硬皮病

谈到风湿病是怎么引起的，就谈到了风湿病的病因，首先要谈到什么叫做风湿病，风湿病的范畴很广泛，广义来讲，所有涉及到关节、韧带、肌肉、骨骼以及其他结缔组织的病，都叫做风湿病； 狭义来讲，平常在专科所讲的风湿病，主要包括几大类，比如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎以及多发性肌炎、硬皮病等，所以谈到这些病的病因，目前是不清楚的，其中主要的因素有感染、环境、遗传以及受风、着凉。 感染包括病毒感染、细菌感染等，都可以造成风湿病的发生。目前来讲，各国的专家都在做这些工作，来尽早的找出具体的病因，比如红斑狼疮的发病原因，现在有些人可以找到有些基因，但这种基因不是单基因的，是多基因疾病。 还有一类就是环境以及情绪，在门诊可以看到很多病人，他的情绪不好，比如工作压力太大、着急、生气等，照样可以引起风湿病的发生，所以控制这些风湿病，就要多因素的考虑它，而且不是单纯用药可以解决。

治疗妊娠合并硬皮病应根据孕妇所处孕周采取相应措施，因硬皮病是皮肤免疫系统疾病，其治疗通常用激素、免疫抑制剂等，应根据胎儿的孕周进行判断。如孕周用药对胎儿无影响，且疾病给患者带来较大困扰，可相应放宽治疗指征，对硬皮病加以治疗。反之，如治疗会影响胎儿，如致畸或流产，或出现妊娠期异常，应评估该病是否需立即治疗，能否在胎儿相对安全时进行治疗。

系统性硬化症是以皮肤受累为主要表现，全身多脏器的自身免疫性疾病，主要表现的是皮肤炎症细胞浸润，皮肤水肿、纤维化、皮肤萎缩以及皮下血管的闭塞。该类疾病可以引起全身其它脏器的受累，表现为肺间质纤维化、肾动脉硬化、肾小球肾炎，以及肝功能异常、自身免疫性肝病等，患病以后需终生治疗，所以早期的治疗和积极有效的治疗能够控制疾病的进展。若患者没有得到积极的治疗，该类疾病能够缩短患者的预期寿命。综上可知系统性硬化病或者硬皮病不能从根本上治愈，需要长期的临床治疗。

小儿硬皮病的一般治疗是要注意保暖，注意营养。因为硬皮病是免疫功能紊乱，多半与慢性感染有一定关系，所以，要清除慢性病灶，同时尽量少感冒，避免触发免疫反应；第二、使用糖皮质激素，不同情况下使用的剂量和疗程稍有不同，应遵医嘱，配合医生。还有扩张血管的药物的使用可以改善脏器、皮肤血供；还有最后的治疗，严重者可以进行血浆置换等，甚至生物制剂、免疫抑制剂的使用。总之在治疗上，硬皮病需要注意保暖、注意营养、避免感染、需要使用激素，严重者需要使用免疫抑制剂，甚至严重的并发症需要血浆置换等综合治疗。

硬皮病指皮肤紧绷、硬化，相关内容如下所示：1、系统性硬皮病：指皮肤弥漫、紧绷、硬化，后期可出现萎缩现象，可累及全身多系统、多脏器。若累及肺部可出现肺间质纤维化、肺动脉高压，也可以累及胃肠道、心血管等系统，患者需要积极治疗。建议进行实验室检查，包括抗体检查，如抗Scl-70抗体阳性、抗着丝点抗体阳性、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性，每种抗体阳性代表的意义和预后不同，有较高的指导治疗价值；2、局灶性硬皮病：只累及皮肤又称硬斑病，根据形态、累及部位不同，可以分为一系列的硬斑病，且治疗和系统性硬皮病也有所不同。

硬皮病因病因尚不完全明确，暂无特殊预防方案。但同许多慢性疾病一样，加强营养、注意保暖，适当进行体育锻炼可以增强体质，提高自身抗病能力，从而起到一定预防作用。 而硬皮病患者如果知晓医学常识，能够减少疾病加重的可能性，起到预防疾病加重的作用。如系统性硬皮病患者需要注意保暖，增加局部血运促进皮肤软化；合并间质性肺病的患者需要避免主动或被动吸烟，以免加重病情；肢端硬化严重的患者可用热水泡手足和按摩，促进局部血液循环从而软化皮肤，缓解局部肢端冰冷的症状。

对于硬皮病患者的治疗，要根据临床分型具体判断。硬皮病分为系统性硬化症和局灶性硬皮病，二者临床上会出现皮肤的改变，在皮肤状态改变的同时，需判断是否累及内脏的病变。 如合并内脏病变，要积极地保护靶器官；如果没有累及到内脏病变，针对皮肤的治疗，可采取光疗配合激素类的软膏，如他克莫司软膏。也可以口服免疫抑制剂、生物制剂来进行相对应的治疗。 硬皮病的转归，和其自然病程相关。根据大样本的临床数据，目前没有特效药物能够改善硬皮病病程，但是有多个药物可以改善相应临床症状。

局限性硬皮病一般指局灶性硬皮病。根据临床的分类，硬皮病可以分为两大类别，系统性硬化症和局灶性硬皮病。 局灶性硬皮病和系统性硬化症的区别，在于是否存在内脏和血管的受累情况，局灶性硬皮病的皮肤表现和系统性硬化症相同，其它临床表现也大致相同，皮肤的病理学表现也是类似的，区别在于局灶性硬皮病一般不侵犯内脏。

硬皮病早期可以治愈。三个月内出现的局限性硬皮病，可至医院通过药物治疗有效控制病情。硬皮病早期无明显皮肤或四肢功能的改变，治疗后皮肤基本可恢复正常，因此一定要早期及时到医院就诊。在医生提示需要做相关检查时，患者也最好配合，避免错过最佳治疗时间。 硬皮病的早期治疗，可应用糖皮质激素或免疫抑制性药物，口服或注射皆可，也可外用糖皮激素类药物或他克莫司等非糖皮质激素类药物，同时其它改善局部血液循环的药物，也可交替使用。大多数患者早期诊断、及时治疗，并保持积极乐观的心态，治疗效果很好，最终甚至可以停药。

硬皮病早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗目的在于改善已有的症状。包括一般治疗，如避免紧张、减少精神刺激、禁烟、注意保暖、监测并控制血压。 常用药物治疗包括血管病变治疗，用于改善雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压，可以使用血管扩张剂及抗血小板聚集药物；第二类是免疫调节剂，如糖皮质激素、免疫抑制剂。糖皮质激素对于早期皮肤水肿期、炎症性疾病、间质性肺病炎症期、心包积液、心肌病变有一定疗效，晚期氮质血症期患者可促进肾血管闭塞性改变，需慎用；第三类是抗纤维化治疗。