肌张力障碍

讲解医师：董显燕  （主任医师）
就职单位：赣州市人民医院/儿科
宝宝吃脚不代表就是脑瘫。脑瘫患儿主要表现为发育迟缓、肌张力障碍、注意力不集中、智力障碍、语言障碍等，容易出现流口水、情绪变化大、目光呆滞等现象。宝宝吃脚并不是脑

肌张力障碍的微创手术主要是指立体定向的毁损手术和深部脑电刺激植入术，也就是脑起搏器植入术。优点如下： 1、创伤小：两个手术的手术创伤是非常小的，不需要开颅，只是在头部钻一个孔，做完手术之后把这个孔填起来，使用的电极非常小，是毫米级别的，在颅内治疗的靶点也是以毫米来计算的，可以精确到0.1mm，所以创伤是非常小的； 2、效果好：临床上以脑起搏器的控制效更会好，比药物治疗可能会更加的明显症状，对病人长期的生活质量以及症状控制都比较好。手术对正常的脑部结构影响是非常小的，所以老百姓说的做手术变傻、变呆这种情况基本上不存在； 3、可控：脑起搏器是一种可逆的手术，这种电流可以在术后进行调控的。比如电流大了，病人出现副作用，可以减少电流来减少病人的副作用。如果效果欠佳，也可以加大电流，加强脑起搏器的治疗作用。 总之，脑起搏器的优点是创伤小、效果好、可逆的，整个程序是可控的。

梅杰综合征并非不治之症，可以通过药物及手术进行治疗。轻症患者可以口服药物治疗，如安坦、巴氯芬、氟哌啶醇、氯硝西泮等药物。 药物控制效果不佳时可采用肉毒毒素注射治疗，肉毒毒素可麻痹神经肌肉接头，注射后患者可出现轻度面瘫，但患者的眼睑痉挛和口、下颌肌张力障碍可以得到有效控制。 部分患者注射肉毒毒素后可能发生过敏或疗效不佳等情况，此时可以采用外科手术治疗，如脑深部电刺激。经验较丰富的神经外科医生通过准确靶点植入治疗梅杰综合征，患者术后症状可明显改善，且疗效较为持久。

肌张力障碍疾病分为很多种，立体定向对于部分肌张力障碍疾病中有一定效果，但并不是全部，因为肌张力障碍疾病分类过于太广泛。目前比较常见应用立体定向治疗的肌张力障碍，其中有一种肌张力障碍疾病称为梅杰综合征，表现为双侧眼部抽动。目前国内或者国际上都有人在应用立体定向手术治疗梅杰综合征，包括如下两种办法: 1、立体定向损毁：即通过定向方法将两个探针置入颅内，将被认为引起梅杰综合征患者颅内的一个小结构损毁，从而取得较好的治疗效果； 2、DBS，即脑深部电刺激疗法：先把小探针置入颅内，再不断给予电刺激，这种方法并不损害脑的结构，而是不断给予电刺激，对于部分肌张力障碍患者也可起到很好治疗效果。

脑瘫是围产期非进行性脑损伤造成的神经发育障碍性疾病，婴儿期表现为运动发育落后，尤其是大运动发育延迟，出现肌张力障碍表现、异常姿势及反射。一般临床医生以1岁左右的年龄作为界限，若1岁后孩子运动发育、肌张力、反射及姿势均基本符合相应年龄标准，基本可除外脑瘫。 如果1岁左右年龄，孩子运动发迟缓，通过干预手段仍未恢复，肌张力明显异常，此时可明确脑瘫诊断。总之，1岁左右为判断脑瘫相对分界的年龄，部分孩子症状较为典型，可在更早年龄做出脑瘫诊断。

不同类型的肌张力障碍所选用的药物不同。肌张力障碍临床一般选用美多芭、森福罗、泰舒达等药物改善肌肉张力。若为运动诱发性肌张力障碍，可服用得理多、氯硝西泮、氟哌啶醇等药物，可有效缓解其症状。若为多巴反应性肌张力障碍，使用少量药物，如美多巴，森福罗，即可得到较好的效果。但治疗肌张力障碍的药物均有一定副作用，患者需在医生指导下服用。

肌张力障碍手术的风险取决于手术方式，以深部脑电刺激为例，主要风险如下： 1、手术的相关风险性：总体的发生率很低，主要包括出血、感染、术后癫痫，发生率在3%左右； 2、硬件相关的风险性：包括硬件连线断裂、接头松动以及反复摩擦皮肤导致皮肤溃破的风险； 3、电刺激产生的风险：电刺激后病人可能出现一些不良反应，严重的可出现声音嘶哑和构音障碍，但是这些风险可控，如果刺激参数大，可以调小，来减少风险。

肌张力障碍是一种肌肉持续收缩综合征，经常造成患者扭曲，重复运动或异常姿势。根据症状部位、发病年龄、病因分几类，如下所示： 1、如按解剖部位：分成局灶性肌张力障碍，局灶性仅累及身体某部位，如颈部肌肉或痉挛性发声困难，或眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍或书写痉挛等。阶段性肌张力障碍累及两个或两个以上的相邻身体部位，如梅杰综合征，眼睑、下颌都有可能受累，头颈肌肉的肌张力障碍，如双臂肌张力障碍等。多灶性肌张力障碍，累及两个或两个以上不相连的身体部位，如眼睑痉挛再合并书写痉挛，眼部和手部都受累。偏身性肌张力障碍累及身体一侧，这种比较少见，通常继发于外伤或脑卒中，还有围产期损害。全身性肌张力障碍累及身体多个部位，几乎身体各个部位都会受累； 2、按年龄分类：主要针对原发性肌张力障碍，如局灶性肌张力障碍是早发性，一般26岁前发病，表现为肢体并且逐渐进展，累及身体多个部位，50%患者最终才会发展为全身性肌张力障碍，迟发性是26岁后发病，一般都累及头部、颈部，进展比较慢，患者一般保持为局灶性或阶段性，成年发病的痉挛性斜颈，一般都属于该类； 3、按病因分类：分原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍。

肉毒毒素适用于肌张力障碍疾病、神经运动障碍性疾病。美容院的美容针、瘦脸针其实就是肉毒毒素。肉毒毒素是神经毒素，除了用在美容行业，在神经康复领域有非常多的用途，比如对于扭转痉挛、面肌痉挛、眼睑痉挛、Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍疾病，肉毒毒素都作为首选的治疗方法。偏瘫或者截瘫、小儿脑瘫以后引起来肢体的痉挛，也可以用肉毒毒素的注射，有很好的效果。 部分患者流汗较多，也可以通过肉毒毒素改善。病理性神经痛的带状疱疹，药物治疗无疗效时，也可以通过肉毒毒素的注射，减轻疼痛。不明原因的流口水或者是因为帕金森病、老年痴呆、脑卒中等流口水较多，也可以通过肉毒素素的注射得到改善。 所以肉毒素的应用除了美容行业以外，在神经运动障碍性疾病、痉挛方面、神经性痛方面、流口水方面都有非常好的治疗效果。

肉毒毒素是一种毒素，分为七型，其中A型目前已经提取，作为临床药物使用，作用如下： 1、美容领域：用于除皱、瘦脸、瘦腿等； 2、临床领域：用于眼睑痉挛、面肌痉挛等神经科疾，以及儿童痉挛性斜颈及其他各种肌张力障碍的治疗，可有效缓解肌张力障碍患者的异常姿势，帮助患者恢复到正常生活状态，提高患者的生活质量。