神经母细胞瘤

神经母细胞瘤Ⅳ期高危是较为严重的疾病，治愈率比较差，即使进行术前化疗、手术、术后化疗、放疗、干细胞移植等强烈治疗，生存率仍然很难突破50%，预后较差。但是不代表不能治愈，至少有20%-30%的患者治疗以后能够生存。 患儿能够治愈只是存在一个机会，而不是比较小的孩子能生存几年或者多年。Ⅳ期高危的神经母细胞瘤预后不好，只有20%的机会，即20%的孩子经过治疗以后，可以长期生存，而并不是高危的患儿生存时间短，低危患儿生存时间长。

神经母细胞瘤早期症状不典型，也没有特别的感觉，通常是在晚期出现不适。神经母细胞瘤有的在脊柱两侧，有的在胸腔，有的在腹腔，但临床上以腹腔多见，因为肿瘤是在后腹膜，只有长到一定的程度、一定的体积，才会对内脏造成压迫，出现疼痛、不适感觉。一般是孩子出现不适或去医院做B超时发现肿瘤，一旦发现，通常在中晚期，也有个别孩子是因为感冒咳嗽或别的原因，无意当中做B超、CT发现神经母细胞瘤。神经母细胞瘤在小儿外科当中属于比较恶性的肿瘤，而且恶性程度比较大。有较少部分孩子出现自动消退，临床经验可能400-500位孩子中有1个会出现此种情况。

节细胞性神经母细胞瘤多发生在儿童甚至婴幼儿时期，年龄越小发病率越高。根据分期不同，治疗方式常见有以下几种：1、1-2期：针对1-2期的神经母细胞瘤，通过手术切除方式，可获得较好疗效，一般可达到90%左右的治愈率；2、3期：对于3期的神经母细胞瘤，通过手术，包括放疗，可达到80%左右的治愈率；3、4期：4期的神经母细胞瘤较难达到较好的治疗效果，尤为年龄相对较大、发生远隔骨转移或基因扩增较明显、较旺盛的患者。此时即便进行手术切除，包括术后放疗、化疗、生物治疗及免疫治疗等综合性治疗手段，通常也仅可达到30%-40%的治愈率。

神经母细胞瘤有很多分期方式，临床最常用的是国际委员会临床分期，根据肿瘤范围，是否局限、是否能完全切除，以及是否侵犯周围邻近组织或远处转移，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。但还有一个非常特殊的4S期，也称为特殊Ⅳ期。Ⅳ期一般意味着肿瘤已经出现远处转移，通常4S期指12个月以内的儿童早期即出现转移，也就是原发灶不大的时候出现转移，包括肝转移、骨转移、皮肤转移，最常见的是肝内多发转移引起肝脏巨大。神经母细胞瘤有50%左右的自愈可能，4S期里边有一些肝脏特别大，压迫导致呼吸困难，需进行积极处理。 4S期一般预后较好，但还需观察N-myc基因，若上述基因阳性，也属于高危组，提示预后不好。还有一些非常罕见的情况，即肿瘤已经多发转移，但并非4S期，但后期极个别可能由恶性转成良性，或化疗后转成良性。总之，要按照规范进行治疗，不能将希望寄托于小概率事件上。

神经母细胞瘤可以治疗，但这一肿瘤具有异质性，人与人之间、内部结构均可能存在差异，部分可能恶性程度特别高，少部分能够自我消退、自我退化，但属于小概率事件。整体来讲，神经母细胞瘤的预后取决于就诊时的分期、风险分层、转移范围以及治疗是否科学规范。目前低危组患者总体生存率已经接近100%，中危组患者生存率也超过90%，高危组患者生存率在高水平国家也接近50%。 国内最差的分型中，即高危的神经母细胞瘤患者仅有20%的存活率，随着新的一些治疗手段的引进，如靶向治疗，患者预后也会越来越好。因此，发现神经母细胞瘤后还是需要尽量治疗。

