红细胞增多症

红细胞增多症可以用化学药物进行治疗，主要目的是降低红细胞数、降低血液粘稠度。通常首先阿司匹林抗血板凝集，其次可以选用化学药物治疗控制红细胞数，常用的药物有羟基脲、白消安、高三尖杉酯碱等。 应用这些药物治疗应该定期监测血常规，防止白细胞降得太低，引发感染。有条件可以应用干扰素，如果有JAK2基因突变可以选用JAK2抑制剂，比如芦可替尼进行治疗。

血常规检查中的红细胞生理性增高多见于新生儿、高原地区生活的居民；或见于长期吸烟、情绪波动、吃药的人群。 对于红细胞值的病理性增加，相对性增多可见于呕吐、腹泻、多汗、大面积烧伤等患者；红细胞值绝对性增高多见于血液病，如真性红细胞增多症、异常血红蛋白病等；还可见于严重慢性心肺疾病、肾癌、肝癌、肾积水、器官移植等。

红细胞计数是血常规中的一项重要指标，表示每升血液中含有红细胞的数量，正常值一般是3.5-5.5×10ˆ12。如果数值高于正常说明红细胞过多，数值低于正常，则说明红细胞过少。 红细胞过高往往见于原发性造血系统疾病，比如原发性红细胞增多症或继发红细胞增多等。红细胞减少也就是贫血，需要进一步检查，明确贫血原因，针对病因进行治疗。红细胞计数是血常规检查中的一项重要指标，不论是过高还是过低，都预示血液系统存在疾病，需要引起重视。

血小板的正常参考范围为(125-350)×10^9/L，其增高原因如下： 1、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病或真性红细胞增多症等骨髓增殖性疾病，可能导致持续性血小板异常显著增高。此时需进一步进行骨髓细胞形态学骨髓活检、分子生物学以及遗传学检查等； 2、在急性化脓性感染大出血、急性溶血、肿瘤性疾病时，血小板也可以继发性的增高。但此时通常增高的幅度较小，原发病去除后，血小板一般可恢复正常； 3、某些药物，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、头孢菌素类药物，也可以出现血小板一定程度的增高。 由于血小板是介导机体正常生理凝血过程的一个重要物质，所以血小板的减少一定要引起大家的重视。特别是严重减少的患者，比如现在血小板低于50×10^9/L，甚至低于20×10^9/L，则临床上一定要采取一定的措施。比如输注血小板或者注射升高血小板的药物，使血小板尽快上升，否则会发生严重的出血，而危及患者的生命。

遗传性球形红细胞增多症是临床上比较少见的溶血性贫血，由遗传因素所致，患者主要症状为自幼出现贫血、脾大和黄疸。约75%患者为常染色体显性遗传，15%患者为常染色体隐性遗传，还有一些少见的病例可能是由于基因突变所致。 病理基础为红细胞膜基因蛋白异常导致膜骨架突变、细胞膜脂质丢失、细胞表面积减少，引起红细胞表面变形，造成球形变，因此红细胞不稳定，容易出现破裂而引起溶血。 这样特殊形状的球形红细胞通过脾脏时往往容易造成破坏，脾脏的微环境也不利于这样的红细胞生长。因此球形红细胞在脾脏内遭到大量破坏，出现血管外溶血，导致溶血性贫血，从而出现黄疸以及患者血红蛋白和红细胞明显下降的情况。脾脏作为红细胞的扣留器官，也会出现不同程度地增大，这就是遗传性球形红细胞增多症的主要表现。

骨髓增殖性肿瘤主要包括慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化，治疗如下： 1、慢性髓系白血病的治疗主要通过酪氨酸激酶抑制剂进行靶向治疗，酪氨酸激酶抑制剂包括伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼； 2、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症治疗包括三个方面，减低细胞治疗，主要使用羟基脲；应用抗血小板药物，预防血栓形成，主要应用阿司匹林；预防或者治疗高尿酸血症； 3、原发性骨髓纤维化的治疗主要是应用JAK-1、JAK-2抑制剂，主要药物是芦可替尼。真性红细胞增多症或者原发性血小板增多症可以继发骨髓纤维化，如果继发骨髓纤维化，也可以使用芦可替尼治疗。 骨髓增殖性肿瘤这一组疾病，在目前是不可治愈的疾病，需要长期服药治疗，即便是慢性髓系白血病已经通过靶向药物治疗成为一种慢性疾病，也需要长期服药。

