神经母细胞瘤

国际上将神经母细胞起源的肿瘤分为三类：即神经母细胞瘤、节细胞性神经母细胞瘤和节细胞神经瘤，节细胞神经瘤一般为良性，其余均为恶性。根据分化程度、侵袭程度，神经母细胞瘤内部有可分为未分化型、分化不良型、分化型。神经母细胞瘤具有非常强的异质性，不同的人、不同部位表现各异，极个别可能自发消退，一些能够由恶性转成良性。但大部分为恶性，不治疗可能造成转移，最后导致死亡。 因此，神经母细胞临床表现多样，主要和一些生物学因素，包括孩子的年龄、分期、组织学类型、基因、染色体异常有关。大多数患者化疗和手术后结局良好，但晚期和高危的病例绝大部分预后不良。

鼻窦癌根据解剖部位分类，分上颌窦癌、筛窦癌、蝶窦癌、额窦癌。而根据组织学分型分以下几种： 1、鳞癌：为鼻窦癌最常见病理类型，占鼻窦癌50%左右; 2、淋巴上皮癌； 3、未分化癌； 4、腺癌； 5、肉瘤； 6、嗅神经母细胞瘤； 7、恶性黑色素瘤：多发生于40-60岁患者，此部分患者发病率相对高； 8、内翻性乳头状瘤； 9、其它瘤：如血液系统恶性肿瘤或异位脑膜瘤。 鼻窦癌早期临床表现不明显，部分患者可出现涕中带血性分泌物或涕中带血。根据不同情况，鼻疾病发展若侵袭到不同器官组织，可出现相应症状，可出现鼻塞、流泪、听力减退或头晕、头胀等情况。而鼻窦癌治疗以手术为主，配合放疗。若为晚期患者，可给予全身治疗，如化疗。或给予目前较新颖的靶向治疗、免疫治疗等。 而鼻窦肿瘤指发生于鼻窦部位的恶性肿瘤，鼻窦主要包括上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦，发生于这些部位的肿瘤称鼻窦肿瘤。最常见发生部位是上颌窦，而蝶窦、筛窦、额窦等部位较少见。

自体骨髓移植适合病人主要是淋巴瘤、多发性骨髓瘤、危险度比较低的急性白血病以及神经母细胞瘤等恶性肿瘤；还有良性疾病，比如难治性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、纯红再障等，治疗过程分以下几个阶段： 1、自体骨髓移植采集，现在都是采集外周血干细胞，大多数采用大剂量化疗，继之以打升白针、动员剂的方法，等待检查外周血血象升高以后，通过机器血细胞分离机进行采集，与血液透析差不多的过程。病人或者供者躺在床上大约4个小时左右，采集的过程一般比较安全，也没有痛苦； 2、采集后需要将采集种子细胞冻存在实验室备用； 3、病人进到无菌仓病房后，先进行大剂量化疗，大约5-10天，再从实验室取回冻存种子细胞，在温水中复苏，像输血一样通过静脉输回到病人的体内，等待造血恢复。大约2-3周左右，白细胞、血小板逐渐恢复正常。出仓后有规范随访的监测计划，按时门诊检查治疗，随访大约在2年以上。

儿童血小板低的原因如下： 1、血小板生成障碍：包括先天性血小板生成障碍，比如范可尼氏贫血、先天性桡骨缺乏症；后天获得性血小板生成障碍，比如再生障碍性贫血，还有感染，比如细菌感染、病毒感染，骨髓受浸润，比如白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤，都可以造成血小板生成障碍或者减少； 2、血小板破坏消耗：先天性包括免疫性和非免疫性，多见于新生儿，后天性的也包括免疫性和非免疫性，免疫性的包括自身免疫性血小板减少、结缔组织病、免疫性减少性紫癜。非免疫性的包括感染因素导致的血小板减少性疾病，还有溶血尿毒综合征； 3、血小板分布异常：比如脾亢导致血小板减少。 总之，儿童血小板减少可能与感染及免疫因素有关，所以在血小板减少的时候，要积极查找原因，进行诊断治疗。

