神经内分泌肿瘤

NSE是神经元特异性烯醇化酶的英文简称，是神经元与神经内分泌细胞所特有的酸性蛋白酶，是神经内分泌肿瘤的特异性标志。高浓度存在于神经细胞与神经内分泌细胞，以及此类细胞所引发的肿瘤细胞中，通常正常人血清NSE水平＜12.5U/L。NSE升高常见于以下原因：1、小细胞肺癌：NSE水平明显升高，可用于鉴别诊断，以及监测小细胞肺癌放化疗治疗的结果。治疗有效时NSE浓度逐渐降低，可达到正常水平，复发时血清NSE显示升高，还可监测小细胞肺癌复发，比临床确定复发早4-12周；2、神经母细胞瘤：NSE可用于神经母细胞瘤与肾母细胞瘤鉴别诊断，因神经母细胞瘤NSE异常增高，肾母细胞瘤增高不明显，对神经母细胞瘤的早期诊断，亦有较高临床应用价值，可监测神经母细胞瘤的病情变化，疗效评价与预报复发；3、神经内分泌细胞肿瘤：如嗜铬细胞瘤、胰岛细胞瘤、甲状腺髓样癌、黑色素瘤、视网膜母细胞瘤等，患者血清中NSE可出现升高。

胃神经内分泌肿瘤也就是常说的类癌，胃的类癌分几种情况：小的胃类癌，小的胃类癌可以通过内镜剥离的方法治疗；大的神经内分泌肿瘤可以考虑手术治疗。一般情况下因为胃神经内分泌肿瘤发生转移的几率比较少，所以近期发现胃的神经内分泌瘤一般都很小，用胃镜就可以达到治疗的效果。 如果胃的神经内分泌肿瘤比较大，通过胃神经内分泌肿瘤的手术治疗方法和胃癌的手术治疗方法一样。根治性的胃神经内分泌肿瘤切除后根据病理类型决定是否需要追加放化疗。一般通过胃镜发现的神经内分泌肿瘤都较小，常是G1期的胃神经内分泌肿瘤，其切除以后就可以达到根治的效果，不需要再追加手术。 所以胃的神经内分泌肿瘤两种方法，一种是微创的方法即内镜治疗，适合于＜1cm，且病理类型是G1期的肿瘤。如果胃的神经内分泌肿瘤比较大，或者是病理类型的G2期，主张手术治疗。

多数病人门诊体检发现胰腺有少许小囊性病灶而紧张，但并非均为恶性肿瘤，亦有多种类型良性肿瘤，如常见的胰腺囊肿，其中浆液性囊腺瘤基本为良性，该肿瘤较小时无需手术治疗，因为胰腺手术往往创伤大。而肿瘤增大一定程度，压迫周围消化道，才需手术切除。另外，胰腺还有良性恶性交界肿瘤，早期为良性，随疾病发展可变成恶性肿瘤。部分病人在疾病治疗过程中，需要严格遵循随访原则，定期复查。当医生认为有手术指征时，需积极手术，在恶变前及时将其处理。这部分肿瘤，包括常见的黏液性囊腺瘤、神经内分泌肿瘤、实性假乳头状瘤、乳头状黏液性导管内瘤等，恶变前均为良性肿瘤。极少病人术后可出现复发迹象，而大部分病人术后均可达到长期生存。一旦体检发现胰腺不正常，应积极去正规大医院进行增强CT、增强磁共振的检查，从而详细评估胰腺具体问题，请医生给出专业治疗意见。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
神经内分泌肿瘤G1，指的是高分化的神经内分泌瘤，组织学往往分化比较良好，生物学行为属于良性。患者的增殖指数，即ki67≤2%，往往没有血管侵犯，也没有远处的转移。神经内分泌肿瘤，属于人体神经内分泌器官和细胞的一系列肿瘤。 某些神经内分泌肿瘤，可以产生前列腺素、氨基酸类和多肽类激素，从而导致特异性的激素综合征。对于怀疑神经内分泌肿瘤的患者，需要结合患者的临床表现和影像学，进行判断。 治疗的手段，以手术切除为主，对于G1神经内分泌肿瘤，手术被认为是唯一能够达到根治目的的治疗手段。晚期患者可能还需要进行辅助放化疗等。