神经性母细胞瘤在整个神经上皮肿瘤中相对罕见，而且在儿童中相对多见。根据肿瘤所在部位，采用手术治疗充分地切除，辅助放疗和化疗治疗为相对主流的一种治疗方法，可使多数患者得到缓解。 成人神经母细胞瘤较少见，而以神经胶质母细胞瘤较多见。胶质母细胞瘤的治疗同样也以手术治疗为主，可以长在额叶、颞叶、枕叶等不同区域，甚至长到脑深部结构，如脑干或者小脑。通过充分的术前评估检查，甚至多学科团队讨论，可以给予手术治疗为主的治疗模式。在充分保证安全的情况下进行手术切除，辅助放疗、化疗、免疫治疗或者靶向治疗，尽可能延长患者生命，获得相对稳妥可靠的有效治疗模式。

神经母细胞瘤以儿童多见，恶性程度较高，患者预后相对较差，很容易导致患者死亡。成人神经母细胞瘤较少见，以神经胶质母细胞瘤多见，治疗较棘手，治疗效果相对较差。如果长在深部结构，如丘脑、脑干或者颞叶深部，造成脑部深部结构破坏后，患者预后较差。患者中位生存期为18个月左右，多数患者在2-3年去世。 根据肿瘤的具体性质可以判断预后。有些脑肿瘤以目前医疗技术水平治疗比较棘手，难以达到5年生存率的明显提高，这类肿瘤预后或者患者结局相对不容乐观。

神经母细胞瘤是发病率较低、比较少见的肿瘤，但是这类肿瘤属于高度恶性的肿瘤，主要来源于神经的原始细胞，即成神经细胞。成神经细胞可以分化为不同类型的神经细胞，这类细胞在婴幼儿时期仍然保留一部分，并且在出生之后可以进行不受控制的异常增殖，形成神经母细胞瘤。神经母细胞瘤主要见于婴幼儿，特别是两岁以内的儿童，绝大多数的神经母细胞瘤都在五岁以内出现，患儿可以表现为不同部位的肿瘤。神经母细胞瘤虽然来源于神经，但它主要见于交感神经，患儿主要表现为胸部，特别是纵隔部位或腹部肿瘤，肿瘤可以在短时间内增大，并且引起呼吸困难、腹痛、腹胀等一系列症状，主要是由于肿瘤进行性增大，对周围神经结构产生压迫症状。神经母细胞瘤的预后并不太理想，在诊断明确之后，应根据临床分期采取合理的治疗方法，包括手术切除、放疗、化疗、自体造血干细胞移植和其他的一系列治疗。

肾上腺是神经母细胞瘤的易发部位，也是最常见部位。肾上腺神经母细胞瘤，是较常见的儿童胚胎性恶性肿瘤，甚至可以在胚胎期发生。如果在胎儿期发现肾上腺有肿瘤占位，多数考虑是神经母细胞瘤，出生后如果积极给予干预切除肿瘤，通常能获得较好预后，甚至治愈。有的在胎儿期发现肾上腺占位，但出生后肿瘤不是特别大，通常可以采取随访观察，相当一部分新生儿的肾上腺神经母细胞瘤，有发生逆转、退化的可能。所以，新生儿期的肾上腺神经母细胞瘤，采取随访观察，也可作为治疗手段之一。

神经母细胞瘤，是儿童非常常见的一种胚胎性肿瘤，甚至可以发生在胎儿期。此类肿瘤很难避免，建议正确面对，如果早期发现，并且正确干预和治疗，通常能够获得较好预后。目前胎儿筛查项目较多，有可能在胎儿期就发现肾上腺的肿瘤，通常高度怀疑神经母细胞瘤。有相当一部分胎儿期的神经母细胞瘤，在发育过程中或者在出生后就能发生逆转、退化且自行消退，因此新生儿神经母细胞瘤的治疗手段之一，是临床观察随访。如果肿瘤不退化继续生长，通过手术治疗也能够获得较好预后。所以新生儿神经母细胞瘤在整个神经母细胞瘤中是良好的预后因素之一。建议家长，如果一旦儿童尤其是胎儿或者新生儿发现神经母细胞瘤，就要采取积极的治疗手段，通常能够获得较好预后。