神经母细胞瘤

Ⅰ期神经母细胞瘤为手术中肉眼可见的肿瘤被完全切除，且不伴有转移的神经母细胞瘤，属于低危组。治疗时，先针对原发病灶进行手术切除，再根据情况，决定是否进行放化疗。不采用放化疗治疗，仅进行单纯术后切除患儿，术后无复发率高达90%以上。因此，一旦确诊为Ⅰ期神经母细胞瘤后，需尽早进行手术治疗，避免因病灶转移，导致预后不佳。

神经母细胞瘤的复发率实际上是治愈率的问题，治愈率指能够治愈，而复发就指不能治愈。在国际上对神经母细胞瘤根据各种特征，分为不同的危险度，低危、中危或高危。因此，对于不同的危险度，疾病的治疗结果不同，比如极低危的神经母细胞瘤治愈率能够达到85%以上，低危的能够达到75%，中危能达到50%以上，但对于高危病例只存在50%以下的治愈率。中危的神经母细胞瘤的复发率在50%以下，如果是极低危的神经母细胞瘤，复发率在15%以下。 所以，神经母细胞瘤是可以治愈的疾病，但在不同情况下，治愈机会不一样。神经母细胞瘤应该早期治疗、早期诊断，会有更好的效果。

神经母细胞瘤是婴儿时期最常见的颅外实体肿瘤，一岁以内、婴儿时期最为常见。50%发生在两岁之前，80%发生在五岁之前，9-10岁以后几乎不会患有神经母细胞瘤，上述即为其发病规律。 临床上的肿瘤，如果考虑为神经母细胞瘤，患儿年龄大于9岁，应存在疑问，因为该病与年龄有关，一般9-10岁以后基本不考虑患有神经母细胞瘤。神经母细胞瘤是一种先天性的肿瘤，与胚胎时期发育调控有关，因此更多发生在生命初期，越早发生的情况越多。约50%发生在2岁之前，75%-80%发生在5岁之前，临床上10岁以后几乎不患有该病，其与肿瘤的发生机理有关。

抽血查神经母细胞瘤并不确切，神经母细胞瘤有一个肿瘤标志物，称为神经元特异性烯醇化酶，这个指标对诊断神经母细胞瘤并不十分理想。国内临床上可能会在神经母细胞瘤治疗过程中，观察神经元特异性烯醇化酶，即NSE的变化，但国际上有些国家和地区没有把其当作肿瘤标志物。 NSE的特异性和敏感性都不是十分理想，所以通过抽血查肿瘤标志物进行诊断，NSE并不是一个好的选择，而且神经母细胞瘤也没有比较好的肿瘤标志物。近年来通过基因检测的方法，检测循环中有没有肿瘤细胞，即所谓的液体活检。虽然是理想的模式，但检测率并不高。

神经母细胞瘤病理属于一种恶性肿瘤，存在不同的分化阶段，国际分级为低分化、中分化、高分化。低分化神经母细胞瘤比较典型，称为神经母细胞瘤。如果在整个肿瘤组织中出现比较多分化成熟的神经节细胞成分，此时则称为节细胞神经母细胞瘤。如果在神经母细胞瘤的组织中存在更多组织基本分化成熟，则称为神经节细胞瘤成熟型，或节细胞神经瘤分化型或分化中型。 分型即分化程度与预后有关，又可分为组织预后良好型，组织预后不良型。而未分化或分化差型属于组织预后不良型，预后相对比较差。

神经母细胞瘤转移时机较早，有部分患儿在就诊时已经转移到眼睛。所说的眼睛主要指眼眶、眼睑部分，甚至眼部皮肤。如果出现眼睛转移，患儿会出现眼眶出血或者眼球凸出明显等症状。有可能影响视力，甚至有部分患儿会出现眼睑皮肤出血，出现大片青紫、瘀斑表现，俗称熊猫眼，患儿以眼部症状引起家长而注意就诊。 如果临床上碰到眼睛症状患儿，会做相关位置，比如腹部、肾上腺或者胸部CT检查，查找原发病灶。治疗方面要活检，一般取原发病灶，比如腹腔、肾上腺或者胸腔肿瘤做活检，明确诊断以后，首先需要化疗控制，因为这部分患儿病情属于Ⅲ期，等到病灶控制以后才能接受手术治疗。

儿童神经母细胞瘤术后通常要接受放化疗治疗，患儿免疫功能非常差，最容易出现肺部感染或者上呼吸道感染情况。家庭护理要注意保暖，在天气变化的时候要注意合理搭配衣服。饮食方面不忌口，绝大部分食物都可以正常吃，但是尽量不要吃一些刺激性食物。在化疗期间有部分患儿可能出现膀胱炎症反应，像膀胱刺激征，甚至会出现血尿，要进食高热量、低脂肪容易消化的食物，其它无特殊。

儿童期肿瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤，甚至肉瘤，因为发病机制不清楚，目前没有办法预防。现在比较笼统来讲，要避免一些辐射或者药物刺激，还要避免病毒感染。但是日常生活中不可能不接触病毒，也不可能完全不接触药物，无法做到完全不受辐射影响，没有办法做到绝对的预防。 对于大部分儿童肿瘤患者，特别是神经母细胞瘤发病高峰在2-3岁左右，甚至有些患者在新生儿时期发病，如果要预防，妈妈怀孕时就要考虑此问题，比如在孕早期三个月内尽量避免不必要的药物刺激，比如避免感冒、避免吃药。如果孕妇经常用电脑，可以用一些防辐射的衣服避免接触辐射，避免平时使用微波炉等。

神经母细胞瘤的手术治疗跟年龄关系不大，12岁儿童神经母细胞瘤也要根据分期进行治疗。 通常这类患儿就诊以后，会先做腹部B超评估肿瘤大小，也需要做腹部CT、胸部CT，甚至头颅CT，评估有没有远处转移病灶，明确原发病灶跟转移情况。还需要做肿瘤穿刺活检或者手术切开肿瘤病理活检，得到基因诊断信息。 把神经母细胞瘤的肿瘤信息做危险度评估，根据危险度、临床分期决定是否需要手术治疗，还是先化疗然后做手术，所以手术治疗跟年龄关系并不大。

神经母细胞瘤英文简称NB，是从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位，具体病因不详，可能与某些遗传易感因素有关。不同年龄肿瘤发病部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却十分难治，预后不良，在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是较为重要的因素。NB在临床中并不多见，发病率不高，我院在临床中一年大概能经历4-5例。