结缔组织病

特发性炎性肌病是自身免疫性疾病，西医可以应用糖皮质激素治疗、免疫球蛋白冲击治疗，还可应用血浆置换、免疫抑制剂等，均可用于治疗此疾病。如果结合中医药及理疗，可以明显提高疗效。特发性炎症性肌病部分患者可以合并肿瘤，治疗时难度可能会比较大，诊断时切勿疏漏。对于暂时没有肿瘤病人也要定期复查，避免漏诊。 特发性炎性肌病属于一组系统性自身免疫性的结缔组织病，是横纹肌弥漫性免疫性炎症性疾病，临床表现是对称性肌肉力弱和肌肉萎缩，可以伴有肌痛和皮肤损害。如果病变只限于肌肉，称为多发性肌炎，如果同时累及到皮肤，称为皮肌炎。

讲解医师：郝敬波  （副主任医师）
就职单位：徐州医科大学附属医院老年病科
结缔组织病干燥综合征通常不能够治愈，干燥综合征是结缔组织病的一种，常表现为口干、眼干，进行血液检查时提示患者SS抗体谱阳性。对于干燥综合征的治疗，主要是给予糖皮质激素及免疫抑制剂，并且辅助中成药调节患者的免疫功能，通过使用药物以后能够减轻患者的症状，但通常没法将患者治愈。\n干燥综合征主要是由于免疫功能损害所导致，目前临床上虽然有一些药物能够减轻免疫系统损害，但不能从根本上去除免疫功能损害。所以，结缔组织病干燥综合征能够使用药物改善症状，但不能够治愈。

讲解医师：李红冬  （副主任医师）
就职单位：深圳市宝安区人民医院全科医学科
结缔组织疾病是一类慢性的免疫系统的疾病。结缔组织疾病本身并不属于传染病，所以一般不存在潜伏期这个所谓的说法，但结缔组织疾病也有一部分是可无症状存在的。结缔组织疾病表现出发病的情况时是没有具体时间的，一般主要是免疫因素和或者患者自身体质有关系。如果受凉或者是其他的因素影响，可能随时发病，有可能是2-4周，或者用药不当引起。

从2018年开始，肺动脉高压已统一名称，可与高血压相统一叫做肺高血压。它的病因有很多，根据不同病因和发病机制，肺高血压大概分为以下五大类： 1、动脉性肺动脉高压，即肺动脉血管本身的病变引起的肺动脉高压，这类患者最常见的是特发性肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压，以及先天性心脏病引起的肺动脉高压； 2、左心疾病相关的肺动脉高压，这类患者主要见于左心功能不全，如左心衰、心脏瓣膜病； 3、低氧血症引起的肺动脉高压，主要见于慢性阻塞性肺疾病，和肺部发育异常引起的肺动脉高压； 4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 5、原因不明的肺动脉高压，其中在临床比较常见的，是代谢性疾病引起的肺动脉高压，最常见的是甲状腺功能异常引起的肺动脉高压。

肺炎是呼吸科较常见的疾病，慢性肺炎主要是指病程相对较长、起病较慢的肺炎，其致病原因较多，例如感染性因素引起的肺炎，常见于患有基础疾病的患者，如支气管哮喘或者肺部有其他间质性改变基础上出现的肺炎；非感染性因素引起的肺炎，例如慢性间质性的改变，即间质性肺炎，包括特发性的肺间质纤维化、继发于结缔组织病相关的肺间质的改变，均属于慢性的间质性肺炎。如果是感染性疾病，病原学相对较清楚，治疗效果相对较明显，而慢性的间质性改变，因其发病原因尚不清楚，所以治疗效果相对较差，所以慢性肺炎是否容易治疗，由其病因决定。

儿童血小板低的原因如下： 1、血小板生成障碍：包括先天性血小板生成障碍，比如范可尼氏贫血、先天性桡骨缺乏症；后天获得性血小板生成障碍，比如再生障碍性贫血，还有感染，比如细菌感染、病毒感染，骨髓受浸润，比如白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤，都可以造成血小板生成障碍或者减少； 2、血小板破坏消耗：先天性包括免疫性和非免疫性，多见于新生儿，后天性的也包括免疫性和非免疫性，免疫性的包括自身免疫性血小板减少、结缔组织病、免疫性减少性紫癜。非免疫性的包括感染因素导致的血小板减少性疾病，还有溶血尿毒综合征； 3、血小板分布异常：比如脾亢导致血小板减少。 总之，儿童血小板减少可能与感染及免疫因素有关，所以在血小板减少的时候，要积极查找原因，进行诊断治疗。

类风湿关节炎主要累及对称性小关节，双手、双腕、近端指间关节和掌指关节，会出现肿胀、疼痛。所以评价类风湿关节炎主要从关节受累的症状，包括受累的关节数，尤其小关节的数目，主要特征是关节疼痛、关节肿胀。肿胀的关节数和压痛的关节数，直接反映类风湿关节炎患者的关节损害程度。 还可以通过化验检查评判严重程度，常用的化验检查指标是血沉和C反应蛋白，当血沉和C反应蛋白很高，往往提示类风湿关节炎处于病情活动期。类风湿是弥漫性结缔组织病，除了关节症状之外，还会有很多关节外表现，包括重要脏器损害，如肺间质纤维化、肺动脉高压，以及心脏损害，心包积液、心肌炎，以及肾脏损害、神经损害。当出现严重的脏器损害时，也称为重度的类风湿关节炎。因此，评价类风湿要通过关节和关节外表现，以及化验检查进行综合评估。

皮肌炎的症状如下： 1、肌痛、肌无力：主要累及四肢近端，如髋部、大腿、上肢； 2、特征性皮疹：如向阳疹、手指伸侧水肿性红斑、颈前V领征； 3、肺间质纤维化（活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状）、胃肠道受累、心脏受累等多系统受累； 4、多伴发皮下钙化、结缔组织病、肿瘤。

我们在临床工作中，常常会碰到小朋友皮肤发红、肌肉疼痛，这经常会引起医生的警惕，警惕幼儿皮肌炎的出现。幼儿皮肌炎是一种免疫介导的皮肤或者横纹肌的免疫性结缔组织疾病，表现为皮肤横纹肌的急性炎症或者慢性非化脓性炎症表现，可以波及到血管，引起血管闭塞性改变，也可以累及很多脏器，甚至可以与其它结缔组织病同时并发，严重者可以影响呼吸肌，导致呼吸衰竭。在临床工作当中，家长碰到小儿皮肤急性炎症、皮肤发红、肿、热、痛，肌肉出现疼痛，甚至出现呼吸困难这些临床表现的情况下，需要警惕皮肤肌肉的发炎，我们称之为皮肌炎，它也是一种免疫性介导的非化脓性的或者急性的炎症，可以累及很多横纹肌系统。

皮肌炎是皮和肌肉两部分受累，表现为皮炎和肌炎两部分。皮肌炎属于临床常见的自身免疫性疾病，是结缔组织病里的一种，是因为自身免疫紊乱异常所导致的。 部分患者基因不是特别好，有得自身免疫性疾病的易感基因，如得皮肌炎的易感基因，当受到诱发因素时，如病毒感染，就导致了自身免疫紊乱，身体不能够保护自己，对自己的皮肤、肌肉发生攻击，最终得了皮肌炎。