系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是因为自身免疫紊乱所导致的一种炎症性疾病，系统性红斑狼疮最主要的特点是全身多器官多系统受累，血里能够检查到多种自身抗体阳性，所以确诊系统性红斑狼疮时风湿科医生主要依据两个方面，即临床表现、血液检查。在系统性红斑狼疮诊断过程中，医生首先和患者进行交流，看患者主要表现是什么，再经过详细检查，看患者主要问题出现在哪些器官，越是有多系统器官问题，系统性红斑狼疮的可能性越大。 另外，作为风湿科医生一定会给患者做血液检查，不是单纯的血尿常规检查，是做自身抗体检测。系统性红斑狼疮患者可检测到很多自身抗体阳性，如抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、抗SSA抗体阳性、抗RNP抗体、抗小RNP抗体或磷脂抗体阳性。同时进行补体检测，系统性红斑狼疮活动时多有补体减低，所以根据临床表现、抗体阳性可以准确得到诊断。

外周血淋巴细胞绝对值减少是指其低于参考值的下限，成人就是指低于1.0×10^9/L。如果是一过性的比率减低，而绝对值无明显异常，一般没有明显的临床意义，不需要特殊处理，定期复查血常规即可。淋巴细胞比率和绝对值计数同时明显减低，常见于以下情况： 1、流行性感冒恢复期； 2、结核病； 3、肿瘤患者放化疗后，减低较为明显； 4、各种免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性皮肌炎等，是由于机体产生抗淋巴细胞抗体，引起淋巴细胞破坏，导致减少； 5、先天性免疫缺陷病，比如重症联合免疫缺陷、共济失调性毛细血管扩张症等疾病。

西咪替丁为选择性组胺H2受体拮抗剂，能明显抑制基础和夜间胃酸分泌，也能抑制由组胺、胰岛素和食物等刺激引起的胃酸分泌。主要用于腐蚀性胃炎、胃溃疡、十二指肠溃疡、上消化道出血、溃疡性结肠炎等，也可用于带状疱疹、慢性荨麻疹、痤疮、女性多毛症等。 儿童应慎用，老年患者应减量使用。严重心肺疾病、严重肝肾功能不全、器质性脑病、系统性红斑狼疮、孕妇、哺乳期妇女、对西咪替丁过敏者应禁用。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

狼疮性肾炎即系统性红斑狼疮，甚至叫狼疮肾。自激素应用以来，治疗缓解率越来越高。系统性红斑狼疮需要针对不同病人来进行不同治疗，部分病人可能单纯应用药物，比如改善肾功能药物以及中成药等来治疗肾虚就可以达到治疗目的，如尿蛋白会减少。 但是大部分患者有必要应用激素治疗，激素用量及应用时间有规律可循，而不是一味去加大剂量或者随便停药、随便加药。患者应在医生指导下正确应用激素，激素有两面性，用得好会有很好效果，用得不好其副作用较大。对于狼疮肾患者，除了激素以外，应用其它免疫抑制剂、生物制剂都很有必要。所以得了狼疮肾，不要单纯去用激素治疗，而是要在医生指导下规范治疗，才能完全控制肾病发展。

系统性红斑狼疮是一类免疫异常的全身性疾病，以往认为红斑狼疮患者不可以妊娠，因为红斑狼疮患者的流产几率非常高，比如早期流产，后期早产甚至死胎等不良妊娠事件较多。且妊娠有可能会加重红斑狼疮的病情。但现在随着医学发展，目前认为红斑狼疮在病情稳定的情况下，可在孕前准备后进行妊娠，一般评判为以下三方面： 1、病情稳定至少半年以上； 2、重要器官，比如肾脏、中枢神经系统等无严重受损； 3、治疗中对生育有影响的药物要事先停掉，比如环磷酰胺是有毒性的药物，应至少停药半年以上再妊娠。 如果具备以上特点，认为可以进入备孕状态，妊娠较安全。

抗中性粒细胞胞浆抗体也就是俗称的ANCA，它是指以血液当中的中性粒细胞和单核细胞的胞浆成分为靶抗原而发生反应的一类抗体。自1982年被发现以来，它已经广泛成为系统性血管炎的主要生物学标志物。抗中性粒细胞胞浆抗体高主要存在于ANCA相关血管炎患者当中，像肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎等，也可存在于炎症性肠病、自身免疫性肝病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮这些自身免疫性疾病当中，并且像淋巴瘤还有感染性疾病以及使用某些药物以后也可出现阳性。具体还要结合临床症状、其它检查结果，由专业医生综合做出判断。

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

部分系统性红斑狼疮患者会出现脱发，脱发是因皮肤毛囊受损后，皮肤萎缩而发生。系统性红斑狼疮患者脱发情况由病情决定，而非药物治疗引起，部分患者担心治疗的药物导致脱发，实际为误解。治疗系统性红斑狼疮药物，如糖皮质激素，可促进毛发生长，如果积极治疗，控制好病情，则脱发可明缓解。短期内脱发增加提示病情控制效果不佳，需找医生调整治疗的药物种类或剂量。 脱发不分男女，男性患者和是女性患者都会出现脱发，且脱发可呈弥漫性，少数患者脱发呈片区性。通常不必特别担心脱发，主要看患者内脏器官检查的指标判断恢情况，内脏器官指标恢复较好即可。

结缔组织病发生原因较为复杂，通常在遗传背景下，由于环境因素导致免疫紊乱造成结缔组织病。临床上结缔组织病概念广泛，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、系统性血管炎等。各种疾病发病机制不同，主要由以下因素引起：1、环境因素：与病原微生物感染相关，如病毒、细菌感染，包括EB病毒、逆转录病毒等，还有部分病原体可导致肠道微生物紊乱，也可影响类风湿关节炎等疾病的发生；2、遗传因素：相对较为复杂，各种疾病涉及易感基因不同。目前发现结缔组织病为多基因疾病，但并不代表患者血亲出现结缔组织病则必患结缔组织病，仅可说明有遗传易感性；3、免疫紊乱：愿景与遗传因素共同作用可致免疫紊乱，引起淋巴细胞活化、自身抗体产生、细胞因子释放等情况，参与结缔组织病的发生。

引起血小板减少的原因较多，主要包括以下几方面： 1、血小板生成不足：是指骨髓制造血小板能力减弱，可能是因为感染、血液系统恶性肿瘤、再生障碍性贫血、化学毒物、使用抗生素等临床药物，引起血小板生成不足，造成血小板数量减少； 2、血小板消耗或破坏过多：自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、免疫性血小板减少症，会出现免疫功能紊乱，产生针对自身的血小板抗体，从而使血小板寿命缩短、破坏过多，造成数量减少； 3、血小板分布异常：患者出现脾肿大、脾功能亢进、血小板在脾脏内部破坏过多，可使血小板数量减少； 4、假性血小板减少：血小板本身不低，但血抽到试管中后与试管内部试剂发生反应，形成聚集，导致机器判断血小板过少。 因此，血小板减少需要到正规医院血液内科就诊，以查明原因，再针对结果进行治疗。