红细胞增多症

血液粘稠分两个方面，包括形成血栓的成分相对增加、血脂成分相对增加，具体如下： 1、血脂导致的血液粘稠比较容易干预，常见的是乳糜血，乳糜血最常见的原因是甘油三酯在血液中成分太多，需要病人控制饮食，一般1-3个月以后，血液的甘油三酯含量会明确下降，得到改善； 2、血液中形成血栓的成分增加，如血小板增多症或真性红细胞增多症、白血病，形成血栓的成分增多是导致血液粘稠的原因，但这都属于少见病，通过血液检查可以明确，血小板增多症也可以得到有效治疗，不需要恐慌。

正常血小板的数目超过300×10^9/L，称为血小板增多，或者称为血小板数目升高。这种情况下有两种，原发性增多，造血就像精密的时钟，通过很多基因的调控，导致血小板产生在固定的范围内，不会太多也不会太少，那么这个时钟的某个零件，尤其是基因的表达出现错误的情况下，称为骨髓增生性疾病，这类疾病包括最常见的真性红细胞增多症，以及原发性的血小板增多症。这两种情况下，由于基因方面的变异，可以导致血小板的数目明显增多。除此之外血小板增多还有另外一种情况叫做反应性增多，血小板原来的职责主要是负责止血，当病人某个地方有慢性出血的情况下，血小板可以增多。另外在急性感染时，尤其是细菌感染时，白细胞可以出现明显的升高，在这种情况下相应的血小板也可以出现轻度的升高。急性溶血，很多红细胞破坏的前提下，骨髓增生会很活跃，在增生很活跃的前提下血小板也都可以出现增高，但这些增高通常没有像原发性的增高这么明显。一般这两种情况要分开处理，具体如下： 1、假如是原发性血小板增高，增高的血小板会导致血液的黏稠度增高，增高的血小板会聚集在一起，容易导致血管闭塞，这种情况下要考虑使用某些方法来使血小板降下来，临床上常用的包括血小板的单采术，用一台机器把多的血小板给采集出来，另外也可以口服某些药物，比如羟基脲，或者使用干扰素类的药物，让过多的血小板降下来； 2、假如是反应性增高，感染这部分引起来，只要控制好感染，血小板自然会逐渐地降下来，不需要特殊处理。假如是溶血性贫血引起的，把溶血功能治好血小板也同样会降到正常，要分不同的情况进行相关的处理。

真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤，因为发展方向是往骨髓衰竭的方向，还有往急性白血病转变。主要会出现的并发症是血栓，病人由于高黏滞血症，高血压、细胞过多，造成血栓栓塞，导致病人出现残疾的状态，所以生活质量就会明显下降。这个病不像其它恶性疾病一样，生存周期比较短，它是生存周期相对比较长的，是慢性恶性疾病。 所以一定在发现真性红细胞增多症时，积极控制红细胞数量，红细胞数量控制下来以后，高黏滞血症症状就会减轻，血栓发生率就会减少，致残率就会减少，生活质量就会提高。目前红细胞增多症的治疗，主要还是浆细胞治疗，还有针对JAK2阳性抑制剂，如芦可替尼这些药物，还有中医中药，可以通过活血化瘀，软坚散结来减轻患者的并发症。

法洛四联症的主要临床表现有进行性呼吸困难和紫绀，在患儿出生后就会出现进行性发绀和呼吸困难，哭闹时更为明显，患儿常表现为杵状指和红细胞增多症。患儿体力明显下降，主要会出现在劳累后的呼吸困难，这使得患儿常采用下蹲位来进行休息。法洛四联症是先天性心脏病中的一种，它的特征主要是以心室间隔缺损，右室间隔膜周部缺损为缺损主要部位，肺动脉口的狭窄可能为瓣膜型，还有右心室漏斗型、肺动脉型，以左心室漏斗部型居多，主动脉根部向右侧移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而它与左右侧心室均有直接联系。患儿右心室室壁厚度常呈现出有明显增厚，由于肺动脉的狭窄会造成血流进入肺循环中，阻力增大，右心室的排血主要是经过主动脉进入到体循环，由于体循环中血液含氧饱和度低，所以出现临床上紫绀的表现。

