神经母细胞瘤

神经母细胞瘤本身属于恶性肿瘤，无需强调恶性。神经母细胞瘤是儿童时期颅外较常见的恶性肿瘤，又称儿童癌王。是在胚胎发育过程当中，交感神经系统组织细胞异常分化、生长生成的肿瘤。所以从颅内到颈部、纵隔、腹膜、骶尾部整个中线部位都可以发生，属于交感系统来源肿瘤的表现。 儿童癌王这一称呼也预示着肿瘤高度恶性，对于一些已经发生转移的晚期神经母细胞瘤，经过各种治疗后预后仍然较差，即神经母细胞瘤被称为儿童癌王的原因。

神经母细胞瘤并不是简单的遗传疾病，并不会发生简单遗传，比如通过父母遗传。但确实有一定的遗传因素，比如可以在胚胎时期，发育过程当中残留，因此在比较早的时期，甚至在出生前就发生肿瘤，所以存在一定的遗传物质改变。 从遗传学角度而言，神经母细胞瘤属于复杂性遗传病，但并不是进行简单的遗传。对于同胞之间是否会患有同样的疾病，该问题较为复杂，因为神经母细胞瘤涉及到遗传咨询问题，尚无明确的方法可以通过父母确定遗传几率。

神经母细胞瘤部分是先天性疾病，先天性神经母细胞瘤比较少，更多的是后天性疾病。先天性疾病指出生时就带有的疾病，有一部分孩子出生前做超声检查时会发现胎儿身体内有肿瘤。而更多的肿瘤是在出生后一个阶段，尤其在一岁以内发现的比较多，该部分肿瘤则并不是先天性疾病。 但神经母细胞瘤确实与先天性因素有关，是一种胚胎性肿瘤，指在胚胎发育过程当中，胚胎组织脱离正常发育和调控机制，残留下来异常生长而形成的肿瘤。但随着产前检查的普遍展开、经验的积累、机器性能的提高，确实发现越来越多的先天性神经母细胞瘤。

神经母细胞瘤是可以治愈的疾病，但并不是所有患儿都能够痊愈。神经母细胞瘤的治疗结果分为以下两个方面： 1、神经母细胞瘤经过正规治疗，治疗结束0.5-1年是肿瘤复发的高峰期。一年后复发的几率则会明显减少，而在治愈后2-3年之内不复发即为治愈； 2、如果在此期间发生复发、转移，复发性神经母细胞瘤相对治愈效果更差。而对于复发性恶性肿瘤，各种治疗手段均无效，属于不可治愈的疾病。而对于无法治愈的神经母细胞瘤，强调进行舒缓治疗。因为神经母细胞瘤局部快速增长或广泛转移，可能会发生不同部位的反应，如脑转移可能会脑出血；肝脏转移肝脏可导致肿大，压迫肺导致呼吸困难；骨髓严重转移则可引起贫血、出血。 因此，可在肿瘤晚期只能控制疾病，改善生活质量。

神经母细胞瘤在早期没有特征性表现，临床经常遇到，比如孩子发烧、腿疼，存在贫血的表现，食欲不振、体重下降等，实际上已经到中晚期，表现出来的症状很多时候是转移性的表现。 所以强调神经母细胞瘤一定要关注孩子相关的症状，如果与平时精神状态不一样、脾气较差、休息不佳或食欲不振，需要引起重视。另外，临床有些患儿在看其它疾病时进行检查，如B超，偶然会发现肿瘤。所以提示儿童和成人一样应该进行定期体检。成人一般建议每年做一次体检，儿童由于生长发育较快，建议半年左右到医院体检，比如做B超、验血，均为比较好的可早期发现疾病的途径。

神经母细胞瘤为儿童癌王，是儿童时期颅外最常见的恶性肿瘤，恶性度高。但神经母细胞瘤又是恶性肿瘤中自然退化率最高的肿瘤，自然退化指不经过治疗或经过很少治疗，肿瘤自行消失的现象。儿童神经母细胞瘤可发生自然退化，尤其是1岁以内的儿童，3个月内的发生率较高。 对于儿童、婴儿、新生儿时期死亡原因的分析，活检发现真正临床诊断的神经母细胞瘤，比婴儿时期、新生儿时期携带神经母细胞瘤的机会少40倍。所以新生儿时期，很多神经母细胞瘤发生了自然退化。临床中发现有些腹部胀大、肝转移严重的局部神经母细胞瘤，未治疗的情况下肿瘤也可自然退化。还有一部分肿瘤虽然很大，没有退化，但后期生长缓慢，病理活检时发现其转变为良性神经节细胞瘤，属于成熟过程，因此能够发生自然退化属于神经母细胞瘤的特殊之处。

儿童神经母细胞瘤手术并发症，根据不同部位并发症不同，比如颈部手术、胸部手术、腹膜后手术。 如果肿瘤已经侵犯椎孔侵入椎管，术后可能出现截瘫；如果没有侵犯椎管，出现这种可能性相对比较小；如果肿瘤在胸部，可能需要开胸，做完手术后可能出现气胸、肺部感染；如果肿瘤在盆腔，手术后可能会出现大小便失禁，或者男性出现长大以后性功能缺失。如果出现并发症，比如椎管内肿瘤出现截瘫，只能通过功能性锻炼，但是完全恢复几乎不太可能；肺部感染或者气胸这一类情况，通过抗感染治疗可以彻底治愈。

神经母细胞瘤的前兆症状比较复杂，发生在身体不同部位的神经母细胞瘤所引起的前兆表现有明显不同。神经母细胞瘤是一类起源于交感神经系统的神经内分泌肿瘤，可以发生在交感神经链的任何部位。神经母细胞瘤有以下前兆表现：1、肿瘤起源于腹部交感神经节：可出现腹胀、腹痛、腹部肿块等表现；2、肿瘤压迫肠道：可出现排便习惯的变化，比如出现腹泻或者便秘现象；3、肿瘤发生在胸部的交感神经节：病人可以出现咳嗽、咳痰、气短、胸闷、呼吸困难等症状；4、肿瘤位于胸腹部的脊髓旁：对脊髓造成压迫，病人可以出现运动、感觉等障碍；5、肿瘤发生在肾上腺髓质：可以出现心率加快、焦虑、烦躁、低钠血症等电解质平衡紊乱的表现。

对于神经母细胞瘤ⅡB期的复发率而言，需要了解其治愈率，ⅡB期是比较好的分期。Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤是局部性肿瘤，但对于神经母细胞瘤需要进行危险度分层，根据不同分层进行不同的治疗，才能谈及预后、生存、复发率等。 ⅡB期是相对比较早的分期，所以预后较好。分期系统以前分为Ⅰ期、Ⅱ期、ⅡA、ⅡB、Ⅲ期、Ⅳ期。而另外一个分期则是根据危险因素进行分期，只要局部肿瘤，如ⅡB期，不涉及周围侵犯就称为L1。而这部分局限的肿瘤属于组织良好型肿瘤，但仍需结合有无N-myc基因扩增、有无转移等进行危险度分层，才能够判断预后。

神经母细胞瘤腹部检查最常进行CT检查，医生可以参考CT图像，也可进行核磁检查。但CT检查相对更为便捷，核磁需良好镇静，所以年龄越小进行检查越困难。 在肿瘤诊断过程及后续在术前评价时运用CT检查，但如果仅仅为观察肿瘤变化，通常选择进行B超。因为CT有射线，辐射对于年龄小的孩子能够造成损伤，所以需要合理控制使用频度。 因此，在观察过程当中用B超，而在诊断、评估疗效时选择CT，核磁则在一些特殊情况下使用。