红细胞增多症

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
真性红细胞增多症在确诊之后，我们通常要给以下的治疗措施，比如患者在紧急的情况下，我们可以采用静脉放血的治疗措施，迅速的减少红细胞的负荷。此外针对血红蛋白升高的患者，我们可以进行血液细胞的单采术，来采集红细胞。另外临床上还可以给予羟基脲等化疗药物，来抑制红细胞的增殖，一般情况下给10-20mg/kg.d。在临床上我们还可以给予干扰素等措施来抑制骨髓的增殖。对症治疗里面患者比如说出现了瘙痒，我们可以给息斯敏等抗过敏的治疗。还有患者如果出现了尿酸的增高，我们相应的可以给别嘌醇来治疗。另外营养、支持等治疗措施也必不可少。此外，还有一些患者会出现缺氧、缺血的表现，我们可以给患者进行吸氧，同时给予改善循环的药物，比如阿司匹林或者中药来改善患者的临床症状。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
真性红细胞增多症也属于一种慢性骨髓增殖性的肿瘤，这一类患者我们在做基因学筛查的时候，会发现JAK2的基因有95%以上的人是阳性。这些患者起病比较隐匿，临床症状是逐渐的出现的，有些患者刚开始是头晕、眼花、乏力，逐步的会出现一些神经系统症状，比如手麻、脚麻，还有口唇紫绀、缺氧等血流淤滞的表现。对于这些患者，我们在查体时通常会发现患者有脾脏的肿大。在做骨髓的检查的时候，会发现患者有骨髓纤维化的情况。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症的病人一般生存期在10-15年以上。病人最后死亡的主要原因是反复的血栓形成，有栓塞、有严重的出血。一部分病人最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病，还有的病人发生了骨髓纤维化，产生了造血衰竭，这样的病人出现严重的贫血、出血、感染并发症死亡。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
真性红细胞增多症的病人看起来面色是发红的，球结膜是红的，如果伸出舌头来看，他的舌头又红又紫，有时候就像一个酗酒的人，喝完酒以后脸红红的，这是它的一个表象。症状上有些病人会有一些头晕的主诉，为什么？因为红细胞多了，血流就缓慢，然后流经这些血管的时候缓慢，病人会有头晕的这种主诉。还有些病人发生一些非常小的血栓，不是大的血栓，是非常微小的血栓，比如我们做头颅CT的时候有时候可以发现，这些都使得病人会有主诉上就觉得有点头晕等这些症状。其它倒也没有什么特别的症状，如果发生血栓了，就是发生血栓的相应部位的症状，比如下肢血栓，下肢就肿；如果是在心脏这个地方发生血栓，就是心梗；在脑子里发生，就是脑梗。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症病人病情在稳定期的时候，可以正常的工作生活。但是如果发生了一些比较致命的并发症，比如血栓形成、梗塞，比如大面积的尤其是重要部位的脑梗塞，还有肺栓塞，心肌梗塞，这都是致命性的。另外，有一部分病人还会发生出血，尤其是重要脏器的出血、颅内出血，也会危及生命。病人如果到后期转化成了急性白血病，生存期就很短。很多病人转化成急性白血病以后，生存期都小于半年，而且大部分是在三个月以内。另外，如果发生了骨髓纤维化，这样的病人从红细胞多到后期变成严重的贫血。有的人血小板也减少，导致一些因为贫血带来严重的症状。病人乏力、心悸、活动后胸闷气短，甚至于贫血性心脏病，还有的病人发生严重的感染、出血这些合并症，这个时候就比较严重。病人在前期，就是慢性期的时候，相对还是比较稳定的病情。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病引起的红细胞生成素，简称促红素分泌增加而导致的红细胞增多。它主要是继发于各种疾病，比如新生儿的红细胞增多症，主要是由于新生儿可以直接从空气中获取氧气，红细胞数直接下降。再就是高原性的红细胞增多症，是由于高原气地方大气压的降低，在缺氧的情况下产生继发性红细胞增多，它是一种良性的过程。再就是继发于慢性的肺气肿、支气管哮喘、肺源性心脏病以及肺栓塞的情况。它也会继发引起红细胞增多症，然后发展缓慢，可以成为慢性充血性心力衰竭。再就是先天性心脏病的患者也可以继发红细胞增多，针对这种情况，首先要控制原发病，原发病控制后，继发红细胞增多症也会明显减轻。

红细胞偏高分为相对性偏高和绝对性偏高两种，具体如下： 1、红细胞相对性偏高：血浆容量减少而使红细胞数量相对增多，常见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤所致的脱水、尿崩症、晚期消化道肿瘤、糖尿病酸中毒等，均因血浆中的水分丢失过多而使红细胞相对增多； 2、红细胞绝对增多：多种因素可以引起红细胞数量的增加，如居住在高原地区新生儿生理性红细胞数量相对增多，严重的慢性心肺疾病、如阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、先天性心脏病等，可使红细胞数量呈病理性增多。血液系统疾病之一的真性红细胞增多症也属于红细胞数量病理性绝对增多。 红细胞俗称红血球，是人体中最多的一类细胞，主要功能是运输氧气，把氧气运送到了人体组织的各个部位，再从各个部位中运输出代谢产物二氧化碳。红细胞的寿命约为120天，初生婴儿由于代谢快，红细胞寿命80天左右；长期病患者如肾功能衰竭，它的寿命比正常人稍微晚一点。男性红细胞正常值为(4.0-5.5)×10^12/L，女性为(3.5-5.0)×10^12/L，新生儿为(6.0-7.0)×10^12/L。

男生贫血可以考虑以下几点：1、营养性贫血：生长发育期的青少年儿童发育快，再加上挑食等不良习惯，可能导致造血元素，比如铁、叶酸、维生素B12缺乏，出现营养性贫血的状态，所以可以出现贫血，尤其是缺铁性贫血，应该及时检查，及时补充；2、遗传性贫血：比如南方的地中海贫血，为遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病等，所以要明确有无家族相关性贫血原因，而且要注意有无黄疸等；3、消化道肿瘤：40岁以上的男性，出现缺铁性贫血、小细胞低色素贫血时，要注意有无消化道肿瘤导致的慢性胃肠道出血；4、饮食习惯改变：如果老年人牙口不好，长期吃素食或者蔬菜煮得很烂，导致营养物质被破坏，所以吸收功能差；5、肾功能问题：男性病人要注意肾功能问题，肾性贫血比较常见。

红细胞、血红蛋白数值增加的原因很复杂，分为原发性和继发性。所谓继发性增多，比如居住在青藏高原由于空气稀薄，代偿性红细胞和血红蛋白增加，以适应当地稀薄的空气；很多慢性病也会导致红细胞、血红蛋白增多，比如慢性呼吸道疾病，如COPD，患者由于低氧会出现代偿性红细胞和血红蛋白增加。 部分患者属于原发性红细胞和血红蛋白增加，即所谓真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤范畴，需要做详细检查，通过血常规、骨穿检查、基因检测得到确诊。对于真性红细胞增多症的患者，最大的风险是血栓，部分患者后期会转化为其它疾病，比如转化为白血病，患者可以采取化学治疗。

小儿溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血，常见为遗传性球形红细胞增多症。即为红细胞生成和破坏需保持平衡，由于红细胞缺陷，导致红细胞破坏增加，骨髓生成红细胞能力不足，从而出现红细胞破坏增加引起的症状。溶血性贫血的临床表现分为急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血，急性和慢性表现各不相同。急性溶血性贫血表现为寒战、发热、血红蛋白尿等症状；慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、脾肿大，甚至并发有胆结石等症状。