胰腺多肽瘤属于胰腺神经内分泌肿瘤的一种。胰腺具有外分泌功能和内分泌功能，而胰腺多肽瘤属于内分泌肿瘤。内分泌肿瘤也有很多，最常见于胰岛素瘤。而多肽瘤相对非常罕见，据报道全世界范围内只有约20例，我国目前还没有发现胰腺多肽瘤，也可能只是没有发现相关报道。 该类肿瘤属于良性肿瘤，主要表现可能是腹痛和上消化道症状，比如恶心、呕吐、消化不良，还可能因肿瘤生长得较大，出现腹部肿块等表现。胰腺多肽瘤属于胰腺神经内分泌肿瘤，因此可能会影响内分泌功能。因为主要发生于多肽类细胞，而多肽主要参与消化或参加免疫学功能。

食管类癌是起源于消化道嗜铬细胞的分化良好的神经内分泌肿瘤，占消化道恶性肿瘤比例小于1%。食管类癌以男性较为多见，平均发病年龄为54岁。临床主要症状为吞咽不顺伴有噎痛感，严重吞咽梗阻少见。食管类癌区别于其他食管恶性肿瘤的临床特点是合并类癌综合征，患者可有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等症状，临床上主要采取手术治疗，放疗、化疗效果均不理想。

食道中段是指食管入口到贲门部，食道中段如果有占位，恶性疾病主要是食道癌、淋巴瘤、神经内分泌肿瘤，良性占位病变有平滑肌瘤。良恶性之间有间质瘤，如果间质瘤小或者增生不活跃的情况下，恶性度不高。如果长到一定体积，尤其在5cm以上的间质瘤，往往趋向于恶性。 良性病变患者还会出现囊肿，比如食管黏膜下囊肿，该囊肿相当于食管在黏膜下腺体里有较多水，是良性过程，对人体不会造成致命性伤害，所以没有大问题。食道占位病变如果是恶性，一定要及早诊断，以便及早得到治疗。

胃神经内分泌肿瘤是异质性很强的一类疾病，起源于胃神经内分泌细胞，根据组织学形态、病理学可分为四个类型，不同类型治疗方法不同。具体如下： 1、对于比较早期的胃神经内分泌肿瘤，特别是G1期＜1cm的肿瘤，通过内镜进行治疗； 2、对于＞2cm侵犯肌层或侵犯脉管神经的胃神经内分泌肿瘤，需通过手术治疗； 3、胃神经内分泌癌属于胃神经内分泌肿瘤特殊亚型，初期可能出现胃胀、腹痛等症状，随着病灶进展病人可能出现全身症状，如乏力、消瘦等，且预后较差、恶性程度较高。治疗方式与胃腺癌相似，通过外科治疗可达到较好的疗效； 4、胃神经内分泌肿瘤还有一种特殊亚型，即分泌激素类生物活性物质，此时病人会出现特殊症状，如腹泻、血糖过低、血糖过高等，根据分泌激素的类型不同，病人会有不同症状。

肠癌和睡眠并无必然关系，肠癌患者出现的症状主要是大便习惯改变，如腹泻、大便次数增多、血便或肛门坠胀感。而肠道菌群改变可能会引起睡眠障碍，因为肿瘤生长时肠道菌群会发生紊乱，可能会间接引起睡眠障碍。 但如果出现睡眠障碍，并不能首先考虑为肠道肿瘤或直肠肿瘤。此外，肠道肿瘤可能伴发睡眠异常或出现精神异常，以结肠癌较为多见，而直肠癌较为少见。而直肠的神经内分泌肿瘤也可能引起腹泻或排便功能改变，但只与神经内分泌有关。

胰腺瘤实际上是老百姓的说法，应该叫胰腺肿瘤，胰腺癌实际上是胰腺肿瘤的一大类，胰腺肿瘤分成两大块： 1、胰腺癌，就是恶性肿瘤； 2、胰腺良性或交界性肿瘤包括胰腺浆液性囊腺瘤、粘液性囊腺瘤、IPMN(胰腺导管内乳头状黏液肿瘤)以及SPT(胰腺实性假乳头状瘤)，就是实性假乳头状瘤，还有PNET，就是胰腺神经内分泌肿瘤等。 总的来说胰腺瘤包括胰腺癌，从治疗原则来说也不尽相同，如胰腺肿瘤里包含胰腺癌，肯定要做胰腺癌根治术，术中要清扫淋巴结，术后要进行规律化疗、治疗。而胰腺良性肿瘤只要切干净以后，就不存在术后进行化疗的情况，所以方式不一样。