结缔组织病

导致主动脉夹层的病因很多，主要分为内因和外因，内因主要是主动脉壁的弹力纤维层发生囊性病变。外因，例如血流动力学的变化，最常见为高血压，研究表明高血压病人占主动脉夹层病人的70%-90%。高血压合并动脉粥样硬化的病人，导致主动脉夹层的发生率非常高，主要有以下原因： 1、高血压病人的血管壁长期处于应急状态，血压一波动容易产生撕裂，导致主动脉夹层； 2、结缔组织病，例如马凡综合征最多见，马凡综合征的病人特点身高较高，骨骼很长，伴有血管病变。马凡综合征的病人发生急性主动脉夹层约有30%-40%，马凡综合征在所有的主动脉夹层的病因为7%-9%左右； 3、先天性主动脉瓣疾病，据研究表明先天性的主动脉瓣二瓣化畸形，导致主动脉夹层形成几率比正常主动脉瓣的病人高9倍； 4、直接的损伤，像胸部的外伤可能会直接导致主动脉夹层，包括医源性主动脉夹层形成，例如造影，导丝鞘管在主动脉里面穿行，可能会诱发主动脉夹层形成； 5、孕妇妊娠中晚期也可能合并主动脉夹层，具体的原因还不明确，考虑跟妊娠中后期心血容量和心排出量增加导致血压增高有关； 6、可能跟年轻人吸毒有关； 7、大动脉炎、感染性心内膜炎、梅毒等炎症所导致主动脉夹层； 主动脉壁间血肿，主动脉外科学里将主动脉壁间血肿列为主动脉夹层的先兆症状，或另一种表现形式，如果合并有主动脉壁间血肿需高度警惕，及时处理。

病态窦房结综合征的治疗原则，总的原则是根据病因治疗。因为这个疾病主要问题出现在窦房结的功能障碍，功能障碍有很多原因，有的人常见的是心肌供血不足缺血导致，有的人是因为结缔组织病引起的慢性的窦房结的病变。如果病人有病态窦房结综合征，但是，他没有相应的临床症状，如头昏、黑蒙、心慌、胸痛，甚至是晕厥，可以暂时不给予处理，可以积极的观察；对于有症状的患者，可以临时用药物，但是这些药物也是临时的，不能长期使用，如异丙肾上腺素、阿托品类的药物可以提高心率，但是，只是暂时性的，最终还是可能要选取心脏永久起搏器的植入术治疗。

脾脏肿大的原因如下： 1、急性感染：包括病毒、立克次体、细菌和螺旋体的感染，应激性的激发机体免疫系统，导致脾脏产生大量细胞以抵抗细菌和病毒，导致脾脏肿大； 2、慢性疾病：如贫血、白血病、淤血、肝硬化、门脉高压症、结缔组织病、免疫系统疾病等，均可导致脾脏肿大，但形成机制不同。如肝硬化患者由于肝脏门静脉的回血，导致脾脏肿大；白血病或贫血等血液系统疾病的患者，由于大量造血，导致脾脏造血功能增加，体积扩大。

脾脏肿大的病因可以归纳为两大类，一类是感染性脾大，另一类是非感染性脾大。感染性的疾病分成两小类，一个是急性感染，比如病毒感染、细菌感染和寄生虫感染等，还有一类是慢性感染，常见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、梅毒等。 非感染性的原因，常见的有瘀血，常见于肝硬化、慢性充血性心力衰竭。还有一类是血液病，常见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤等。再有一类是结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、皮肌炎，还有组织细胞增生症，如嗜酸性肉芽肿等。另外，脾脏的肿瘤或者脾囊肿也可以导致脾脏肿大。