儿童腹部肿块原因多，具体如下： 1、先天畸形：为常见原因，比如胃重复畸形、肠重复畸形、胆总管囊肿、肾积水、肠系膜囊肿等，均需要手术治疗； 2、炎症性原因：比如阑尾炎、阑尾脓肿、胰腺假性囊肿等，首选抗感染保守治疗； 3、外伤之后的血肿：比如肠壁血肿、肝脏血肿、脾脏血肿、后腹膜血肿等，通过保守治疗可以吸收消退； 4、肿瘤：为导致腹部肿块常见原因，比如儿童肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、后腹膜肿瘤等。

小脑肿瘤患者能否治愈，需根据小脑肿瘤的类型决定，常见于以下几种情况：1、血管母细胞瘤：通常属于良性肿瘤，若可以较完整地切除，则患者通常可以达到临床治愈；2、髓母细胞瘤：常见于儿童，属于恶性肿瘤。患者可通过手术治疗并结合其他治疗延长生存期，但治愈的概率较低；3、其他类型：如胶质瘤、星形细胞瘤、神经母细胞瘤、胶质母细胞瘤等通常为恶性肿瘤，除手术切除外，患者还需进行放疗、化疗。由于病理类型不同，治疗效果也有所差别，其中胶质母细胞瘤的患者生存期通常较短，仅数月到数年。

ⅣS期神经母细胞瘤为神经母细胞瘤的一种特殊分期，特指患儿年龄＜1岁，肿瘤分期局限于ⅠA期、ⅡA期或ⅡB期，但存在仅限于皮肤、肝脏或骨髓的远处转移，且骨髓部位转移为微量转移。ⅣS期作为神经母细胞瘤的特殊分期，与Ⅳ期患儿相比，其远处转移，包括皮肤、肝脏或骨瘤的转移，经临床化疗治疗后，可完全消除，预后较好。

神经母细胞瘤的治疗方法包括手术治疗、放疗以及化疗。初诊时，肿瘤较局限且能完全切除时，先切除肿瘤，术后根据临床分组，制定进一步放化疗方案。无法完全切除或已有远处转移时，进行病理活检，先化疗，待肿瘤局限或远处转移消失时，再分组，进行后续综合治疗。神经母细胞瘤分期不同时，预后差异较大，患儿年龄较小或早期发现时，预后较好；Ⅳ期患儿，常发现较晚，且存在远处转移，预后较差。

神经母细胞瘤是婴儿时期最常见的颅外实体肿瘤，一岁以内、婴儿时期最为常见。50%发生在两岁之前，80%发生在五岁之前，9-10岁以后几乎不会患有神经母细胞瘤，上述即为其发病规律。 临床上的肿瘤，如果考虑为神经母细胞瘤，患儿年龄大于9岁，应存在疑问，因为该病与年龄有关，一般9-10岁以后基本不考虑患有神经母细胞瘤。神经母细胞瘤是一种先天性的肿瘤，与胚胎时期发育调控有关，因此更多发生在生命初期，越早发生的情况越多。约50%发生在2岁之前，75%-80%发生在5岁之前，临床上10岁以后几乎不患有该病，其与肿瘤的发生机理有关。

神经母细胞瘤与孕期的关系分两个层面而言，神经母细胞瘤是胚胎性肿瘤，发生在胚胎时期。即怀孕时期的胎儿生长形成过程中，有些组织细胞，如交感神经系统脱离正常的分化机制，残留后异常生长形成肿瘤，因此孕期的胎儿时期是神经母细胞瘤的发生起源。 但是临床上所关注的儿童神经母细胞瘤比较多的是在出生后一年内，而有一部分幼儿的神经母细胞瘤发生在胎儿时期、孕期，在孕期体检的时候即可发现胎儿体内已经存在肿瘤。现在随着产前检查的普及、超声技术的提高、医生经验的增加，胚胎时期或孕期发现神经母细胞瘤的病例越来越多。