神经母细胞瘤

神经母细胞瘤几乎仅发生于儿童，成人非常罕见，可视为儿童专属肿瘤，在儿童恶性肿瘤中排名第三，仅次于白血病和脑肿瘤。 神经母细胞瘤主要好发于小年龄组，大部分在1岁前诊断，年龄不同预后也不同，一般＞1岁或1岁半后，预后会变差。部分新生儿期的神经母细胞瘤包块可自发消退。在日本、加拿大、奥地利等国，对＜1岁的神经母细胞瘤儿童进行筛查，最后发现一些低分期的肿瘤多数能够自愈。 总体而言，神经母细胞瘤婴幼儿较多，大孩子也有，但比较少，更多见于1岁左右的儿童，年龄越大，预后越不好，此外预后还与病理分型、分期、 N-myc基因、染色体异常有关。

神经母细胞瘤是发病率较低、比较少见的肿瘤，但是这类肿瘤属于高度恶性的肿瘤，主要来源于神经的原始细胞，即成神经细胞。成神经细胞可以分化为不同类型的神经细胞，这类细胞在婴幼儿时期仍然保留一部分，并且在出生之后可以进行不受控制的异常增殖，形成神经母细胞瘤。神经母细胞瘤主要见于婴幼儿，特别是两岁以内的儿童，绝大多数的神经母细胞瘤都在五岁以内出现，患儿可以表现为不同部位的肿瘤。神经母细胞瘤虽然来源于神经，但它主要见于交感神经，患儿主要表现为胸部，特别是纵隔部位或腹部肿瘤，肿瘤可以在短时间内增大，并且引起呼吸困难、腹痛、腹胀等一系列症状，主要是由于肿瘤进行性增大，对周围神经结构产生压迫症状。神经母细胞瘤的预后并不太理想，在诊断明确之后，应根据临床分期采取合理的治疗方法，包括手术切除、放疗、化疗、自体造血干细胞移植和其他的一系列治疗。

儿童神经母细胞瘤可以治好，但不是所有的儿童神经母细胞瘤均可以治好，因为神经母细胞瘤的第二大特点是治疗效果异质性，即不同神经母细胞瘤的儿童，治疗效果差别较大，可以根据危险度分组评判预后，具体如下：1、1期、2期或低危儿童，长期生存率可以达到90%以上；2、4S期即特殊4期的儿童，可以发生一定几率的肿瘤自发性消散；3、高危儿童的长期生存率，可能最多不超过50%，通常高危的神经母细胞瘤，长期生存率只有30%。同样是诊断神经母细胞瘤，疗效、预后差异较大，是由于儿童的危险度不同。危险度又由很多因素决定，而临床对神经母细胞瘤的治疗，是根据低危、中危、高危，给予不同强度的治疗。

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。

在某些疾病需清晰显示腹腔内容物，比如小儿实体肿瘤，要观察肝脏肝母细胞瘤、肾母细胞瘤或神经母细胞瘤，和大血管间位置是否包绕血管，跟血管距离等，需看清结构时，要求孩子空腹，这样气体干扰少，图像也能显示清楚。 B超空腹目的有两种，一是尽量减少吃饭后进入大量气体，减少气体对图像干扰。二是观察胆囊形态和功能。故观察胆囊时需空腹，注意不要认为胆囊是制造胆汁器官，切除后就没有胆汁。胆囊其实是浓缩胆汁器官，就是胆汁由肝脏制造，消化脂肪组织，肝脏制造出胆汁在胆囊里被胆囊浓缩成将近1/10，比如肝脏造1000ml胆汁，胆囊会浓缩成100ml，再排到肠道里消化食物，所以胆囊相当于浓缩器官。可以把胆囊想象成装满水口袋，吃饭进食后尤其含脂类食物，胆囊会把胆囊里胆汁排出帮助消化，装满胆汁口袋会缩小，变成萎缩口袋，提示胆囊功能正常。比如怀疑新生儿胆道闭锁，超声需观察胆囊大小，形态和功能需至少检查两次，空腹时检查一次。即便是这种新生儿怀疑黄疸，胆道闭锁至少要空腹5-6小时，观察胆囊形态，然后吃完奶后再复查，观察胆囊是否把胆汁排出。

