神经母细胞瘤

节细胞性神经母细胞瘤多发生在儿童甚至婴幼儿时期，年龄越小发病率越高。根据分期不同，治疗方式常见有以下几种：1、1-2期：针对1-2期的神经母细胞瘤，通过手术切除方式，可获得较好疗效，一般可达到90%左右的治愈率；2、3期：对于3期的神经母细胞瘤，通过手术，包括放疗，可达到80%左右的治愈率；3、4期：4期的神经母细胞瘤较难达到较好的治疗效果，尤为年龄相对较大、发生远隔骨转移或基因扩增较明显、较旺盛的患者。此时即便进行手术切除，包括术后放疗、化疗、生物治疗及免疫治疗等综合性治疗手段，通常也仅可达到30%-40%的治愈率。

神经母细胞瘤为儿童恶性实体瘤中的常见肿瘤，异质性较强，存活率和治愈率也千差万别。如果分型好、治疗较早，存活率可能达到90%以上，但如果是高危型、Ⅳ期转移，则存活率可能在20%以下。极个别肿瘤可以自己转成良性，称为自我退化或消退。 国际上来讲，低危组神经母细胞瘤通过手术或观察，总体生存率接近100%，5年生存率已经达到85%。中危组长期存活率也达到90%，高危组存活率可达到50%。因为国际上手段比国内多，因此生存率较高。目前我国也在追赶、完善，现在也引进了一些靶向治疗，MIBG治疗也有待于引进，以努力靠拢国际最高水平。

神经母细胞瘤为最常见的儿童恶性肿瘤，具有异质性，患者能活多久也因人而异。通过手术、化疗、放疗、靶向治疗、干细胞移植等综合治疗，预后较前明显好转。 目前低危组患者存活率基本上可达100%，中危组患者存活率可达90%。发达国家综合治疗手段多，积累的经验也相对更多，因此，高危组神经母细胞瘤患者在发达国家的存活率可达50%左右。国内目前高危组患者预后最差，实际生存率在20%左右，随着目前靶向治疗的引进，为高危以及复发的神经母细胞瘤患者带来了福音。如果再引进MIBG治疗手段，此类患者存活率会进一步升高。

神经母细胞瘤的治疗主张多学科协作，包括手术、化疗、放疗、造血干细胞移植、免疫治疗等在内的综合治疗。科学规范治疗非常重要，并非存在包块就直接手术。如果肿瘤已经出现远处转移，没有手术指征，贸然进行手术对儿童并无益处。或者包块很大，又包裹大血管，技术也不成熟，可能会造成副损伤。因此，一旦怀疑肿瘤，需进行全面评估，包括具体的阶段、分期等，再确定具体方案，需先手术或先活检化疗，常见情况如下： 1、出现远处转移，建议先化疗再手术； 2、侵犯椎管造成脊髓压迫，有截瘫风险，一般神经外科先手术减压，同时获得病理； 3、手术要求尽量切干净，要切到90%或95%以上，即除血管、神经等重要组织外，其它可疑组织均切除，达到骨骼化； 4、对于高危的神经母细胞瘤，要进行放疗，医生会根据儿童具体情况调节剂量，相对比较安全，获益大于损害。

横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤均属于恶性肿瘤，肿瘤严重程度与不同分期、不同病理分型及危险度分组均有很大关系。但由于肿瘤病理类型不同，原发部位不同、临床分期不同，预后也有所不同。且个体对治疗的敏感性也不同，不能比较这两种肿瘤哪个更严重。 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，患者多见于儿童，在儿童软组织肉瘤中最常见，由异常生长的早期肌肉细胞发展而来。10岁以下的儿童占总病例的50%左右，分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤，但仍未明确其发病原因。目前经过手术、放化疗等综合治疗手段，横纹肌肉瘤的5年总体生存率可达到70%以上，且不同的危险度分组的生存率有所不同，5年生存率低危组在70%-90%，中危组在50%-70%，高危组在20%-30%左右。 神经母细胞瘤是由身体多个部位的未成熟神经细胞发展而来的一种恶性肿瘤，通常起源于腹部或者胸部交感神经、肾上腺，5岁以下儿童高发，尤其是2岁以下的婴幼儿，其临床症状与肿瘤发生的部位相关，治疗是根据病情轻重采取手术、切除、化疗、放疗等。总体该肿瘤恶性程度高，生存率低。但对于1岁以下的较早期肿瘤预后较好，甚至Ⅳ期的神经母细胞瘤患儿存在治愈可能。

