系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮倘若出现皮肤改变，如较典型为面部红斑表现，需结合全身其它部位受累情况进行综合判断，计算SLEDAI评分后给予治疗方案。红斑狼疮患者长红斑后，具体措施主要见于以下：1、仅为面部红斑：SLEDAI评分较低，为低疾病活动度，可给予较温和免疫抑制剂治疗皮损改变，常用如硫酸羟氯喹、沙利度胺等药物，对于皮损存在一定益处。但也存在不良反应，如使用羟氯喹时需监测眼底黄斑情况，使用沙利度胺时需注意是否存在神经系统改变或嗜睡等不良反应；2、其它较重要脏器受累：如精神神经狼疮、血液系统受累、狼疮肾炎、消化系统受累、呼吸系统受累，SLEDAI评分较高需积极治疗，结合患者较重要脏器受累情况而定，通常为激素联合免疫抑制剂进行治疗，亦可采用激素冲击治疗。

儿童系统性红斑狼疮是很复杂的风湿免疫性疾病，主要表现在全身多器官、多系统损伤，如心、肝、脾、胃、肾多器官损伤，并不是单纯盘状狼疮就等同于面部的皮疹问题。 很多患儿家长认为治愈是停药以及孩子没有症状，但是大多数儿童系统性红斑狼疮的患者无法停药，有的病人需要长期服用激素或者免疫抑制剂，只能尽量减少应用激素和免疫抑制剂进行治疗。目前为止大多数病人不能停用激素和免疫抑制剂治疗，可能停用之后1-2天或1-2个月尚可，但随时间推移将出现复发表现。

抗核抗体1:320预示着可能是自身免疫性疾病。抗核抗体是抗核酸抗体的简称，是由多种不同的自身抗体组合而成的检测方法。抗核抗体正常值在1:40以下。 若抗核抗体1:320，则说明抗核抗体强阳性，提示可能存在自身免疫性疾病，多见于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、原发性胆汁淤积性肝硬化、硬皮病等。此时需要去免疫科就诊，要尽早诊治及治疗。 通常单凭抗核抗体一项检查指标，不能准确反映疾病分期和严重程度，它可能是系统性红斑狼疮的早期，也可能是严重阶段，所以应及时前往医院，综合判断。

系统性红斑狼疮的患者不应停药，迄今为止无根治系统性红斑狼疮的治疗方法，其类似于高血压、糖尿病等疾病，需终身服药。如控制良好，药物副作用很小，治疗过程中要权衡利弊，重点是内脏器官，如肾脏、心脏、肺部、中枢神经系统得到保护，不必担心药物轻微副作用，病情控制良好时药物可减量。此时可用糖皮质激素，如强的松或甲泼尼龙小剂量维持，但若完全停药可导致病情复发。 系统性红斑狼疮与性激素有关，部分患者更年期后病情趋于稳定，此时可考虑停用糖皮质激素，采用其它替代性药物治疗。

弥漫性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、白塞病、系统性血管炎等有几十种之多，其中最常见的是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮，还有一些疾病比较陌生，比如干燥综合征类患者，可出现口干、眼干和鼻干的症状。口干分为三个阶段，首先可出现频繁饮水，然后可出现进干食困难，最后可出现牙齿斑片状脱落，而且还可出现眼睛眼涩、视物模糊等症状。当有症状的时候，要想到弥漫性结缔组织病。 还有白塞病，这种疾病是反复口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎，所以通常来说觉得口腔溃疡问题不是太大，其实可能背后隐藏了结缔组织病。比如硬皮病是皮肤呈皮革样的表现，张口受限、皮肤僵硬、不能捏起，也是一种弥漫性的结缔组织病。所以大家在平常的生活当中，一定要自己注意观察症状，及时就诊。

系统性红斑狼疮患者的日常生活护理方法如下： 1、注意休息，活动期患者避免过度劳累，每日睡眠8-10小时，经数月之久才能缓慢恢复正常活动； 2、避免长期居住于潮湿、易过敏的环境。避免寒冷刺激、感冒、感染等； 3、选择合适的避孕措施，不宜使用口服避孕药和节育环避孕，最好采取阴道隔膜避孕； 4、避免突然停药，尤其糖皮质激素； 5、应激、手术、拔牙、重症患者，应临时增加糖皮质激素用量； 6、树立乐观的人生观，正确对待疾病，避免精神刺激； 7、避免过度日晒、紫外线照射； 8、定期到医院复查。

