神经母细胞瘤

神经母细胞瘤部分是先天性疾病，先天性神经母细胞瘤比较少，更多的是后天性疾病。先天性疾病指出生时就带有的疾病，有一部分孩子出生前做超声检查时会发现胎儿身体内有肿瘤。而更多的肿瘤是在出生后一个阶段，尤其在一岁以内发现的比较多，该部分肿瘤则并不是先天性疾病。 但神经母细胞瘤确实与先天性因素有关，是一种胚胎性肿瘤，指在胚胎发育过程当中，胚胎组织脱离正常发育和调控机制，残留下来异常生长而形成的肿瘤。但随着产前检查的普遍展开、经验的积累、机器性能的提高，确实发现越来越多的先天性神经母细胞瘤。

对于神经母细胞瘤的发病率，文献中不同来源的资料会有不同的数据，但通常是8/100000，其发病率不到1/10000，是很少见的病。总体而言，儿童肿瘤并不是常见病，儿童恶性疾病包括白血病，总体在人群里的发生率是130/100000左右，是很少见的疾病。其中神经母细胞瘤占各种儿童恶性肿瘤疾病的8%，所以是很少见的肿瘤。 从国际数字，包括国内的肿瘤登记数据来看，恶性肿瘤近年在逐渐增加，我国以每年2.8%的速度增加。神经母细胞瘤作为一种儿童恶性疾病，在临床越来越多见，但仍然是少见病，发病率不足1/10000。

神经母细胞瘤在早期没有特征性表现，临床经常遇到，比如孩子发烧、腿疼，存在贫血的表现，食欲不振、体重下降等，实际上已经到中晚期，表现出来的症状很多时候是转移性的表现。 所以强调神经母细胞瘤一定要关注孩子相关的症状，如果与平时精神状态不一样、脾气较差、休息不佳或食欲不振，需要引起重视。另外，临床有些患儿在看其它疾病时进行检查，如B超，偶然会发现肿瘤。所以提示儿童和成人一样应该进行定期体检。成人一般建议每年做一次体检，儿童由于生长发育较快，建议半年左右到医院体检，比如做B超、验血，均为比较好的可早期发现疾病的途径。

临床上神经母细胞瘤的患儿就诊时通常有以下几个方面表现，家长可以观察以下方面： 1、在腹部或者颈部触及肿瘤，颈部最多的是转移性淋巴结，比较少的是颈部原发包块。腹部触及到大的包块，可能是腹膜后、肾上腺神经母细胞瘤。 2、可观察到发烧，并呈中低发热，且为连续过程，对普通药物不敏感。 3、同时伴有腰腿、臀部疼痛等，均为转移表现。 所以临床上一些孩子如出现腹痛不适、精神较弱，与平时相比不爱玩耍、脾气较差、休息不好，可能为神经母细胞瘤的表现，应该引起关注。

神经母细胞瘤属于儿童癌王，尤其是高危病例，预后不佳，治愈率在50%以下。如果在国内，目前条件下仅进行化疗、手术、放疗等基本治疗，治愈率约为20%左右，属于十分难治的疾病。但事实上预防复发最重要的是治疗，因此如何完善安排治疗、全面进行治疗是最有效的预防方法。 所以患有神经母细胞瘤后，一定要有完善的治疗方案，一定要遵循医生给的方案进行化疗、手术、放疗，包括干细胞移植。但是治疗停止以后，使用维甲酸在治疗以后进行分化治疗，可以起到一定预防作用，而口服中药制剂或其它保健品则并没有明确的预防复发的作用。

神经母细胞瘤转移时机较早，有部分患儿在就诊时已经转移到眼睛。所说的眼睛主要指眼眶、眼睑部分，甚至眼部皮肤。如果出现眼睛转移，患儿会出现眼眶出血或者眼球凸出明显等症状。有可能影响视力，甚至有部分患儿会出现眼睑皮肤出血，出现大片青紫、瘀斑表现，俗称熊猫眼，患儿以眼部症状引起家长而注意就诊。 如果临床上碰到眼睛症状患儿，会做相关位置，比如腹部、肾上腺或者胸部CT检查，查找原发病灶。治疗方面要活检，一般取原发病灶，比如腹腔、肾上腺或者胸腔肿瘤做活检，明确诊断以后，首先需要化疗控制，因为这部分患儿病情属于Ⅲ期，等到病灶控制以后才能接受手术治疗。

神经母细胞瘤是发源于交感神经的一种恶性肿瘤，主要由未分化神经母细胞构成，好发于小儿，近一半神经母细胞瘤发生在2岁以内婴幼儿，病情比较复杂、肿瘤边界比较清楚，质地比较硬，常有出血、坏死或囊性变。临床表现比较复杂，可以发生在人的不同部位，根据不同部位又有不同表现。 神经母细胞瘤主要发生在胸腔、腹腔还有颈部，治疗手段比较复杂，预后也有不同。总体来讲，神经母细胞瘤恶性程度很高，很难治愈，但根据病人不同情况、分期，还有不同分层，目前多学科共同治疗比过去治愈率明显提高。

儿童神经母细胞瘤手术并发症，根据不同部位并发症不同，比如颈部手术、胸部手术、腹膜后手术。 如果肿瘤已经侵犯椎孔侵入椎管，术后可能出现截瘫；如果没有侵犯椎管，出现这种可能性相对比较小；如果肿瘤在胸部，可能需要开胸，做完手术后可能出现气胸、肺部感染；如果肿瘤在盆腔，手术后可能会出现大小便失禁，或者男性出现长大以后性功能缺失。如果出现并发症，比如椎管内肿瘤出现截瘫，只能通过功能性锻炼，但是完全恢复几乎不太可能；肺部感染或者气胸这一类情况，通过抗感染治疗可以彻底治愈。

神经母细胞瘤的手术治疗跟年龄关系不大，12岁儿童神经母细胞瘤也要根据分期进行治疗。 通常这类患儿就诊以后，会先做腹部B超评估肿瘤大小，也需要做腹部CT、胸部CT，甚至头颅CT，评估有没有远处转移病灶，明确原发病灶跟转移情况。还需要做肿瘤穿刺活检或者手术切开肿瘤病理活检，得到基因诊断信息。 把神经母细胞瘤的肿瘤信息做危险度评估，根据危险度、临床分期决定是否需要手术治疗，还是先化疗然后做手术，所以手术治疗跟年龄关系并不大。

小孩患神经母细胞瘤是否能长期存活，不能一概而论，存活时间的长短，主要是与病理类型、分期，基因、染色体状况、诊断的早晚，以及是否及时得到合理的治疗等因素密切相关，具体分为以下几种情况：1、如果小儿的病理类型比较好，分期也比较早，小儿完全有可能长期生存，大多数患神经母细胞瘤的小儿都可以获得长期生存，家长要有信心，5年的生存率可以＞80%；2、因为神经母细胞瘤属于恶性肿瘤，如果确诊比较晚，已经发生中枢神经系统、消化系统、呼吸系统转移，而且病理类型又相对不好，5年的生存率有可能＜30%。两种情况差异比较大，小儿一旦患神经母细胞瘤，一定要及时到医院就诊，进行及时诊断和治疗。