系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮目前病因不明，与免疫系统异常紊乱相关，可能与遗传因素、环境因素等相关，包括以下几方面： 1、遗传：部分系统性红斑狼疮患者有家族史； 2、环境因素：部分患者可能存在环境方面的因素，如接触化学物质，造成免疫系统紊乱。部分患者受凉、感受寒湿后发病，部分为劳累后，如长时间工作加班，无法正常休息，导致机体免疫系统紊乱； 3、感染：目前研究发现，部分细菌、病毒感染可造成免疫系统紊乱，出现异常免疫状态，造成红斑狼疮。 因此，系统性红斑狼疮可能为综合因素导致，发病机制目前尚在研究中，明确病因后即可针对病因治疗。

系统性红斑狼疮患者日常应注意防晒，以及生活饮食规律、按时服药、按时复诊，具体日常注意事项如下： 1、调整好情绪，红斑狼疮女性患者往往会出现情绪低落、焦虑、抑郁、忧郁等情况。要打赢这场疾病战争，应进行心理治疗，保持良好情绪状态，维持免疫功能相对稳定，属于避免复发、早期康复最重要保证，同时亲朋好友应给予足够关爱和支持； 2、饮食方面不需要特殊忌口，但适宜进食清淡、易消化食物，不宜进食过度油腻食物。此外，要合理摄取足够营养，如鱼、肉、蛋、鲜果等，水分和盐分宜做适当调整，避免烟酒或刺激性食物，可补充一些维生素D，有助于疾病稳定； 3、运动可以促进血液循环，增进心肺功能，保持肌肉骨骼韧性，但不应过度疲劳。系统性红斑狼疮患者多对阳光敏感，是紫外线β波长所致，应尽量避免日照，防止光过敏； 4、系统性红斑狼疮患者不应听信偏方、秘方，要懂得科学用药、定期随访重要性。

系统性红斑狼疮患者严重并发症非常多，如狼疮脑病、狼疮肾炎、狼疮性心脏病、狼疮性肺炎等。 最常见的为狼疮肾炎、肾功能衰竭，部分患者会演变成尿毒症，可出现头疼，从脚背、小腿、大腿到臀部、腰骶部弥漫性水肿和腹水，也可出现眼睛的球结膜水肿、胸腔积液、心包积液。狼疮患者病毒感染和真菌感染的发生率较高。系统性红斑狼疮在免疫治疗后，非常容易出现免疫低下，会感染细菌、真菌，甚至结核，合并感染会使狼疮复发和加重。因此建议患者在日常生活中要坚持体育锻炼，提高免疫力。狼疮患者出现肝、脾淋巴结肿大、贫血和出血较多，常出现皮肤瘀斑、鼻腔和牙龈出血。严重的有血小板减少，可伴随内脏大出血。狼疮心脏炎症发生几率虽然不高，但是严重可以并发充血性心衰，有心脏瓣膜病变，冠状动脉炎，也是比较少见的。若狼疮肺炎来得非常急且情况较重，可表现为肺泡出血、肺动脉高压，出现胸痛、咳嗽、咯血、活动后气短、呼吸困难，可能出现心衰导致不能平卧。狼疮神经系统损害较常见，患者可以出现精神异常，表现为狂躁、抑郁、幻觉、癫痫发作、视力障碍，很多患者可出现中风和截瘫。狼疮消化道异常，相对较少见，可出现口干、呕吐、肚子疼、上消化道出血、便血、麻痹性肠梗阻、胰腺炎及腹膜炎等，但一般对激素反应较好。狼疮可以出现股骨头缺血坏死，狼疮血循环障碍和激素副作用可导致股骨头坏死，所以要早期评估风险，及时干预治疗。 一旦确诊红斑狼疮，切记要由风湿专科医生全面评估，制定合适方案，规律用药，定期复查，及时发现问题，调整治疗，避免复发加重。

结缔组织病是一种自身免疫病，结缔组织是人体的组织之一，肌肉、韧带、关节等均包括在结缔组织中，因此结缔组织病指的是发生于这些结构的风湿免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、多发性肌炎及强直性脊柱炎等。出现比如关节疼痛、晨僵、肿胀及活动受限等症状时，一定要到医院请医生来进行诊断。结缔组织病还可以出现皮肤的表现，因为皮肤的组织中也有肌肉、皮下组织，比如红斑狼疮患者出现蝶形红斑、盘状红斑，以及皮肌炎患者所出现的肌肉疼痛、炎症、无力等，均属于结缔组织病的临床表现。因此，出现这些临床表现，一定到医院进行相关的实验室检查，包括自身抗体、血尿常规、血沉、C反应蛋白、类风湿因子，以及B超、X光检查等，通过这些检查才能明确诊断，早期诊断、早期治疗能够控制疾病的发展。

