神经鞘瘤

脊髓肿瘤可发生于各年龄段的人群，两性发病率相近，多数为良性，少数为恶性。常见的脊髓肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤。从解剖学角度又分为硬脊膜内髓外肿瘤、髓内肿瘤。通过手术可安全切除，但根据患者的发病部位、症状不同，手术难度也不同。临床上建议做微创手术，对脊柱骨质破坏较少，可较好地维持脊柱的稳定性。

脊髓肿瘤术后的影响与肿瘤的种类、性质及生长部位均有密切的关系： 1、对延髓以下神经支配功能的影响：四肢肌力小、呼吸力气弱、需长期依赖呼吸机； 2、对不同部位肿瘤导致某一肢体功能的影响：如肢体无力，无法走路，以及大小便功能受影响等； 3、对生长出神经鞘瘤的神经所支配的相应部位感觉功能的影响：可出现局部麻木。

脊髓肿瘤一般手术后遗症不多，尤其是部分脊髓髓外肿瘤，如髓外硬膜下神经鞘瘤、硬膜外肿瘤，多数情况下并发症很少。脊髓手术以后出现神经功能障碍等并发症常见于髓内肿瘤，如室管膜瘤、星形细胞瘤，脊髓肿瘤术后并发症主要包括以下几方面： 1、部分感觉神经功能障碍、肢体麻木、病变水平以下运动功能障碍； 2、大小便功能障碍，该并发症比较常见； 3、脊髓手术本身所具有部分较小并发症，但发生率较低，如伤口感染、不愈合，所有外科手术都有可能发生； 4、脑脊液漏，缝合存在死腔时可能会出现脑脊液漏，从而引起伤口不愈合； 5、可能还会出现相应手术平面疼痛。

脊柱椎管内肿瘤手术的时间与病变位置、部位以及性质有关。对于简单的手术，比如髓外硬脊膜内的脊膜瘤、神经鞘瘤，手术时间1-2小时即可。但是对于复杂的、难度很大的手术，时间就会较长，有时手术时间可以长达7-8小时。 如果肿瘤位于脊髓内部，节段又很长，就要打开很多节段，术中切除肿瘤的时间也会较长。有的肿瘤周围破坏很严重，医生切除肿瘤以后要花费时间重建脊柱的稳定。肿瘤跟周围界限不是很清楚，这部分肿瘤手术时间要长些。

脊髓神经鞘瘤，属于神经外科疾病，为良性疾病，在内窥镜下把肿瘤完全切除，可以彻底治愈。脊髓神经鞘瘤不会恶变，明确诊断并手术，治愈率可以达到98%以上。手术后复发主要是因为手术切除不彻底，争取一次手术完整切除，反复手术切除容易引起复发。本病与脊索瘤不同，脊索瘤特别容易复发，而神经鞘瘤的表现为神经功能障碍，如麻木无力或感觉功能异常。

神经鞘瘤属于神经外科范畴，应挂神经外科就诊。因神经鞘瘤起源于神经根鞘，从颈1到骶神经，颈神经从颈到胸及腰，相应节段的神经根鞘都可产生神经鞘瘤。神经鞘瘤是良性肿瘤，起源于神经根上的鞘膜，由于该鞘膜细胞的不断增生，可形成包块，包块会对神经根产生压迫作用，所以，神经鞘瘤可累及神经后根，患者通常以疼痛为主。

臂丛神经损伤的原因较多，大致可以分为非外伤类原因与外伤类原因。非外伤类原因主要是神经压迫，如胸廓出口综合征，或颈部肿瘤对臂丛神经形成压迫，而部分颈部肿瘤则是从臂丛神经来源的臂丛神经鞘瘤。而大多数臂丛神经损伤是由于外伤类原因导致，92%左右的臂丛神经损伤是由于车祸或交通意外所导致。在车祸暴力的瞬间颈肩分离，可以对颈部的臂丛神经形成拉伤，甚至完全从脊髓表面撕裂，称之为臂丛神经撕脱伤，属于较为严重的情况。还有5%左右的患者是高空坠落伤所导致，外物砸在肩膀也可以造成臂丛神经断裂。另外，臂丛神经在颈部割伤或刀伤的情况下，也容易引起损伤。

神经纤维瘤是起源于神经鞘内的神经细胞，生长比较缓慢的一类肿块，在感觉神经、运动神经、中枢神经内均有可能发生。神经纤维瘤病是指多发的神经纤维瘤伴随皮肤咖啡斑等皮肤色素沉着与皮损相结合的一类综合征。神经纤维瘤分为两类，神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。神经纤维瘤I型目前认为是一种常染色体遗传病，此类患者通常伴随有家族史，神经纤维瘤Ⅱ型目前病因尚不明确。因为生长在神经鞘的神经细胞上，如面神经孔的神经鞘瘤，手术切除通常会有一定的难度，在有部分残留的情况下，建议患者接受术后的放疗，以加强肿瘤的局部控制，减少复发的几率。

神经纤维瘤和神经鞘瘤临床上较常见，需要通过病理切片化验，在显微镜底下切片，影像学可能也有一定鉴别方法，但较困难，神经纤维瘤和神经鞘瘤有以下区别：1、神经鞘瘤：神经像一束电缆，表面包裹一层绝缘材料，叫神经鞘。如果包裹神经鞘的细胞成分长了肿瘤，会产生神经鞘瘤。神经鞘瘤发于神经表面鞘膜，如果较小，手术切除后术后神经功能保留率较高；2、神经纤维瘤：神经纤维长肿瘤，临床上表现为一束神经来源的肿瘤。神经纤维瘤因为神经纤维是肿瘤来源，神经纤维已经完全瘤化，肿瘤要切除，需要把神经彻底切断。CT或者核磁共振检查鉴别神经纤维瘤和神经鞘瘤较困难，但两者都是良性肿瘤，如果能够得到完整手术切除，手术效果比较好。神经纤维瘤和神经鞘瘤在手术以后，可能都引起神经功能损伤的表现。

神经纤维瘤通常属于良性肿瘤，但对于单发、多发、重型以及轻型的神经纤维瘤，患者的预期寿命存在差异，具体如下：1、单发：若通过手术的方式进行肿瘤全切，则患者可以获得长期生存甚至达到普通人群的预期寿命；2、多发：若患者存在基因遗传性的神经纤维瘤病，可以在颅内椎管内形成多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤以及室管膜瘤等，并且还会合并全身其他系统的障碍，导致患者的预期寿命受到明显的影响；3、重型：若属于重型的神经纤维瘤病，患者可能在出生后几年内，在儿童时期或青少年时期已经发病，形成颅内椎管内的多发肿瘤，通常会出现严重的神经功能障碍或在多次手术后出现并发症以及后遗症，在较短的时间内即可危及患者的生命；4、轻型：对于较轻型的晚发型神经纤维瘤病，患者通常会在成年后甚至40-50岁才逐渐出现症状，经过手术治疗即可获得较好的生存期，患者也可以达到接近正常人群的预期寿命。