神经母细胞瘤

目前恶性肿瘤中靶向药非常热门，尤其在成人的几个特殊疾病中，小儿神经母细胞瘤也有靶向药物，但肝母细胞瘤目前并无效果明显的靶向药。在成人肝癌的治疗中，索拉非尼、曲妥珠单抗这些药物在肝母细胞瘤中疗效并不明显。 部分血管抑制药物可能有一些效果，如西罗莫司，为较为常用的药物。但阿帕替尼可能效果更好，是VEGFR-2的抗体，可以抑制肿瘤血管的生成。恶性肿瘤血供都非常丰富，需要大量营养，抑制血管生成会导致肿瘤失去养分，进而萎缩。非特异的一些靶向药物的治疗可能对肿瘤有控制作用，但目前达不到根治的效果，可能需要手术和其它治疗，如化疗。

脑癌一般是指脑部恶性肿瘤的总称，即所有的原发性、继发性脑部恶性肿瘤，具体如下：1、原发性脑部恶性肿瘤：包括神经元细胞瘤或者神经胶质细胞瘤，还包括神经母细胞瘤以及增殖细胞瘤，均可以在脑部出现。此外，脑膜癌、脑部的淋巴癌等也属于恶性肿瘤；2、继发性脑部恶性肿瘤：此类型脑部恶性肿瘤种类比较多，各个部位的恶性肿瘤均可以通过淋巴管、血液系统等转移到脑部，引起脑癌。常见疾病包括甲状腺癌、乳腺癌、肺癌、肠癌、脊髓癌、周围神经的恶性肿瘤，比较容易转移到脑部，此外肝癌也可以通过血液循环转移到脑部。

神经母细胞瘤ⅡB期属于早期，神经母细胞瘤的临床分期一般指国际分期，即INSS分期。由于肿瘤生长部位不同，涉及到某些因素，称为危险度分期。而在国际分期中，Ⅰ期是局部肿瘤，可以在镜下完整切除；ⅡA、ⅡB肿瘤可以切除，但镜下无法明确淋巴结是否呈阳性；Ⅲ期指越过中线，肿瘤不能切除，会存在残留；而无论原发肿瘤如何，只要发生骨髓、骨骼、远处淋巴结转移均称为Ⅳ期。还存在特殊情况，神经母细胞瘤与年龄有关，一岁以内的幼儿没有发生骨骼转移，只是少量骨髓、肝、皮肤转移则称为特殊Ⅳ期。 所以，从Ⅲ期到Ⅳ期有转移，或局部侵犯严重的肿瘤，而能切除的Ⅰ期或ⅡA、ⅡB都属于早期。分期则与预后有关，早期预后相对较好，晚期预后相对较差。但需要结合年龄、组织学肿瘤细胞类型、基因表达等综合判断。

神经母细胞瘤Ⅳ期高危是较为严重的疾病，治愈率比较差，即使进行术前化疗、手术、术后化疗、放疗、干细胞移植等强烈治疗，生存率仍然很难突破50%，预后较差。但是不代表不能治愈，至少有20%-30%的患者治疗以后能够生存。 患儿能够治愈只是存在一个机会，而不是比较小的孩子能生存几年或者多年。Ⅳ期高危的神经母细胞瘤预后不好，只有20%的机会，即20%的孩子经过治疗以后，可以长期生存，而并不是高危的患儿生存时间短，低危患儿生存时间长。

神经母细胞瘤属于先天性神经系统恶性肿瘤，且恶性程度较高，所以治愈率较低，患者的五年生存率为60％-70％。神经母细胞瘤多见于青少年患者，在早期患者会出现头疼、头晕或行走不稳等相关症状。临床上的治疗手段以手术治疗为主，在通过手术切除肿瘤后，需配合放化疗以延长患者的生存期。但进行综合治疗后复发率也较高，多数患者的生存期相对较短，需要在后期定期复查。若发现肿瘤存在复发迹象，患者应积极治疗，甚至再次进行手术治疗。

