神经母细胞瘤

肾上腺神经母细胞瘤也是神经母细胞瘤的一种。神经母细胞瘤最常见的部位是肾上腺。如果病变局限在肾上腺，首选手术切除。如果刚发病时已经有远处转移，先考虑化疗，将肿瘤负荷减小以后，如果能手术尽早进行手术。对手术和化疗以后仍有残留病灶的患者，可能要考虑放疗，还有更积极的造血干细胞移植等治疗。如果肾上腺母细胞瘤有远处转移，可能后续还需进行维甲酸的维持治疗。所以，肾上腺神经母细胞瘤的治疗和分期相关，Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期选择的方案、综合措施不同。

神经母细胞瘤目前没有确切的病因，总体来说有以下几类原因：1、免疫功能：患者的免疫功能异常，对疾病的耐受性较差；2、基因异常：神经母细胞瘤的患者有RunX染色体，此染色体出现异常，导致基因突变；3、先天性因素：神经母细胞瘤不是先天性疾病，但有一定的先天性因素。虽然神经母细胞瘤有染色体异常，胚胎细胞在母体发育的时候，基因发育、染色体发育异常，受到影响时会发生突变，这种突变会导致疾病的发生。所以整体而言，神经母细胞瘤的发病个体因素较大，有遗传倾向，但不是遗传病。

神经母细胞瘤是来源于胚胎时期原始神经组织的肿瘤，属于高度恶性肿瘤，主要发生在交感神经分布的位置，而此类肿瘤主要见于儿童和婴幼儿，低危组的患儿经过治疗可以获得数年、数十年或者更长时间的生存期。而对于高危组的患儿，虽然进行放疗、化疗、手术治疗，生存期可能只有数月到数年。临床上通常会根据患儿的年龄、临床表现等因素进行分组，不同组的患儿，预后可能存在很大差异，而同组的患儿，由于个体差异，生存期也可能出现较大差异。所以对于神经母细胞瘤患儿的生存期，不可根据一般资料大致推算，而应该积极按医生给的方案进行治疗，属于改变、延长患儿生存期的关键。对于小部分神经母细胞瘤患儿，在长期的随访过程中，神经母细胞瘤可以逐渐转变为非恶性肿瘤，同样属于此类肿瘤的特点。因此，神经母细胞瘤虽然是恶性肿瘤，但是患儿的预后存在较大的差别，生存期也有显著的差异。

神经母细胞瘤是小儿恶性肿瘤中常见的肿瘤，恶性程度也比较高。只有少部分的患者，1%左右的患者可以自愈或有自愈倾向，比例很小。自愈倾向也有年龄的要求，一般＜1岁，1岁的患者即使在发现肿瘤时，已经出现全身转移，也有可能自愈。但不代表患者＜1岁，有全身转移且不配合医生治疗，就可以自愈，这个观念完全错误。不管患者情况如何，都需要进行积极的治疗，能够自愈的患者比例在1%左右。随着科学技术发展，部分患者可以通过基因的检测，来明确是否存在自愈可能。患者要去医院，在医生的指导帮助下，做相应治疗。即使1岁以下的患者，发现疾病时出现了全身多处转移，在医生的治疗下，也可以得到比较好的治疗效果，不要盲目的认为神经母细胞瘤有自愈的比例。

目前恶性肿瘤中靶向药非常热门，尤其在成人的几个特殊疾病中，小儿神经母细胞瘤也有靶向药物，但肝母细胞瘤目前并无效果明显的靶向药。在成人肝癌的治疗中，索拉非尼、曲妥珠单抗这些药物在肝母细胞瘤中疗效并不明显。 部分血管抑制药物可能有一些效果，如西罗莫司，为较为常用的药物。但阿帕替尼可能效果更好，是VEGFR-2的抗体，可以抑制肿瘤血管的生成。恶性肿瘤血供都非常丰富，需要大量营养，抑制血管生成会导致肿瘤失去养分，进而萎缩。非特异的一些靶向药物的治疗可能对肿瘤有控制作用，但目前达不到根治的效果，可能需要手术和其它治疗，如化疗。

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。

儿童时期常见的恶性肿瘤与成人相同，普外科常见的实体肿瘤主要以腹部的肿瘤为主，排名前三位的是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和肝母细胞瘤。肿瘤经过治疗后，预后较好的是肾母细胞瘤，其次是肝母细胞瘤。神经母细胞瘤，专业上称为“肿瘤之王”，恶性度较高，就诊时间通常较晚，所以预后不佳。如果在神经母细胞瘤1-2期时就诊，肿瘤还比较局限、恶性度较低，此时的5年生存率在80%左右，所以应尽量早发现、早治疗。

霍奇金淋巴瘤是恶性血液系统疾病，属于全身性疾病，没有转移或不转移的概念，只有疾病得到完全缓解或病情进展复发，而通常的肺癌或神经母细胞瘤、肝癌是发生在组织器官。 霍奇金淋巴瘤没有那么可怕，很多患者可得到临床治愈。所以在临床中或在生活中，遇到这样的案例，患者要到正规医院、正规血液科去就诊。端正自己对淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤的认识，希望患者都能够建立正确的观念，达到比较好的治疗结果。

对成人腹部B超检查肿瘤，一般可以查出实质性脏器肿瘤如肝脏、胰腺、脾脏、肾脏，还包括妇科肿瘤、男性前列腺肿瘤。但相对胃肠道、消化道肿瘤，对于成人而言可能B超较难看到。但对小孩腹壁较薄，探头穿过性也较好，所以小孩肿瘤基本都能看到。而且小孩腹部肿瘤跟成人腹部肿瘤疾病谱不同，成人腹部肿瘤除恶性，良性也居多，如肝脏血管瘤、肝囊肿等。 小孩肿瘤一旦发现，基本大部分都是恶性，比如肝脏肝母细胞瘤、肾脏肾母细胞瘤、腹膜后神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤等，甚至发生于胃肠道的淋巴瘤，超声都能看出。所以B超对于小孩肿瘤检查很有必要，一定要经常带孩子体检。

讲解医师：徐刚  （副主任医师）
就职单位：北京大学肿瘤医院肿瘤放疗科
神经母细胞瘤是发源于交感神经节的一种恶性肿瘤，能否治愈主要取决于是否可以手术切除和病变的控制。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期的病人都可以积极的手术，尤其Ⅰ期、Ⅱ期的病人算是早期的病人，争取手术切除，而Ⅲ期是超过中线，这样的病人治疗困难。神经母细胞瘤一般都是发病80%在五岁以下的小孩，两岁左右是常见的，因此药物治疗是必不可少的。\n如果有药物，化疗药物能够控制这些病变，那么他们治疗还是有希望的，神经母细胞瘤是儿童肿瘤，治疗这种肿瘤的时候，要根据不同的部位，不同表现，早期发现。有的小孩就出现在骨骼上，就会出现骨痛，有的神经母细胞瘤出现在肺上，就会出现呼吸困难，有的出现在腹腔，都会出现肠梗阻腹痛，及早发现就要及早治疗，发病的儿童都比较小，化疗药物要有根据个体化的调整，药物治疗还是相对敏感的，因此不能放弃治疗。