机会。肝母细胞瘤的治疗主要包括术前新辅助化疗，即手术切除，以及术后化疗，通常可以通过外科良好的肝切除使切缘获得较好的手术效果，达到R0的切除。部分肝母细胞瘤是PRETEXT术前分为4期，如果经过化疗未改善，根据目前全世界范围内的报告，以及中国报告，如果满肝都是肿瘤，没有一叶正常肝可以保留的患者，可以通过肝移植手术获得长期生存。对于极低危的肝母细胞瘤患者而言，化疗的总体疗程缩小，用药强度下降，以及对于极低危的患者可以取得较好的治疗效果，达到95%的长期生存率，即使是Ⅳ期，如肺转移或者高危患者，经过术前的新辅助化疗、手术，以及术后的后续化疗，也可以达到接近50%的存活机会。另外随着外科的技术发展，部分不可切除的肝肿瘤患者，如有门静脉瘤栓、肝脏全部布满肿瘤的患者，经过化疗也无法好转，还可以通过肝移植的方式，可以同样取得相对较好的效果。通常通过化疗后，肝外没有病灶才可以进行肝移植手术。

原发性肝癌各种年龄段都可以发生。高发区患病年龄相对偏年轻，低发生率人群中大多数是老年患者，即低发生区人群年龄偏大，平均是55-62岁。 原发性肝癌对于儿童相对较罕见，发生在5-15岁区间。出生后不满一岁幼儿可以偶尔发现肝癌，但较为罕见。通常是从肝母细胞瘤胎儿期残留组织发生而来，与成人原发性肝癌类型不同。因此原发性肝癌好发年龄、地区不同，存在一定差异。

纯胎儿型上皮肝母细胞瘤是肝母细胞瘤的一个病理亚型，也称为分化良好胎儿型肝母细胞瘤，成分结构比较单一，不包含其它任何亚型肿瘤成分。因为纯胎儿型肝母细胞瘤成分较单一，故目前为止被认为是治疗效果最好，或者远期预后最好的肝母细胞瘤病理亚型。如果Ⅰ期肿瘤手术能够完整切除，切除之后病理报告提示是纯胎儿型肝部细胞瘤，则此患者可被归入极低危险组，术后进行常规复查即可，无需进行术后化疗。 由于纯胎儿型肝部细胞瘤属于预后最为良好的肝母细胞瘤，故临床当中定义非常严格，需要根据未进行术前化疗，且完整切除后的肿瘤标本才可进行定义。而平常穿刺活检、切开活检，包括术前做过化疗后均无法定义为纯胎儿型肝母细胞瘤。

肝母细胞瘤经手术探查，临床分期如下： 1、Ⅰ期：肿瘤能够完整切除； 2、Ⅱ期：手术切除后边缘具有残留； 3、Ⅲ期：周围淋巴结出现转移； 4、Ⅳ期：肺内出现转移。 此外，肿瘤术前需进行化疗，化疗时也需进行分期，可根据CT及B超进行划分。一般肝脏分四部分，若肝母细胞瘤仅影响一部分为Ⅰ期；影响两部分为Ⅱ期；影响两部分以上为Ⅲ期；如果全部影响则为Ⅳ期。总之，分期数字越大，病情越严重。

肝母细胞瘤患者中后期都会存在不同程度的疼痛，主要原因如下： 1、肿瘤膨胀性生长，挤压、牵拉肝被膜或者其他正常肝脏组织。或者肿瘤体积增大到一定程度时，对周围正常其它脏器进行挤压或者牵拉，刺激腹部神经并造成腹部疼痛； 2、肿瘤发生转移，在不同转移部位，如头颅、四肢骨骼等出现相应疼痛。 而疼痛程度或者疼痛情况则取决于肿瘤位置、生长方式以及个体对疼痛的耐受程度。现在对于不同年龄段的患者有很多不同的疼痛评分量表。但在临床工作当中，肝母细胞瘤患者，尤其是晚期患者，对于疼痛耐受或者忍受的程度不同。有些患者虽然已出现转移，或者腹部有巨大包块，但只表现为间断性腹痛，甚至不影响日常活动；但部分患者对疼痛的耐受程度相对较差，会出现较为明显的腹痛。