孩子黄疸高包括新生儿生理性黄疸和病理性黄疸。新生儿生理性黄疸是由于胆红素的产生，大于胆红素的排泄，是暂时性的胆红素增高。黄疸是由于胆红素代谢障碍，而引起的血清胆红素浓度升高所致。病理性黄疸病因复杂，其发病原因分为三类： 1、胆红素生成过多：由于红细胞大量破坏，胆红素肠肝循环增加，使血胆红素增高，如红细胞增多症，红细胞结构或者酶的缺陷，感染、免疫等原因导致的溶血，红细胞破坏增多，母乳性黄疸导致的饥饿，胎粪排出延迟导致的胆红素肠肝循环增加，使血胆红素增高； 2、肝脏胆红素代谢障碍：由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结合胆红素升高，如缺氧和感染、先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏、药物、甲状腺功能低下等，都可以影响到肝细胞摄取和结合胆红素的能力，导致血清未结合胆红素升高； 3、胆汁排泄障碍：肝细胞排泄结合胆红素障碍，或者是胆管受阻，导致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，可伴有未结合胆红素升高，如新生儿肝炎、先天性代谢缺陷病、胆道闭锁等。黄疸只是一个症状体征的诊断，在退黄疸的同时需要进一步明确黄疸的病因。

急性脑血栓不是一个独立的疾病，而是一种临床疾病综合征。脑血栓的形成是一个复杂的过程，目前比较肯定的诱发因素是动脉粥样硬化。而临床容易诱发动脉粥样硬化的原因主要是糖尿病、高血压、高脂血症、抽烟等，其中抽烟排在第二位。 生活不规律、熬夜、酗酒等也都会加速动脉粥样硬化，最终导致急性脑血栓。此外，高尿酸血症、动脉炎以及原发性血小板增多症、原发性红细胞增多症等血液系统疾病，也是形成急性脑血栓的危险因素。 目前以现有的医疗设备而言，70%-80%的脑血栓都可以找到病因。找到原因后，患者应做好二级预防，避免再次发生急性脑血栓。还有10%-20%的脑血栓找不到原因，是一种不明原因的脑血栓形成。

病理性黄疸可根据临床表现和辅助检查进行病因诊断，常见的有以下几个方面： 　　 以未结合胆红素增高为主： 1、新生儿血型不合性溶血，比如新生儿溶血病； 　　 2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：在南方发病率较高，蚕豆、磺胺药、抗疟疾药、樟脑丸等为诱发因素； 3、感染性黄疸：如败血症、尿路感染、感染性肺炎等均可引起黄疸的加重； 4、其它包括头皮血肿、颅内出血、其它部位出血、窒息、药物，如磺胺药、青霉素等、红细胞增多症、胎粪排出延迟等均可引起黄疸。 以结合胆红素增高为主 　　 1、新生儿肝炎：如甲型肝炎、乙型肝炎、巨细胞病毒肝炎、弓形虫病等； 　　 2、胆汁淤积综合征：某些药物、静脉营养、败血症等可引起胆汁淤积； 　　 3、胆道疾病：如先天性胆道闭锁、胆总管囊肿等。 　　

婴儿1个半月黄疸未消退，需就医检查，明确黄疸的程度、性质和病因。新生儿黄疸可以分成生理性黄疸和病理性黄疸。生理性黄疸足月儿一般在7-10天，不超过2周可恢复，早产儿最长3-4周可以恢复，最晚不超过1月。婴儿1个半月没退黄疸说明宝宝的黄疸消退延迟，属于病理性的黄疸。 病理性黄疸病因复杂，按发病的原因可分为以下情况： 1、胆红素生成过多：由于红细胞大量的破坏，胆红素肠肝循环增加，使血胆红素增高，如红细胞增多症，红细胞结构或者酶的缺陷、感染、免疫等因素导致的溶血。红细胞破坏增多，母乳性黄疸导致饥饿，胎粪排出延迟导致胆红素肠肝循环增加，使血液胆红素增高； 2、肝脏胆红素代谢障碍：由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结合胆红素升高，如缺氧、感染、先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏、药物、甲状腺功能低下等，都可以影响到肝细胞摄取和结合胆红素的能力，导致血清未结合胆红素升高； 3、胆汁排泄障碍：如肝细胞排泄结合胆红素障碍，或者胆管受阻导致高结合胆红素血症。同时有肝细胞的受损，可伴有未结合胆红素升高，如新生儿肝炎、先天性代谢缺陷病等。