神经母细胞瘤

小孩患神经母细胞瘤是否能长期存活，不能一概而论，存活时间的长短，主要是与病理类型、分期，基因、染色体状况、诊断的早晚，以及是否及时得到合理的治疗等因素密切相关，具体分为以下几种情况：1、如果小儿的病理类型比较好，分期也比较早，小儿完全有可能长期生存，大多数患神经母细胞瘤的小儿都可以获得长期生存，家长要有信心，5年的生存率可以＞80%；2、因为神经母细胞瘤属于恶性肿瘤，如果确诊比较晚，已经发生中枢神经系统、消化系统、呼吸系统转移，而且病理类型又相对不好，5年的生存率有可能＜30%。两种情况差异比较大，小儿一旦患神经母细胞瘤，一定要及时到医院就诊，进行及时诊断和治疗。

神经母细胞瘤是先天性胚胎残余组织发生的恶性肿瘤，好发于儿童。颅内神经母细胞瘤经常发生在鞍区部位，以青少年比较多见。术后要注意病理情况、恶性程度，并且要注意是否做到完整切除。如果没有完整切除，则患者术后有可能出现广泛转移、复发，甚至在胸腔、腹腔都有可能出现神经母细胞瘤。 患者术后需要进行系统化疗、放疗，并且术后一定要及时复查，每三个月进行一次CT、核磁共振复查，观察是否存在复发、转移。部分比较严重的患者，一定要定期在医院进行化疗。

没有一种肿瘤叫母细胞瘤，但确实可以发现很多肿瘤有母细胞瘤这几个字，如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤，各种各样的母细胞瘤。这一类肿瘤总体特点是肿瘤细胞来源于比较原始的细胞，而且特性是此类肿瘤恶性程度较大，恶性程度比较高。 当然也有个例，如颅内和脊髓血管母细胞瘤，又称血管网状细胞瘤，是良性肿瘤。至于母细胞瘤是随父和随母这是一个望文生义的概念，只是其中的部分肿瘤属于遗传病。如血管母细胞瘤，如果合并肾囊肿、肝囊肿可诊断一种综合征叫VHL，即Von Hippel-Lindau综合征，这种综合征有遗传倾向，而且是一种常染色体显性遗传，即与性别没有关系。而且大部分母细胞瘤是基因突变导致，并不是遗传病，所以与父母都没有关系。

分化差型神经母细胞瘤主要指肿瘤组织细胞的分化程度或成熟程度，恶性肿瘤都是分化不成熟的细胞，但是分化越差恶性度越高，分化程度越高恶性度则会越低。对于神经母细胞瘤存在国际神经母细胞瘤的病理分类，属于一套分析系统，可根据肿瘤细胞的分化程度和指标加以确定。 神经母细胞瘤分化差预示着恶性程度，同时也影响预后，分化越差的神经母细胞瘤相对预后会比较差。但是也存在一些特殊情况，比如婴儿期、在新生儿期，年龄越小有时恶性程度相对会比较高、分化会比较差。但是仍然不能认为预后不好，只是代表组织学特征，真正的预后还需要取决于其它方面。

相较于人体各个部位，发生腹膜后神经母细胞瘤相对比例较大，也比较熟悉。神经母细胞瘤是可以治愈的疾病，但根据不同分期，其危险度不同。 腹部神经母细胞瘤的手术相对比较复杂，因其是交感神经系统来源，紧贴大血管生长，因此肿瘤体积稍大就会造成严重的血管侵犯。 所以进行骨骼化手术的风险高，手术本身对神经母细胞瘤就是很大的挑战，手术较为复杂，术后恢复并发症较多等。 腹膜后神经母细胞瘤还需进行化疗，高危情况下需配合干细胞移植、免疫治疗，如GD2抗体，分化治疗，如维甲酸等综合治疗。腹部神经母细胞瘤晚期比例较高，治疗的效果有时并不理想。 但总体而言，其与危险度分层有关，危险度不同则治愈率并不相同。

神经母细胞瘤早期症状不典型，也没有特别的感觉，通常是在晚期出现不适。神经母细胞瘤有的在脊柱两侧，有的在胸腔，有的在腹腔，但临床上以腹腔多见，因为肿瘤是在后腹膜，只有长到一定的程度、一定的体积，才会对内脏造成压迫，出现疼痛、不适感觉。一般是孩子出现不适或去医院做B超时发现肿瘤，一旦发现，通常在中晚期，也有个别孩子是因为感冒咳嗽或别的原因，无意当中做B超、CT发现神经母细胞瘤。神经母细胞瘤在小儿外科当中属于比较恶性的肿瘤，而且恶性程度比较大。有较少部分孩子出现自动消退，临床经验可能400-500位孩子中有1个会出现此种情况。

