红细胞增多症

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症进展是比较缓慢的，这种病人一般能生存10-15年以上。有一部分病人也会早期死亡。主要的死亡原因是反复的血栓形成，比如脑梗塞、心梗、肺栓塞、静脉血栓形成，还有的病人是发生严重的出血。有一部分病人在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病；还有的病人可以发生骨髓纤维化导致骨髓衰竭，产生严重的贫血、出血、感染，因为这些并发症而死亡。因为这是一个慢性病，需要在门诊长期的随访，所以患者要定期就诊，化验血常规、白细胞分类，包括肝、肾功能，出凝血的检查。检查的目的一是便于医生调整用药，另外可以观察疾病的进展。比如外周血涂片，发现了原始幼稚的细胞，也发现了一些红细胞。这时候要及时的做骨髓穿刺活检，看是否转化为急性白血病或者发生骨髓纤维化。

真性红细胞增多症患者的疾病进展一般较为缓慢，通常患者的生存期为10-15年。所以患者应该进行长期随访，尤其是门诊随访。注意嘱咐患者定期去门诊就诊，主要进行检查，例如血常规、外周血涂片、肝肾功能、凝血检查，从而方便及时调整患者用药，了解患者病情，同时还可以了解疾病有无变化。 真性红细胞增多症患者在晚期时可以存在疾病转化，部分患者可以转化为急性白血病，部分患者可以转变为骨髓纤维化。所以通过外周血涂片判断患者有无幼稚红细胞、幼稚粒细胞，如果出现这些情况，需要考虑疾病转化的可能并及时就诊。 因此该病属于慢性疾病，患者需要加强随访，这样才能使疾病得到良好的控制。平时生活中需要加以注意，因为这种疾病并发症主要是血栓形成，血栓形成包括脑梗塞、心肌梗塞、肺栓塞、下肢血栓形成。患者如果出现相应器官症状，需要及时到医院就诊，明确是否存在并发症，及时治疗，避免严重事件的发生。

真性红细胞增多症属于骨髓增殖性肿瘤的一种，是一种慢性骨髓增殖性疾病。到目前为止因为属于一种恶性肿瘤性疾病，治疗方式主要是药物控制和骨髓移植。骨髓移植目前是唯一一个能够完全治愈的手段，但是由于条件的限制，很多病人一是配型，还有一个是经济的承受能力，所以大部分病人选择的是羟基脲、干扰素，还有JAK2抑制剂，这样的药物治疗。还有中医中药，来长期的预防血栓的并发症，这个病只能通过药物来控制，来减少并发症，减少致残率。到目前为止，只有骨髓移植能够完全根治。