系统性红斑狼疮

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

未分化结缔组织病的症状，患者可能为结缔组织病的早期表现，也可能没有太多症状，仅为抗核抗体阳性、抗核抗体滴度较高，但没有其它原因可解释，因此归类于未分化结缔组织病。未分化结缔组织病的临床症状类似系统性红斑狼疮，包括脱发、口腔溃疡、不典型皮疹、关节疼痛、关节肿胀，但不能达到系统性红斑狼疮的诊断，也可能伴有多肌炎、皮肌炎表现，如肌肉疼痛、乏力、无力，以及雷诺氏现象等。患者如果出现上述症状，但没有达到系统性红斑狼疮诊断，也没有达到类风湿、皮肌炎、多肌炎、硬皮病的诊断，单纯是化验检查结果显示高滴定度的抗核抗体阳性，滴度高于正常值，此时可能被定义为未分化结缔组织病。

儿童风湿病主要是指以关节炎为主，侵犯全身结缔组织的一大类疾病，发病原因很多，具体如下： 1、感染性因素，如链球菌感染； 2、免疫性因素，如系统性红斑狼疮； 3、内分泌性因素，如肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进等； 4、代谢性因素，如痛风、急进性骨关节炎等； 5、遗传性因素，如粘多糖病、先天性软骨发育不全； 6、肿瘤性因素，如骨骼瘤、多发性骨瘤等； 7、地理环境因素引起，如大骨关节病。

脾脏肿大的病因可以归纳为两大类，一类是感染性脾大，另一类是非感染性脾大。感染性的疾病分成两小类，一个是急性感染，比如病毒感染、细菌感染和寄生虫感染等，还有一类是慢性感染，常见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、梅毒等。 非感染性的原因，常见的有瘀血，常见于肝硬化、慢性充血性心力衰竭。还有一类是血液病，常见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤等。再有一类是结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、皮肌炎，还有组织细胞增生症，如嗜酸性肉芽肿等。另外，脾脏的肿瘤或者脾囊肿也可以导致脾脏肿大。

提前闭经可见于卵巢早衰，即女性在40岁之前出现卵巢功能衰退引起停经，此情况原因如下： 1、遗传因素，女性自身染色体异常或染色体突变引发卵巢过早衰退，多数患者有家族聚集倾向； 2、自身免疫性因素，这类患者多数合并内分泌或自身免疫性疾病，例如自身免疫性甲状腺炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、糖尿病等； 3、常见于生活作息长时间不规律患者，例如长时间熬夜、过度减肥等，导致内分泌紊乱、卵巢功能下降所致； 4、医源性提前闭经，由于卵巢切除或放疗、化疗对卵巢功能影响导致提前闭经。

若孕妇孕5个月时出现胎停称为晚期流产，但在整个流产过程中，以早期即12周之前流产较为常见。怀孕5个月后出现流产几率相对较小，通常引起晚期流产原因如下：1、生殖器官畸形：可能为孕妇子宫、生殖道等畸形，如双子宫、纵隔子宫或者宫颈机能不全，而子宫畸形可能在孕前已经得到诊断，情况严重时需进行相应治疗；2、孕妇其他疾病：如合并慢性高血压、慢性肾脏疾病或者免疫性疾病，包括抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮等，均可能导致孕晚期流产。

咳嗽出血医学称为咯血，指喉部以下呼吸道或肺组织出血，咯出鲜红色或粉红色血液，可含有痰液。儿童咳嗽出血常见疾病包括以下几种： 1、呼吸系统疾病：如支气管肺炎、肺结核、支气管扩张、呼吸道异物、隔离肺、特发性肺核等； 2、心血管疾病：如先天性心脏病、动静脉瘘； 3、结缔组织病或自身免疫性血管炎：如系统性红斑狼疮、结节性动脉炎； 4、全身出血倾向性疾病：如血小板减少性紫癜、白血病、新生儿出血症等。 如果是经口腔吐出血液，并非均为咯血，应除外口腔、咽部及鼻腔出血。大量咯血需注意与消化道呕血鉴别。口腔内牙龈或咽部出血，通常可观察到出血部位；鼻腔出血特别是血液从后鼻孔往下流，咳出时易被误诊为咯血，应用鼻咽镜检查，发现病变出血点。消化道出血导致的呕血，常伴上腹部不适感、恶心，呕吐物可混有食物及胃液，血液内无泡沫，颜色为暗红色或咖啡色，呕血后常会出现黑便或柏油样便。

讲解医师：程永静  （主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
很多患者都担心系统性红斑狼疮会不会遗传，事实上我们知道系统性红斑狼疮的发病是和遗传、性激素等内在因素和环境、药物等外在因素都是相关的。遗传因素在其中确实起了一定的作用，例如系统性红斑狼疮同卵双胎共患率大概占到1/2这样一个比例，5%-13%的系统性红斑狼疮患者，在他的一、二级亲属当中，可以找到另一个系统红斑狼疮病人，而在系统性红斑狼疮患者的子女当中，系统红斑狼疮的发病率达到5%这样一个比例，这样提示系统性红斑狼疮存在遗传的易感性，但是研究的结果也提示狼疮的发病是多基因相互作用的结果，同时在发病当中可以有性激素、紫外线照射、药物的诱导、病毒感染、社会压力、心理压力增大等等的诱发因素，因此对于有系统性红斑狼疮家族史或者易感的这类患者一定要避免这些诱因的存在。

讲解医师：陈乐天  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科
红斑狼疮是自身免疫性疾病它不是传染病，所以准确告诉大家它不传染，不具有传染性。那比如说我得了狼疮并不是说我就会传染给我的爱人，不会的。那我的孩子呢，只能说他得狼疮的可能性比一般孩子的发病率提高了，但绝不是这种传染造成的。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
系统性红斑狼疮患者可以怀孕生子，但必须注意以下几点：1、在病情急性期不能怀孕生子，一方面雌激素可以促进病情的进展，若此时怀孕其雌激素水平升高不利于病情的控制。另一方面红斑狼疮急性期多伴有脏器功能损伤，尤其是心、肺、肾等重要脏器功能减退，此时怀孕心、肺、肾等重要脏器难以维持，孕妇怀孕期间正常的生理功能需求，不利于孕妇的健康。2、大部分抗风湿药都会影响怀孕及胎儿的生长发育，因此必须在病情稳定半年以上，停止抗风湿药口服半年以上才可以考虑怀孕生子，怀孕期间仅可口服一定剂量的激素。3、系统性红斑狼疮患者病情稳定计划怀孕，应当在风湿科与妇产科医师全面评价的情况下才进行，怀孕后也应当定期至风湿科与妇产科医师之间去复诊，监测系统性红斑狼疮病情发展以及胎儿成长情况，才可以做到安全怀孕。