神经母细胞瘤主要起源于交感神经链，以脊柱两侧最多见，从上到下最常见的部位是肾上腺，约占40%左右，腹部交感神经节也较常见。在纵隔，即胸部的交感神经链上占15%左右，颈部、盆腔各占5%。脊柱旁的肿瘤经常通过椎间孔钻到椎管里，严重时可以造成脊髓压迫，造成大小便失禁或下肢感觉功能障碍。 常规CT增强检查可以观察到肿瘤的范围、血供，而局部磁共振可更清楚地观察到脊髓、软组织情况。还有1%的病例找不到原发灶，仅能观察到转移灶。根据部位不同，表现也不同，可能会出现压迫症状、转移症状，如浣熊眼，即眼周瘀斑。部分肿瘤可能分泌一些特殊物质，可造成顽固性腹泻或者眼睛痉挛、肌痉挛等神经内科症状。一旦出现上述症状，需尽量追查，明确是否由肿瘤造成。

嗅神经母细胞瘤为起源于神经外胚叶的罕见恶性肿瘤，和神经母细胞瘤属于完全不同的两种疾病。嗅神经母细胞瘤一般起源于嗅上皮，最常见的症状是肿块堵塞鼻腔，部分也可表现为鼻出血、鼻腔分泌物或者疼痛，其它常见症状如下： 1、肿瘤侵犯筛板可引起来嗅觉丧失； 2、肿瘤侵犯眼眶可以导致疼痛、眼球突出、复视，或者流泪过多； 3、阻塞咽鼓管可以导致耳痛或中耳炎； 4、累及额窦可以引起来额痛，即前额痛； 5、极少数情况下肿瘤可能分泌一些激素，导致副肿瘤综合征，如高钙血症。 嗅神经母细胞瘤远期依旧存在复发可能，因此术后需要注意长期监测。该病主要见于成人，中位发病年龄在53岁，偶尔见于儿童和青少年。嗅神经母细胞瘤通常需要放疗，儿童因为还没发育好，放疗可能对神经、骨骼产生损害，故治疗比较困难。

儿童神经母细胞瘤俗称儿童癌王，是儿童中第四常见的恶性肿瘤，但死亡率却是儿童相关性死亡的15%。发生严重后果的原因是神经母细胞瘤的临床症状异质性很强，即变化非常大，部分儿童仅在洗澡或换衣服时，突然触及腹部有一个肿块，或触及颈部有一个小疙瘩，没有远处转移。还有的部分儿童是由于贫血、流鼻血就诊，或腿痛、不愿意走、胃口差，也有部分儿童比较特殊，表现为熊猫眼，熊猫眼是儿童神经母细胞瘤非常重要的体征。还有非常少见的表现是反复的、难以治好的腹泻，也是神经母细胞瘤非常特殊的症状，临床称之为副肿瘤综合征。神经母细胞瘤的临床变化千差万别，没有哪个症状可以直接诊断神经母细胞瘤。由于神经母细胞瘤发病率相对较高，导致的死亡率较高，对于任何一种常见原因解释不了的贫血、出血、骨痛或感染，均建议家长带儿童到儿童医院，或有儿童专科的医院进行就诊。医生经过查血常规、腹部触诊，或者做简单的B超，可能可以及时发现神经母细胞瘤。

神经母细胞瘤是神经来源的疾病，神经母细胞瘤是儿童时期最常见的颅外恶性肿瘤。神经母细胞瘤多于3岁内起病，1岁以内，尤其3个月以内的儿童有自发消退的可能性，但对于肿瘤浸润广泛、年龄较大的儿童需要进行治疗。神经母细胞瘤沿着交感神经分布，所以常见于肾上腺、腹膜后、后纵隔等隐匿部位，早期无症状没有引起家属重视。儿童出现剧烈腹痛，去检查时肿块已经十几公分，偏晚期。另外，神经母细胞瘤还会侵犯骨髓，引起类似白血病的情况。所以如果儿童有腹痛、闷气或血象异常，应去专科医院确诊，早期诊断，早期治疗。