升主动脉增宽后处理方法具体如下： 1、观察升主动脉增宽的程度，轻微增宽的影响不大，通常如果升主动脉增宽至超过5cm时，建议找专业的医生就诊，如果超过5.5cm，甚至达到6cm时，需要外科手术干预； 2、寻找升主动脉增宽的原因，除了先天性因素，比如马凡综合征、EDS综合征等结缔组织病，还有后天性因素，如高血压、高血脂，需针对这些原因治疗，控制血压及血脂； 3、判断是否合并瓣膜畸形以及由于瓣膜功能关闭不全导致的瓣膜功能不全，建议到医院就诊，请专业的医生进行综合判断。

凡是能够引起脑出血的病因，均可能引起蛛网膜下腔的出血，常见于以下几方面原因：1、颅内动脉瘤：占患者的50%-85%，动脉瘤好发于脑底动脉环大动脉分支的位置，脑底动脉环的前半部分动脉瘤比较多见；2、脑血管畸形：主要为动静脉畸形，多见于青少年，约占2%左右。动静脉畸形多位于大脑半球，大脑中动脉的分布区域比较多见；3、颅底异常血管网：也被称为Moyamoya病，约占所有患者的1%；4、其它疾病：例如夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成等，结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍以及抗凝治疗的并发症都可能导致蛛网膜下腔出血；5、其它不明原因：主要包括常见原发性的中脑周围出血。

面部吸脂的适用人群有：1、求美者有这方面要求或愿望；2、整形美容手术对求美者进行全面体检，要求符合手术的条件，符合麻醉要求。心、肝、肺、肾、内分泌系统性内脏疾病不适合面部吸脂。本身麻醉不安全或对麻醉剂过敏的人，不适合面部吸脂；3、吸脂区局部不得有皮肤感染、结缔组织病。如严重的痤疮、红斑狼疮、纤维结缔组织炎等，不适合面部吸脂。

干眼症主要表现为眼部干涩，患者主诉异物感、灼热感，甚至部分患者还可出现视力疲劳、看东西不持久等情况，干眼症常见情况如下： 1、中老年患者由于内分泌功能减退，导致出现眼部干涩； 2、全身性疾病，如风湿科疾病，结缔组织病患者有干燥综合征，此类患者会出现干眼症，也表现为眼睛干涩，部分患者无法睁眼； 3、青少年患者经常看电脑、电视，玩电子产品，可出现瞬目时间减少，眼睛内膜蒸发时间加快，导致眼睛干涩； 4、病理性因素，比如出现维生素A缺乏，也可导致眼睛干涩。 眼睛干涩通常建议患者先到眼科进行原因分析，多数情况下患者需要进行人工泪液替代，特别是没有防腐剂的人工泪液，建议患者常用。部分患者同时伴有眼表炎症，需与眼表炎症一起治疗。有些患者需要到风湿科治疗，尤其是有干燥综合征的患者。

讲解医师：赵敏  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
皮肌炎属于结缔组织病，肌炎、皮肌炎均属于特发性炎性疾病，临床以四肢近端肌无力，伴有特征性皮疹为典型表现。特异性的皮肤病变主要有上眼睑水肿，同时伴有暗紫色红斑，或者出现颈前、胸上部紫红色皮疹，也有的患者会表现为甲周红斑、技工手等特异性皮疹表现。\n除皮疹以外，肌炎或皮肌炎患者还会伴有其他系统的损害，包括关节病变，如出现对称性小关节损害。呼吸系统病变，包括间质性肺炎、呼吸功能障碍。部分患者也会伴有消化道病变或者心脏病变，还有的患者可能会出现发热、乏力，以及体重减轻等临床表现。

讲解医师：王锦涛  （主治医师）
就职单位：郸城县中心医院内科
小儿混合性结缔组织病是一类综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多肌炎或者皮肌炎和硬皮病等多种结缔组织的病症，肾脏损害较轻，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他的结缔组织病，临床表现有雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎等。主要的治疗一般采用注意休息和加强营养，有雷诺现象的要注意保暖，关节炎时要加强按摩和配合理疗进行治疗，也可进行药物治疗，可以注射小剂量的激素或者喝布洛芬、阿司匹林等药物。