神经性母细胞瘤属于进展较快的恶性肿瘤，外科不能完美治疗。神经性母细胞瘤，需要外科治疗联合化疗、局部放疗。神经性母细胞瘤除局部易复发外，还易发生远处转移，因此化疗占治疗的核心地位。 颅底神经性母细胞瘤中最常见嗅神经母细胞瘤，由头颈外科、神经外科及放疗、化疗科综合治疗可取得较好效果。针对神经性母细胞瘤应尽量做到早期发现、早期治疗。

儿童神经母细胞瘤术后存活率无法用一句话回答，部分神经母细胞瘤可以通过手术一次性完全切除，而且没有远处转移。通常这部分儿童发病时处于婴儿阶段，如果符合低危标准，长期随访预后非常好，即低危的儿童仅给予手术，手术后密切随访，长期生存率可以达到90%以上。但神经母细胞瘤由于发病隐匿、症状不典型，约75%以上的儿童就诊时，原发部位的肿瘤已无法手术完整切除，且多数已发生远处转移，就不是单纯手术可以解决问题。而且神经母细胞瘤有一个最大的特点，就是高度恶性的肿瘤常包绕大血管生长，因此外科医生很难完整切除肿瘤，这时需要先化疗，肿瘤逐渐减少时再进行手术切除，需要手术后继续化疗、局部放疗，甚至接受造血干细胞移植，及免疫治疗和维甲酸的治疗。因此对于神经母细胞瘤，手术只是综合手段中的一种，除低危组的儿童外，其他儿童必须接受手术以外的其他治疗，才可以使预后得到最大程度的改善。

神经母细胞瘤是小儿恶性肿瘤中常见的肿瘤，恶性程度也比较高。只有少部分的患者，1%左右的患者可以自愈或有自愈倾向，比例很小。自愈倾向也有年龄的要求，一般＜1岁，1岁的患者即使在发现肿瘤时，已经出现全身转移，也有可能自愈。但不代表患者＜1岁，有全身转移且不配合医生治疗，就可以自愈，这个观念完全错误。不管患者情况如何，都需要进行积极的治疗，能够自愈的患者比例在1%左右。随着科学技术发展，部分患者可以通过基因的检测，来明确是否存在自愈可能。患者要去医院，在医生的指导帮助下，做相应治疗。即使1岁以下的患者，发现疾病时出现了全身多处转移，在医生的治疗下，也可以得到比较好的治疗效果，不要盲目的认为神经母细胞瘤有自愈的比例。

儿童神经母细胞瘤化疗常会出现不适，甚至痛苦症状。化疗药物主要针对肿瘤细胞起作用，但对全身正常细胞有影响，会造成全身多脏器的功能影响，如严重的骨髓抑制伴感染，甚至危及生命。常见并发症有恶心、呕吐等胃肠道反应，例如食欲不振、食欲下降，还有骨髓抑制以及并发感染、口腔溃疡、脱发等表现，常见并发症及治疗方法主要有以下几种：1、恶心、呕吐：可应用止吐药物，如果服用药物后，依旧存在恶心、呕吐的症状，便可以给予进食清淡流质饮食，富含营养、蛋白质和维生素等成分的食物；2、骨髓抑制：化疗结束24小时后，可提前打预防性的GMCSF(粒细胞巨噬细胞集落刺激因子)升白针进行治疗；3、其他症状：出现口腔溃疡的患者要用温开水漱口，还有脱发症状，化疗结束后，头发通常会长得比化疗前更加茂盛。因此，化疗的患儿需要进行营养支持，同时多饮水、多排尿，以及要做好隔离保护，避免呼吸道感染，勤洗手，避免消化道感染，以减轻化疗后的并发症，平稳度过化疗后的骨髓抑制期。

神经母细胞瘤是儿童最常见颅外肿瘤，也是婴幼儿最常见的肿瘤，属于神经内分泌肿瘤。起源于交感神经系统任何神经及部位，最常见发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部及盆腔神经组织。不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，即神经母细胞瘤存在广泛肿瘤抑制性。根据高危因素不同，神经母细胞瘤可分为低危组、中危组和高危组。对于低危组的神经母细胞瘤患者最常见于婴幼儿，靠单纯观察和手术治疗往往可以取得很好效果，这是低危组。中危组手术切除并辅以化疗。但是高危组神经母细胞瘤患者即使综合各种强化治疗方案其预后仍然不理想。