肝肿瘤和肝癌主要是范畴上存在区别，具体如下：1、肝肿瘤：包含肝癌，肝肿瘤可分为良性肝肿瘤和恶性肝肿瘤，肝癌是肝脏恶性肿瘤中最常见的一类，还有少见的肝脏恶性肿瘤如肝母细胞瘤。肝脏肿瘤还可分为肝脏良性肿瘤，如常见的肝血管瘤、肝脏腺瘤、肝脏局灶性结节性增生、肝脏炎性假瘤，均是肝脏良性肿瘤。还有一种肝脏良性占位性病变，最常见的是肝囊肿；2、肝癌：与良性肝脏肿瘤不同，肝癌包括原发性肝癌和继发性肝癌。原发性肝癌为原发在肝脏的恶性肿瘤，继发性肝癌是从其它器官转移而来，最常见于胃肠道转移，称肝转移癌。最常见的肝癌为肝细胞癌，在我国较常见，70%-80%的患者均在慢性乙肝和肝硬化基础上发展而来。

肝母细胞瘤为肝脏中较特殊的肿瘤。其首选的治疗方法为手术切除，术后还可配合相应的化疗等综合性的治疗。此类疾病发展缓慢，待大部分的患者发现时，瘤体已经较大，其手术难度亦较大。另外，此类疾病虽较少见，但仍偶发于年龄偏小的患儿身上。在患儿围手术期时，应注意保持输出与输入量、电解质的平衡。因此，肝母细胞瘤的患儿需前往专科医院就诊。

B超对肝母细胞瘤是一种非常有效、准确的检查手段，经济易行，且普及性高。B超能够明确肝脏肿块的大小、位置、性质，以及肿瘤与周围血管和肝内、肝外重要血管和胆道的关系。 B超结合血的甲胎蛋白检查、CT和磁共的检查，往往在术前能够对肝母细胞瘤，获得比较明确的诊断。B超对肝母细胞瘤是非常有效、可行的检查手段，尤其适合于基层医院的临床普查和筛查。

肝母细胞瘤的确诊具体如下： 1、症状：存在腹部包块、腹痛等异常症状，有赖于家长的仔细观察； 2、肿瘤标志物：80%-90%的肝母细胞瘤患者甲胎蛋白增高。甲胎蛋白＜20μg/L为正常，部分早产儿可以达到非常高的水平，但半岁后基本恢复正常。如果超过半岁甲胎蛋白依旧较高，同时存在肝脏包块，需考虑是否为肝母细胞瘤。对于甲胎蛋白低于100μg/L的肝母细胞瘤患者，往往预后不佳； 3、影像学检查：最方便的是超声检查，往往表现为单发包块，少数表现为多发病灶，边缘一般比较清晰；CT检查也较常见，一般建议做增强CT，可以观察包块的性质、内部结构、血供特点；磁共振软组织成像较好，无辐射，可以比较清晰地分辨出不同组织的特性； 4、病理学检查：最后的确诊需要拿到组织进行病理检查，目前采用的方法主要是穿刺活检，但也存在风险，甚至需要手术取组织。

目前恶性肿瘤中靶向药非常热门，尤其在成人的几个特殊疾病中，小儿神经母细胞瘤也有靶向药物，但肝母细胞瘤目前并无效果明显的靶向药。在成人肝癌的治疗中，索拉非尼、曲妥珠单抗这些药物在肝母细胞瘤中疗效并不明显。 部分血管抑制药物可能有一些效果，如西罗莫司，为较为常用的药物。但阿帕替尼可能效果更好，是VEGFR-2的抗体，可以抑制肿瘤血管的生成。恶性肿瘤血供都非常丰富，需要大量营养，抑制血管生成会导致肿瘤失去养分，进而萎缩。非特异的一些靶向药物的治疗可能对肿瘤有控制作用，但目前达不到根治的效果，可能需要手术和其它治疗，如化疗。