NSE是神经元特异性烯醇化酶的英文简称，是神经元与神经内分泌细胞所特有的酸性蛋白酶，是神经内分泌肿瘤的特异性标志。高浓度存在于神经细胞与神经内分泌细胞，以及此类细胞所引发的肿瘤细胞中，通常正常人血清NSE水平＜12.5U/L。NSE升高常见于以下原因：1、小细胞肺癌：NSE水平明显升高，可用于鉴别诊断，以及监测小细胞肺癌放化疗治疗的结果。治疗有效时NSE浓度逐渐降低，可达到正常水平，复发时血清NSE显示升高，还可监测小细胞肺癌复发，比临床确定复发早4-12周；2、神经母细胞瘤：NSE可用于神经母细胞瘤与肾母细胞瘤鉴别诊断，因神经母细胞瘤NSE异常增高，肾母细胞瘤增高不明显，对神经母细胞瘤的早期诊断，亦有较高临床应用价值，可监测神经母细胞瘤的病情变化，疗效评价与预报复发；3、神经内分泌细胞肿瘤：如嗜铬细胞瘤、胰岛细胞瘤、甲状腺髓样癌、黑色素瘤、视网膜母细胞瘤等，患者血清中NSE可出现升高。

鼻窦癌根据解剖部位分类，分上颌窦癌、筛窦癌、蝶窦癌、额窦癌。而根据组织学分型分以下几种： 1、鳞癌：为鼻窦癌最常见病理类型，占鼻窦癌50%左右; 2、淋巴上皮癌； 3、未分化癌； 4、腺癌； 5、肉瘤； 6、嗅神经母细胞瘤； 7、恶性黑色素瘤：多发生于40-60岁患者，此部分患者发病率相对高； 8、内翻性乳头状瘤； 9、其它瘤：如血液系统恶性肿瘤或异位脑膜瘤。 鼻窦癌早期临床表现不明显，部分患者可出现涕中带血性分泌物或涕中带血。根据不同情况，鼻疾病发展若侵袭到不同器官组织，可出现相应症状，可出现鼻塞、流泪、听力减退或头晕、头胀等情况。而鼻窦癌治疗以手术为主，配合放疗。若为晚期患者，可给予全身治疗，如化疗。或给予目前较新颖的靶向治疗、免疫治疗等。 而鼻窦肿瘤指发生于鼻窦部位的恶性肿瘤，鼻窦主要包括上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦，发生于这些部位的肿瘤称鼻窦肿瘤。最常见发生部位是上颌窦，而蝶窦、筛窦、额窦等部位较少见。

神经母细胞瘤通常发病时已属于晚期，Ⅳ期指神经母细胞瘤发生了远处转移，无论是淋巴结、肝、脾，还是骨髓、骨头的转移，都称为Ⅳ期淋巴瘤。转移部位不同，患者有相应的症状。最常见的Ⅳ期神经母细胞瘤，就是侵犯骨骼，患儿表现为骨头疼，正常补钙或吃营养食物对骨痛没有明显缓解。另外，浸润骨髓时患儿会有类似白血病的表现，如贫血、出血，尤其是鼻子出血、牙齿出血等。另外还会引起白细胞的增高或降低，从而出现感染症状。神经母细胞瘤Ⅳ期患者，经常会发热，正规抗感染治疗1周左右没有明显效果。神经母细胞瘤还会有远处淋巴结以及肝脏浸润，这些在体检时能发现。如果患儿经常主诉腹痛，可能神经母细胞瘤已经到了较晚期，需尽快治疗要，越早治疗患儿预后越好。

通常在儿童神经母细胞瘤化疗结束后14天左右或10天左右，称为触底反弹，多数儿童的白细胞开始逐渐升高。但不能被动等待白细胞升高，如果白细胞降得非常低，很容易并发严重感染。因此化疗后的白细胞降低或粒细胞缺乏，一定要及时注射升白针，同时要避免各种严重感染。儿童神经母细胞瘤要明确是低危、中危，还是高危，因为不同的危险程度，接受的化疗强度不一样。低危儿童化疗强度较轻，高危儿童化疗强度较重，因此化疗越重或接受的化疗周期次数越多，白细胞或中性粒细胞下降程度也越重。通常在化疗后的7-14天或7-10天，白细胞降到最低，另外部分化疗药物对白细胞的杀伤较严重，白细胞升高周期就会后延。既要看接受化疗药物的强度，也要看前期已经接受化疗药物的周期，如果出现严重的白细胞或中性粒细胞减少，医生会及时给予升白针。

神经元特异性烯醇化酶简称NSE，是一种肿瘤标记物，跟内分泌起源肿瘤相关。 目前研究显示神经源性特异性烯醇化酶的增高，常见于小细胞性肺癌也可以见于儿童神经母细胞瘤，最常见的是这两种肿瘤。NSE也就是神经源性的特异性烯醇化酶的增高，可以作为肿瘤的初筛，也可以作为肿瘤的病情监测和治疗反应性生化指标。 如果指标轻度增高，可以定期观察还有复查，要完善相应肺部的CT检查，除外小细胞肺癌，但如果增高的比较高或呈进行性增高，一定要警惕肿瘤的发生。 当然神经元特异性烯醇化酶还可以见于其他肿瘤，包括嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、转移性精原细胞瘤等，还有非小细胞性肺癌，总之如果NSE增高一定要进行监测，除外肿瘤的可能。