食物不会引起继发性高血压，继发性高血压是指由某些确定的疾病或病因引起的血压升高，约占所有高血压的5％，主要疾病及病因具体如下： 1、肾脏疾病，肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾动脉狭窄以及肾肿瘤等继发性病变； 2、内分泌疾病，比如皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲亢、甲减，还有绝经期综合征等； 3、心血管病变，比如主动脉瓣的关闭不全、主动脉缩窄、多发性大动脉炎； 4、颅脑疾病，比如脑肿瘤、脑外伤、脑干的感染； 5、妊娠期高血压、红细胞增多症以及药物，可以引起继发性高血压。

先天性肺动脉瘤虽然是先天性疾病，但是婴幼儿时期往往不发病，可能与分流量较微小有关，X线片也不容易发现。一般症状在患者20-30岁时容易出现，由于分流引起呼吸血氧含量下降，导致呼吸困难，有时甚至引起咯血症状，平常状态下患者易疲劳。从临床体征上而言，主要是因缺氧引起的改变，比如杵状指、发绀和红细胞增多症等。 如果合并遗传性出血性毛细血管扩张症时，患者还容易出现鼻出血。因为患者毛细血管屏障缺失，也容易出现脑脓肿、脑出血等情况。

对于原发性血小板增多症需要进行一系列检查。主要有以下几种： 1、血常规：明确血常规中白细胞、红细胞、血小板数目，尤其是血小板的数量； 2、外周血涂片：明确外周血细胞形态有无异常； 3、骨穿、骨髓活检，留取标本进行基因检测：主要为检查骨髓增殖性疾病，骨髓增殖性疾病包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等疾病，所以通过骨穿进行骨髓活检、基因检测，从而明确疾病；基因检测包括JAK2基因、MPL基因、CALR基因、BCR/ABL基因； 4、肝脾B超或CT检查：因为原发性血小板增多症的患者会出现脾大情况，需明确脾脏病情； 5、炎症性指标：例如降钙素原、血沉指标，除外有无炎症慢性感染所导致的继发性血小板增高，以进行鉴别诊断； 6、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力、铁蛋白：缺铁性贫血会导致血小板反应性增高，所以对于血小板增高患者需要进行以上检查排除或鉴别有无继发性血小板增高从而明确诊断。

红细胞增多症视网膜病变，多引发视网膜的出血、渗出，甚至玻璃体的积血，需在全身血液循环稳定后，再进行眼科的治疗。若早期出现小的出血，观察一段时间，可自行吸收；出血、渗出较多，需进行眼科的视网膜光凝治疗；出现玻璃体积血，需观察三个月，出血稳定后检查视网膜，出现增殖，则要手术处理，出血逐步吸收未出现增殖的情况，可保守治疗，先治疗红细胞增多症，再稳定眼部情况。

血常规中通常有三大类细胞，白细胞、红细胞和血小板，血常规中红细胞偏高，多半医生会考虑真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性疾病中的一种，通常合并有基因方面的问题，也有可能反应性的增高，比如常年抽烟、高原的状态都有可能造成红细胞增高。红细胞轻度的增高，血红蛋白在165g/L以上，需要就诊查明原因，如果是在165g/L以下可以考虑进一步观察，可能跟长期的吸烟状态，高原状态有关。

血常规主要诊断三大疾病，具体如下： 1、血小板异常：原发性血小板增多、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病均可引起血小板增高。原发性血小板减少、过敏性血小板减少性紫癜、药物性血小板减少、脾功能亢进、红斑狼疮等，均可引起血小板减少； 2、红细胞异常：生理性红细胞增高，如脱水、呕吐、水分丢失等。病理性红细胞增高，即真性红细胞增多症等。红细胞减少为贫血，主要指缺铁性贫血； 3、白细胞异常：白细胞增高时感染较常见，持续增高或中重度增高，提示重度感染或白血病。白细胞减低，多为病毒感染，如传染性疾病等。