结缔组织病

肺纤维已经形成就不能改变，而在肺纤维形成前，肺组织会出现间质炎症阶段，有些疾病可以控制不再发展，而多数情况因为病因不太明确，所以难以阻断其发展，只有在一定程度上减慢肺纤维化的发展速度。肺纤维化是由于各种原因引起的肺间质病变，间质损害后会由成纤维细胞增生修复，形成纤维条索，也就是肺纤维，类似疤痕样组织。 对于引发肺纤维病因比较明确的一些疾病，比如患肿瘤后应用放疗引起，病变早期停用放疗，及时用激素，可以控制和阻断肺纤维化发展；结缔组织病引起，部分经过激素或免疫抑制剂及时治疗可以阻断发展。但是对于大多数的肺间质疾病，比如特发性间质性肺炎，激素和免疫抑制药物治疗效果不明显，近年来有一些新药，比如吡非尼酮、尼达尼布只是对部分患者可以起到一定程度减慢肺纤维化发展的作用。因此发现这类疾病应及时就医，部分疾病早期可以控制。

抗Scl-70抗体阳性不一定是硬皮病，只提示属于硬皮病可能性较大，需要结合临床表现以及其它辅助检查进行综合判断。 抗Scl-70抗体主要在系统性硬皮病患者中出现，因而也被称为抗硬皮病70抗体。在系统性硬皮病中阳性率高达40%-70%，具有较高特异性，部分局限性硬皮病患者亦可呈阳性，但阳性率较低，与疾病严重程度有关，提示预后不良，多发生肺脏受累。 此外，在其它结缔组织病中，例如重叠综合征或混合性结缔组织病中亦可出现，而且还可能是假阳性。

结缔组织病发生原因较为复杂，通常在遗传背景下，由于环境因素导致免疫紊乱造成结缔组织病。临床上结缔组织病概念广泛，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、系统性血管炎等。各种疾病发病机制不同，主要由以下因素引起：1、环境因素：与病原微生物感染相关，如病毒、细菌感染，包括EB病毒、逆转录病毒等，还有部分病原体可导致肠道微生物紊乱，也可影响类风湿关节炎等疾病的发生；2、遗传因素：相对较为复杂，各种疾病涉及易感基因不同。目前发现结缔组织病为多基因疾病，但并不代表患者血亲出现结缔组织病则必患结缔组织病，仅可说明有遗传易感性；3、免疫紊乱：愿景与遗传因素共同作用可致免疫紊乱，引起淋巴细胞活化、自身抗体产生、细胞因子释放等情况，参与结缔组织病的发生。

雷诺综合征是儿童风湿病疾病里相对比较常见的临床综合征，不能只进行局部处理，而是要先处理风湿性疾病等原发病。比如是狼疮引起的雷诺综合征，还是混合结缔组织病引起的雷诺综合征。因此要先处理原发病后，再考虑局部处理，比如保暖，冬天可以戴手套，尽量减少接触温度低的物品等。 部分患儿仅有雷诺综合征表现，无法诊断风湿免疫性疾病。甚至早期风湿免疫性疾病的患者只能诊断为雷诺综合征，并且难以用药，因为很多药物副作用很大。对于这部分雷诺综合征病人，除保暖局部对症处理外，最好能让家长带其进行随诊。比如现在只能明确雷诺综合征，一段时间后突然出现其它表现再来就诊。

弥漫性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、白塞病、系统性血管炎等有几十种之多，其中最常见的是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮，还有一些疾病比较陌生，比如干燥综合征类患者，可出现口干、眼干和鼻干的症状。口干分为三个阶段，首先可出现频繁饮水，然后可出现进干食困难，最后可出现牙齿斑片状脱落，而且还可出现眼睛眼涩、视物模糊等症状。当有症状的时候，要想到弥漫性结缔组织病。 还有白塞病，这种疾病是反复口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎，所以通常来说觉得口腔溃疡问题不是太大，其实可能背后隐藏了结缔组织病。比如硬皮病是皮肤呈皮革样的表现，张口受限、皮肤僵硬、不能捏起，也是一种弥漫性的结缔组织病。所以大家在平常的生活当中，一定要自己注意观察症状，及时就诊。

骨科手术后伤口愈合问题有大致规律，从人体部位来讲，越靠上愈合越快，如面部约7天即愈合，手上愈合较快，血液供应较好则愈合快，而下肢大概需要14天才能愈合，该时间是正常愈合时间。另外，不同人的愈合时间不同。小孩愈合快，小孩生长速度、代谢能力较强，而老年人较慢。有人伤口愈合慢超出正常范围愈合时间，其原因有基础病如糖尿病或结缔组织病，或者激素治疗使病人愈合能力较差，就会导致愈合慢。在保证伤口清洁情况下，适当延长愈合时间就可以治愈。部分病人较肥胖，在手术以后皮下脂肪产生液化，在某些程度上引起炎症，但还不一定感染的情况下，液化物排除干净后，局部换药并注意清洁，也会逐渐愈合。部分病人愈合慢可能是感染所致，感染以后创面渗出会导致长期不愈，这时要适当给予换药、引流、清创处理，用抗生素控制炎症发展，伤口就会逐渐愈合。所以伤口愈合慢，需要针对原因对症治疗。患有糖尿病的病人，伤口愈合如果超出了正常时间的1-2天，则属于正常情况，因为糖尿病病人愈合本身就慢。所以要针对性分析原因，再及时给予正确处理。

干燥综合征不会转成红斑狼疮，临床上有部分特殊病例，特别是部分中老年发病的患者，在疾病的早期以口干、眼干等干燥综合征的症状为初发症状，逐渐发展成红斑狼疮。这主要是由于干燥综合征和系统性红斑狼疮这两个疾病，在临床表现和实验室检查当中具有一定的重叠性，它们都属于弥漫性结缔组织病，全身多脏器受累。但干燥综合征主要以外分泌腺，尤其是泪腺以及口腔的唾液腺受累为主，同时可以有肺、肾、血液等受累。红斑狼疮相对而言脏器受累更为明显，同时也可以出现口干、眼干的症状。在自身抗体检测方面，都可以有抗核抗体、抗SSA抗体等抗体阳性的情况出现。所以在疾病早期时，可以诊断为干燥综合征，属于疾病的特殊阶段，随着疾病的进展，可能会相继出现特异性的症状、体征，包括特异性的自身抗体等，这时可能符合系红斑狼疮的分类标准。另外也有部分患者，可能同时患有干燥综合征和红斑狼疮，这时可以诊断为红斑狼疮继发性的干燥综合征。

免疫球蛋白根据结构不同可分为五类，包括IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。IgG主要具有抗病毒、中和病毒、抗菌及免疫调节作用。其升高见于以下几方面： 1、结缔组织病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等； 2、IgG型多发性骨髓瘤、淋巴瘤； 3、肝脏疾病：慢性病毒活动性肝炎； 4、传染性疾病：结核、麻风、传染性单核细胞增多症。

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。

淋巴结肿大一般分为三类，具体如下： 1、良性肿大：良性肿大是指一般炎症，结缔组织病或免疫反应，这时的肿大可以使用抗菌素，让其逐步消失； 2、恶性肿大：恶性肿大指淋巴结恶性肿大以后，如肿瘤转移，如胃癌、肺癌、乳腺癌这些转移性淋巴结肿大，这时就不会自行消失，需要抗肿瘤治疗，放疗、化疗； 3、介于良性和恶性之间的淋巴结肿大。所以见到淋巴结肿大，不必惊慌，首先要区分是良性，恶性还是介于两者之间的，一定要找到病因以后，才能够有的放矢的去进行治疗。