讲解医师：陆丙丁  （主任医师）
就职单位：阜新市中心医院神经外科
神经母细胞瘤通过进行不同的分期、分层，尤其是现在可以进行多学科的共同治疗，其治疗的治愈率较以前有明显的提高，主要分析如下：\n1、一般Ⅰ-Ⅱ期的神经母细胞瘤，临床治愈率在90%以上。\n2、Ⅲ期的病人效果也不错，有80%的治愈率。\n3、对于Ⅳ期的神经母细胞瘤来说，非常危险，当Ⅳ期神经母细胞瘤中患者年龄比较小，而且还没有基因扩增，治疗效果可以。一旦有基因扩增、骨转移特别厉害，而且年龄又偏大的情况，治愈率会很低，在国内三年的生存率也就是30-40%，这个数据不容乐观。\n神经母细胞瘤的治愈率不能一概而论，需要分情况而定，在临床上根据不同的分期和分层，取得的治疗效果不同。神经母细胞瘤是一种发生于交感神经的恶性肿瘤，儿童常见，因其发生在人体的不同部位，所以会有不同的临床表现，神经母细胞瘤主要发生在胸前、腹部和颈部。

Ⅰ期神经母细胞瘤为手术中肉眼可见，肿瘤被完全切除且不伴有转移的神经母细胞瘤，属低危组，预后较好。治疗时，以原发病灶的局部切除手术为主，单纯手术切除后，无复发生存率率可达90%以上。此外，需根据手术切除后情况，判断是否需进行放化疗。因此，在检查或体检中发现有腹腔肿瘤或怀疑患有神经母细胞瘤，应及时就医，尽早治疗。

神经母细胞瘤的治疗方法包括手术治疗、放疗以及化疗。初诊时，肿瘤较局限且能完全切除时，先切除肿瘤，术后根据临床分组，制定进一步放化疗方案。无法完全切除或已有远处转移时，进行病理活检，先化疗，待肿瘤局限或远处转移消失时，再分组，进行后续综合治疗。神经母细胞瘤分期不同时，预后差异较大，患儿年龄较小或早期发现时，预后较好；Ⅳ期患儿，常发现较晚，且存在远处转移，预后较差。

两个月的幼儿腹部神经母细胞瘤治愈的机会较大，因为神经母细胞瘤的治愈率与年龄有关。所以一岁以内的孩子治愈率相对比较高，两个月的宝宝年龄小，属于较好的预后因素。 神经母细胞瘤如果生长在腹部，需要进行全面的诊断，如肿瘤的部位、有无转移、转移部位、转移程度等。同时神经母细胞瘤还有一个很重要的特点是分子特征，需明确其有无N-myc基因扩增。N-myc基因是独立的预后不良因素，如果存在N-myc基因扩增，则预后不良。如果没有N-myc基因扩增，则预后相对较好。 总之，两个月的幼儿腹部神经母细胞瘤的治愈机会较大。

神经母细胞瘤与孕期的关系分两个层面而言，神经母细胞瘤是胚胎性肿瘤，发生在胚胎时期。即怀孕时期的胎儿生长形成过程中，有些组织细胞，如交感神经系统脱离正常的分化机制，残留后异常生长形成肿瘤，因此孕期的胎儿时期是神经母细胞瘤的发生起源。 但是临床上所关注的儿童神经母细胞瘤比较多的是在出生后一年内，而有一部分幼儿的神经母细胞瘤发生在胎儿时期、孕期，在孕期体检的时候即可发现胎儿体内已经存在肿瘤。现在随着产前检查的普及、超声技术的提高、医生经验的增加，胚胎时期或孕期发现神经母细胞瘤的病例越来越多。