结缔组织病患者寿命长短，无明确时间。因为结缔组织病并非单一疾病，而是一组疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、强直性脊柱炎等疾病都属于结缔组织病。不同结缔组织病病情严重程度不同，对机体损伤程度不同，对患者寿命影响不能一概而论。此外，不同结缔组织病患者对治疗的反应以及脏器受累程度也不同。例如系统性红斑狼疮，部分患者仅皮肤受累，此时可能只用羟氯喹或外用药物即可，对寿命无较大影响。对于出现肾衰、狼疮脑病者，寿命可出现明显影响，甚至部分患者10年或20年后死亡。另外对于某些系统性硬化症患者，如果出现肺动脉高压或肾脏危象，也会严重影响寿命。所以对于节结缔组织病患者寿命情况，无法明确判断。

结蹄组织病和遗传有密切关系，不同结缔组织病的遗传强度并不完全相同，具体如下：1、狭义结缔组织病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等具有一定遗传倾向，结缔组织病患者体内存在易感基因，但是遗传只在这些疾病的发病方面起到一定作用，患者并不一定会发病，所以不要过于担心。狭义结缔组织病发生除与遗传有关以外，还与环境因素、病菌感染、自身免疫功能有直接关系；2、广义结缔组织病：与遗传关系非常密切，是一种遗传性结缔组织病，由于先天性缺陷使结缔组织当中的成分，如胶原、弹性蛋白或糖、氨基葡聚糖等生物合成或降解发生异常，而导致疾病发生。所以结缔组织病与遗传有密切关系，但应根据具体疾病具体分析。

临床经常遇到患者存在，如抗核抗体阳性、免疫球蛋白升高、关节表现或血液系统受累表现等，但按目前分类标准，无法明确诊断为某种确定的结缔组织病，此时则诊断为未分化结缔组织病。需要考虑患者可能存在结缔组织病倾向，只是目前无法明确为已知某种疾病。 结缔组织病指血清中可检测到抗核抗体等自身抗体阳性。若出现雷诺表现、皮肤、关节、肌肉表现，倾向于考虑患者为结缔组织病。结缔组织病较为明确，可以分为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。

未分化结缔组织病可随时间分化成某种确定疾病，部分患者可能停滞，不发生分化。因未分化表明患者目前处在尚未分化状态，随时间发展患者可能逐渐演变出某种疾病，如发展为系统性红斑狼疮，或出现干燥综合征的表现。部分患者可能一直处在最初状态，无法诊断为某种疾病。 结缔组织病属于一大类疾病，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等多种疾病。临床部分患者具备相应特点，如抗核抗体阳性、关节、肌肉表现可能考虑结缔组织病，但无法诊断为某种确定疾病，可以诊断未分化结缔组织病。

从严格意义上来讲，弥漫性结缔组织病不能治愈，只能控制。弥漫性结缔组织病的治疗通常分为两个部分，首先要诱导缓解，然后序贯维持治疗。诱导缓解，比如系统性红斑狼疮在发病的初期，出现面部红斑、蛋白尿，而且出现意识丧失或者呕吐等，要及时给予大剂量激素，比如甲基强的松龙冲击治疗，同时加用环磷酰胺抑制免疫治疗。 当病情稳定以后，可将激素减量，然后用环磷酰胺维持治疗。所以弥漫性结缔组织病可以达到长期缓解，不能完全治愈。所以还是强调弥漫性结缔组织病治疗原则，一定要定期随诊，患者需要有较好的依从性。

IgA肾病必须要通过肾脏病理活检，进行免疫病理诊断才能确诊。其病理表现主要是在免疫荧光下发现系膜区有IgA免疫复合物的沉积。肾穿病理诊断是诊断的金标准，但是也要结合临床排除继发性的IgA肾病。例如乙肝相关的疾病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮，以及风湿免疫性疾病。IgA肾病的诊断，除了病理诊断以外，也要结合临床的理化指标，例如尿液的检查，如血尿、蛋白尿，患者有时候还会出现血中IgA水平的增加。