红斑狼疮性肾炎首先要明确患者是不是一定是红斑狼疮。临床上红斑狼疮有严格的定义，目前采用美国风湿病协会里11条标准里有4条以上就诊断红斑狼疮。所以首先诊断患者符合系统性红斑狼疮的诊断，辅助检查是血液系统，比如自身抗体甚至补体水平，反映病情轻重。尿蛋白、血尿轻重，肾功能情况，都是临床检查，关于系统性红斑狼疮的活动，是自身抗体、抗核抗体、双链DNA抗体或者补体，有时狼疮患者补体特别低，反映病情轻重，都可做相关检查判断病情轻重。 若有肾炎表现，患者有血尿、蛋白尿或者有肾功能不全表现，才考虑有狼疮性肾炎。系统性红斑狼疮侵犯肾脏，引起狼疮性肾炎，狼疮性肾炎除临床诊断之外，还有病理诊断。病理诊断要靠肾穿病理，明确狼疮性肾炎分型，也就是狼疮性肾炎的轻重，决定下一步治疗是采取更积极的措施，还是采取比较温和的手段治疗。因此，狼疮性肾炎要诊断明确，通常根据病情、肾穿病理结果决定下一步的治疗。

继发性肾小球肾炎的临床诊断主要考虑可以引起继发性肾小球肾炎的原因，患者需要完善相关检查。例如需要考虑高血压引起肾损伤，需要监测血压变化，即监测24小时动态血压，检查患者是否存在高血压引起的眼底损伤间接判断肾脏损伤。糖尿病肾病引起继发性损伤需要监测血糖变化，检测患者眼底病变、监测尿微量蛋白变化判断是否存在糖尿病损伤。若判断患者是否存在乙肝、丙肝等传染性疾病引起肾损伤，需要进行术前免疫检测，即乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等相关性检测。 若为排除系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿等风湿性疾病引起继发性肾损伤，需要排查抗核抗体、抗双链DNA等风湿系列检查，称为抗ENA谱检测。排除梗阻性肾病等因素造成肾损伤需要进行泌尿系超声检查，排除肿瘤相关性疾病导致肾损伤需要检查肿瘤标志物、CT等。

急性红斑狼疮多指急性皮肤性红斑狼疮，如仅有皮肤表现无系统损害、脏器损害，急性皮肤性红斑狼疮有可能治愈，因为部分皮肤性红斑狼疮终生不会发展为系统性疾病，所以急性皮肤性红斑狼疮可能治愈。 治疗时可使用羟氯喹，也可使用沙利度胺或短期使用激素，即使治愈也要尽量避免狼疮诱因，如日晒、染发、纹眉、涂指甲油，尽量少用电脑等有辐射的物品，尤其染发需特别注意避免，协和医院曾有病例，16岁小孩，家里经营理发店，放假期间染发4次，1周染1次，狼疮就爆发了。急性皮肤性狼疮患者染发可能发展为系统性红斑狼疮，此时将无法根治，非常可惜，一定要注意。

干燥综合征不会转成红斑狼疮，临床上有部分特殊病例，特别是部分中老年发病的患者，在疾病的早期以口干、眼干等干燥综合征的症状为初发症状，逐渐发展成红斑狼疮。这主要是由于干燥综合征和系统性红斑狼疮这两个疾病，在临床表现和实验室检查当中具有一定的重叠性，它们都属于弥漫性结缔组织病，全身多脏器受累。但干燥综合征主要以外分泌腺，尤其是泪腺以及口腔的唾液腺受累为主，同时可以有肺、肾、血液等受累。红斑狼疮相对而言脏器受累更为明显，同时也可以出现口干、眼干的症状。在自身抗体检测方面，都可以有抗核抗体、抗SSA抗体等抗体阳性的情况出现。所以在疾病早期时，可以诊断为干燥综合征，属于疾病的特殊阶段，随着疾病的进展，可能会相继出现特异性的症状、体征，包括特异性的自身抗体等，这时可能符合系红斑狼疮的分类标准。另外也有部分患者，可能同时患有干燥综合征和红斑狼疮，这时可以诊断为红斑狼疮继发性的干燥综合征。