肝母细胞瘤

原发性肝癌各种年龄段都可以发生。高发区患病年龄相对偏年轻，低发生率人群中大多数是老年患者，即低发生区人群年龄偏大，平均是55-62岁。 原发性肝癌对于儿童相对较罕见，发生在5-15岁区间。出生后不满一岁幼儿可以偶尔发现肝癌，但较为罕见。通常是从肝母细胞瘤胎儿期残留组织发生而来，与成人原发性肝癌类型不同。因此原发性肝癌好发年龄、地区不同，存在一定差异。

小儿肝母细胞瘤实际上属于罕见病，发病率较低，但是属于儿童期肝脏中最常见的恶性肿瘤，占肝脏原发恶性肿瘤的大约90%。80%-90%都是5岁以内的儿童，男女比例约在1.5-2:1。 小儿肝母细胞瘤早期无症状，等肿瘤比较大了，家长给儿童洗澡或换衣服时可以触摸到包块，质地比较硬。因此，家长给儿童洗澡或换衣服时尽量多去触摸，以便早期发现。如果到了晚期，除巨大包块外，患儿可能出现贫血、发烧，甚至肿瘤突然破裂出血。若儿童出现下列症状时，家长需引起注意，尽早带儿童到医院检查，进行B超： 1、腹部无触痛包块或者腹部肿胀、疼痛； 2、不明原因的体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐。

肝母细胞瘤实际上属于罕见病，占小儿肝脏肿瘤的绝大部分，发病率大约1.2-1.5/100万，男孩稍多。本病具体原因尚不清楚，主要与以下因素有关： 1、流行病学调查显示，肝母细胞瘤的发生与部分遗传疾病有一定关系，如贝威二氏综合征或家族性腺瘤性结肠息肉，表现为一侧肢体肥大，此类患者肝母细胞瘤的发病率较高； 2、该病与环境因素，如父母吸烟、饮酒可能有一定关系； 3、与儿童先天发育有关，低出生体重、早产儿以及未成熟儿，肝母细胞瘤发病率较高。 但肝母细胞瘤本身不属于遗传病，主要是胚胎发育过程中某些因素导致细胞分化异常所致。

肝母细胞瘤的患者，如果通过及时有效手术切除，以及术后对症治疗，可以获得5年以上的生存期限。肝母细胞瘤同其他的母细胞瘤，如视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤一样，均是来源于胚胎时期发育引起的恶性肿瘤。肝母细胞瘤是5岁以内儿童常见的先天性恶性肿瘤，常通过无意发现，妈妈给小孩洗澡时可能摸到肚子上的包块。如果肝母细胞瘤没有得到有效、及时处理，肝母细胞瘤可以迅速长大，如10-20cm的肿块会影响患儿的肝脏功能，导致腹水、黄疸等，但是如果发现要及时通过手术切除病变肝脏，加上术后化疗或药物治疗、靶向药物治疗，可以获得较好的治疗效果，可以生存5年，甚至更久，恶性肿瘤通过早发现、早手术，可以获得比较理想的治疗效果。

肝母细胞瘤早期患儿常无感觉，生活、饮食、起居均完全正常，待肿瘤体积生长至一定程度以后，如生长至肝脏表面，刺激包膜可能出现腹痛，但因患儿年龄较小，无法自行表达，可表现为哭闹。大龄患儿偶然表现腹痛，但多不严重，多数时候容易被忽略。 如果肝母细胞瘤长到一定程度，可出现其他症状。因为肝脏为人体内重要化工厂，其功能受影响后，肿瘤吸收也受到影响，患者可出现贫血、发热等症状，晚期时可出现巨大肿块。总之，儿童肿瘤症状通常不太明显，尤其是处于早期时。

肝母细胞瘤经手术探查，临床分期如下： 1、Ⅰ期：肿瘤能够完整切除； 2、Ⅱ期：手术切除后边缘具有残留； 3、Ⅲ期：周围淋巴结出现转移； 4、Ⅳ期：肺内出现转移。 此外，肿瘤术前需进行化疗，化疗时也需进行分期，可根据CT及B超进行划分。一般肝脏分四部分，若肝母细胞瘤仅影响一部分为Ⅰ期；影响两部分为Ⅱ期；影响两部分以上为Ⅲ期；如果全部影响则为Ⅳ期。总之，分期数字越大，病情越严重。

肝母细胞瘤属于原发于肝脏的恶性肿瘤，属于一种胚胎性肿瘤，目前发病原因尚未明确，主要发生于3岁以内儿童。肝母细胞瘤根据病理类型可分为上皮型与混合型两大亚型，上皮型主要包括胚胎型、胎儿型、小细胞未分化型与巨小梁型，而混合型分为伴有畸胎瘤样特征或不伴有畸胎瘤样特征两种类型。肝母细胞瘤儿童临床表现包括腹部包块、体重减轻、面色苍白、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛、消化道出血等症状，部分儿童会出现黄疸、发热症状。在儿童恶性实体肿瘤中，肝母细胞瘤预后较好，若将肿瘤完全切除，经过规范术前、术后化疗，治愈率可接近或达到90%。

儿童肝母细胞瘤主要来源于肝脏，需将肿瘤进行完整切除，手术过程中可造成肝脏细胞损伤，残余肝细胞功能可能会受到一定影响。肝脏属于人体最大合成与代谢解毒中心，相当于人体化工厂。此外，手术创面通常会放置引流管，应观察引流液性质与引流量，3-5天后可拔管。由于手术可导致肝功能受损，患儿肝细胞蛋白合成水平降低，术后护理需注意减轻肝脏负荷，补充蛋白。肝母细胞瘤患儿术后早期需禁食、禁水，开始进食时注意控制油脂摄入，可减少胆汁分泌从而避免胆瘘发生。

肝母细胞瘤现在强调多学科协作的综合治疗方案，首先需要外科医生和肿瘤内科医生紧密配合，评估患者的情况是否适合切除以及切除的时间。原则上如果瘤体比较局限，分期为Ⅰ期，可以直接手术，也可根据情况先做化疗。如果分期较晚或者侵犯周围重要的血管、瘤栓，直接手术风险较高，容易造成重大损伤，如造成血管、胆道损伤，此时可以先化疗再手术。化疗前建议先拿到病理，毕竟经验再多的医生也存在误诊的可能性，故先拿到病理再化疗相对比较可靠。 少数情况需要进行介入治疗，即将导丝通过腹股沟进入血管进行动脉栓塞、化疗。因为肿瘤动脉供血较多，可以局部处理，尤其对肿瘤破裂出血或穿刺造成的出血，介入治疗意义较大。如果已经到达Ⅳ期，肿瘤已经非常广泛，失去手术时机、无远处转移，只是肝脏广泛转移，也可考虑肝移植手术。 肝母细胞瘤初诊的儿童，一般经过全面评估，有手术指征的先手术，尽量切除干净再化疗。按照不同危险度给予分组治疗，定期评估疗效，必要时调整方案。只有极低危组肝母细胞瘤患儿无需化疗，密切随访即可，其它均需再化疗。 总之，肝母细胞瘤采取以手术、化疗为主的综合治疗，有时也可采用介入治疗、肝移植、射频消融、海扶刀等治疗手段。

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。