耳聋

梅尼埃病为内耳疾病，有病理基础，通常不存在遗传倾向，不会遗传给下一代。病理特征为迷路积水，出现发作性眩晕，波动性耳聋、耳鸣，或耳周胀满感。 关于梅尼埃病的发病机制目前尚未清晰，本病存在发作期与间歇期，发作期要积极给予抗眩晕以及支持治疗，静止期则无需处理。梅尼埃疾病发病人群较多，许多人会出现眩晕，波动性耳聋、耳鸣以及听力下降，甚至出现反复多次发作，进而导致听力下降。在间歇期仅表现为耳鸣，所以不需要进行处理。而对于发作期的病人一定要积极治疗，若病情严重则建议到医院就诊。

常见周围性眩晕主要包括良性阵发性位置性眩晕，又称为BPPV，以及梅尼埃病、前庭神经元炎、突发性耳聋伴眩晕等，致病原因具体如下： 1、良性阵发性位置性眩晕，通常是由于半规管内耳石脱落导致眩晕事件被触发，在眩晕门诊内40%患者是由良性位置性眩晕引起； 2、梅尼埃病，目前认为是由内耳迷路积水引起自发性眩晕，多与单侧听力损失相关。梅尼埃病是一个反复发作疾病，该病可出现波动性听力下降、耳鸣、耳聋等情况； 3、前庭神经元炎，是由前庭神经或迷路炎症引起眩晕的自发性发作，通常由病毒感染引起，与BPPV、梅尼埃病相比，症状持续时间相对较长； 4、突发性耳聋伴眩晕，常见病因是血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、感染性疾病及肿瘤等情况。 出现周围性眩晕后，应根据病因进行治疗。

梅尼埃病的检查，首先有听力检测、耳蜗电图检测，耳蜗电图主要是听神经以及外周听觉传导通路上各种耳聋的鉴别；耳声发射检查是区别耳蜗性聋、药物中毒性聋、噪声性聋以及梅尼埃病导致的听力损伤；前庭功能检查、眼震电图检查就是鉴别外周性以及中枢性眩晕；前庭双温检查主要是检测水平半规管的功能。颞骨CT主要是检查前庭导水管的缺如或狭小；另外，甘油试验、听性脑干诱发电位ABR，用来鉴别器质性与功能性聋，主要用于诊断桥小脑角占位、听神经病、多发性硬化、脑干胶质瘤、脑外伤、脑瘫、脑死亡中的中枢神经系统的诊断定位。前庭功能检查主要有眼震电图、前庭双温试验、前庭诱发肌源性电位，就是常说的VEMPs、头脉冲试验。影像学检查包括内听道核磁，主要用于排除内听道以及桥小脑角占位性病变，钆造影主要是看内耳膜迷路的核磁成像，从而了解内淋巴。

新生儿在出生后72天内应进行听力筛查。未通过筛查时，应在42天后复查，未通过复筛的婴幼儿，应在3月龄到更专业的医疗听力中心，接受听力学和医学评估。仍存在听力损失高危因素时，应在6月龄内进行全面的听力检查，确定是否存在先天性或永久性听力损失，如果听力损失范围在80分贝以上，即WHO认为在极重度耳聋情况下，应进行人工耳蜗植入。

人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转化为电信号，从而刺激听神经，以帮助听力障碍的儿童恢复听觉功能。人工耳蜗包括体内的植入体和体外的言语处理器，其适应症为重度、极重度耳聋患儿。目前来说，由于言语处理器是放置在体外的，所以人工耳蜗还无法做到完全隐形。

人工耳蜗植入效果因人而异，多数可以达到或者接近正常人听力水平。先天性耳聋患者，一岁左右植入人工耳蜗是最佳时期，人工耳蜗植入时间越晚，效果越差；成人语后聋患者治疗效果需要根据导致耳聋的原因以及人工耳蜗植入时的言语交流状况而定，如果植入时语言交流正常，治疗后效果较好。

人工耳蜗是一种电子装置，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建耳聋病人的听觉功能。人工耳蜗植入临床上有严格适应症，治疗人群包括佩戴助听器听力改善不明显，不能进行正常听觉言语交流的成年人，以及一岁以内的婴儿在多次听力检查中，听阈一直是超过80分贝的重度耳聋，需要及时进行人工耳蜗植入。

人工耳蜗听到的声音，与品牌以及个人感受有关，不能完全与正常的声音一样，但大体上差不多。部分人听到声音是声调变低沉或者发闷，或者听到类似从水下传来的声音，以及类似于机械的声音。人工耳蜗开机后经过适当的语言训练，患者可达到理解语言的程度或理解大多数语言的程度，使语言交流接近正常水平，恢复大部分听觉以及语言交流能力。人工耳蜗是治疗先天性及后天性双耳重度感音神经性耳聋唯一有效的办法。

人工耳蜗近几十年逐步地应用广泛，也为很多耳聋的患者带来福音。人工耳蜗其实就是模仿人耳蜗的电子设备，主要有声音的收集设备、语音处理设备、传导内耳的电极，把电极的声音传导到耳蜗神经末梢和螺旋神经节，信号可以传入大脑，经过听神经传入大脑，可以产生听觉。所以主要适合于耳蜗功能完全丧失而不是部分丧失的患者。一般适合的人群是部分重度感应神经性聋，以及极重度感应神经性聋，甚至是全聋患者，这些患者只要蜗后没有大的病变，听神经完好，基本上植入电子耳蜗以后都可以部分恢复听力。 电子耳蜗植入主要是接收刺激器，要植入到患者的体内。一般放在颞骨部位做骨槽，把接收器嵌入到骨槽里面。接收器连着电极经过乳突开窗到后鼓室，经卵圆窗把电极植入到耳蜗里面，这样手术就完成了。患者植入手术一个月以后要进行语音训练，训练一段时间以后可以慢慢恢复听力。有的如果不会说话，会慢慢地学习说话。有的患者恢复得非常好，讲话基本上能够达到跟正常人很接近的水平。

人工耳蜗开展的比较多，一般主要针对于儿童中、重度感应神经性耳聋，就是佩戴助听器效果不好的这种可以佩戴人工耳蜗，一般情况人工耳蜗分为国产和进口，国产的会便宜一点，大概费用是6-8万元左右，进口的大概10-30万元左右。 同时不光是手术费用，还有电子耳蜗费用，康复训练，因为做完电子耳蜗并不能马上听到声音，不能马上讲话，还需要做语言康复训练，这些都需要费用，所以大概的费用是这样子。 但是可能每家医院手术费不太一样，电子耳蜗的型号、品种、产地不一样，会有区别，价格会稍有差距。