神经母细胞瘤

神经母细胞瘤本身属于恶性肿瘤，无需强调恶性。神经母细胞瘤是儿童时期颅外较常见的恶性肿瘤，又称儿童癌王。是在胚胎发育过程当中，交感神经系统组织细胞异常分化、生长生成的肿瘤。所以从颅内到颈部、纵隔、腹膜、骶尾部整个中线部位都可以发生，属于交感系统来源肿瘤的表现。 儿童癌王这一称呼也预示着肿瘤高度恶性，对于一些已经发生转移的晚期神经母细胞瘤，经过各种治疗后预后仍然较差，即神经母细胞瘤被称为儿童癌王的原因。

神经母细胞瘤有几个病理分型，完全成熟的称为神经节细胞瘤，完全恶性称为神经母细胞瘤，有一部分肿瘤除恶性细胞成分外，还有一些分化成熟的神经节细胞成分，称为节细胞神经母细胞瘤。 其中又有两个类型，结节型和混杂型，混杂型是指神经母细胞瘤内有散在、少量的分化很差的神经母细胞，大部分甚至绝大部分是分化良好的组织和细胞。节细胞神经母细胞瘤预后良好，属于极低危，如果肿瘤能够完整切除，甚至可以不用化疗，所以混杂型节细胞神经母细胞瘤是预后良好的组织类型。

两个月的幼儿腹部神经母细胞瘤治愈的机会较大，因为神经母细胞瘤的治愈率与年龄有关。所以一岁以内的孩子治愈率相对比较高，两个月的宝宝年龄小，属于较好的预后因素。 神经母细胞瘤如果生长在腹部，需要进行全面的诊断，如肿瘤的部位、有无转移、转移部位、转移程度等。同时神经母细胞瘤还有一个很重要的特点是分子特征，需明确其有无N-myc基因扩增。N-myc基因是独立的预后不良因素，如果存在N-myc基因扩增，则预后不良。如果没有N-myc基因扩增，则预后相对较好。 总之，两个月的幼儿腹部神经母细胞瘤的治愈机会较大。

神经母细胞瘤是可以治愈的疾病，但并不是所有患儿都能够痊愈。神经母细胞瘤的治疗结果分为以下两个方面： 1、神经母细胞瘤经过正规治疗，治疗结束0.5-1年是肿瘤复发的高峰期。一年后复发的几率则会明显减少，而在治愈后2-3年之内不复发即为治愈； 2、如果在此期间发生复发、转移，复发性神经母细胞瘤相对治愈效果更差。而对于复发性恶性肿瘤，各种治疗手段均无效，属于不可治愈的疾病。而对于无法治愈的神经母细胞瘤，强调进行舒缓治疗。因为神经母细胞瘤局部快速增长或广泛转移，可能会发生不同部位的反应，如脑转移可能会脑出血；肝脏转移肝脏可导致肿大，压迫肺导致呼吸困难；骨髓严重转移则可引起贫血、出血。 因此，可在肿瘤晚期只能控制疾病，改善生活质量。

儿童患有神经母细胞瘤和母亲无关，和父亲也无关，实际上神经母细胞瘤是在胚胎发育过程当中，异常发育残留以后形成的肿瘤，只与先天性因素有关，但不是遗传病。 恶性肿瘤是多基因遗传，是一种复杂的遗传病，但不常见到母亲或者父亲患有，所以孩子也会患有的单基因遗传病。所以，神经母细胞瘤的发生与母亲没有直接的关系，与父亲也没有直接的关系，而是与遗传有关系的疾病，但并不是简单的遗传疾病。

神经母细胞瘤的确诊标准，在中国抗癌协会CACA对神经母细胞瘤的专家共识中存在如下两个标准： 1、神经母细胞瘤对肿瘤有局部的组织学诊断，比如穿刺或切取组织的病理诊断； 2、影像学证明有肿瘤的情况下，结合转移性的表现，比如发生骨转移、骨髓转移，有骨髓转移的证据也可以确诊。 临床会遇见一些特殊病例，患儿情况比较差，如果不能进行穿刺，就需要临床诊断。即采用如影像学B超、CT、核磁看到肿瘤，可以做肿瘤标志物，比如神经元特异性烯醇化酶、尿VMA，再结合乳酸脱氢酶等肿瘤非特异标志物。 因此，神经母细胞瘤的诊断，最确切的诊断是能够确诊，但在紧急或者严重的情况下，也可考虑进行临床诊断。

小儿神经母细胞瘤出现肺转移情况并不多见，神经母细胞瘤如果转移到肺部，就会出现肺部症状。在肺转移早期，由于肿瘤比较小，可以没有任何症状。但如果肿瘤逐渐增大，会压迫肺组织，出现咳嗽、咳痰、发烧等肺部感染症状。如果肿瘤巨大还可以压迫肺部或者气管移动，甚至可能出现呼吸困难。 当肿瘤压迫肺部以后，这部分患儿通常没有办法一期手术切除，主要给予穿刺活检或者切开活检手术，先取得病理，明确诊断以后给予放化疗，等到肿瘤缩小以后，局限在一个肺叶也可以考虑手术切除。

儿童神经母细胞瘤术后通常要接受放化疗治疗，患儿免疫功能非常差，最容易出现肺部感染或者上呼吸道感染情况。家庭护理要注意保暖，在天气变化的时候要注意合理搭配衣服。饮食方面不忌口，绝大部分食物都可以正常吃，但是尽量不要吃一些刺激性食物。在化疗期间有部分患儿可能出现膀胱炎症反应，像膀胱刺激征，甚至会出现血尿，要进食高热量、低脂肪容易消化的食物，其它无特殊。

神经母细胞瘤从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位，具体病因不详，可能与某些遗传易感因素有关，不同年龄肿瘤发生部位及不同的组织分化程度，使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或者转化成良性肿瘤，但另一部分病人却十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期的NB的预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍十分恶劣。许多因素可以影响预后，但年龄和分期仍然是较为重要的因素。饮食结构合理，选择清淡、易消化、低脂、高蛋白、富含维生素的食物，应多吃水果蔬菜以及含钾丰富的食物，少吃胆固醇含量高的食物以及动物内脏。

神经母细胞瘤英文简称NB，是从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位，具体病因不详，可能与某些遗传易感因素有关。不同年龄肿瘤发病部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却十分难治，预后不良，在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是较为重要的因素。NB在临床中并不多见，发病率不高，我院在临床中一年大概能经历4-5例。