硬皮病

结缔组织性疾病累及肠道称为结缔组织性肠炎，主要包括硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等，其中以硬皮病最为突出。患者临床可存在腹部不适、腹胀、食后肠鸣、食欲减退、恶心、呕吐，以及间断性腹泻、便秘交替等肠道功能失调表现。治疗主要分为以下几种： 1、硬皮病患者大部分存在小肠受累伴吸收功能不良综合征以及脂肪泻，因肠腔扩张淤滞导致菌群大量繁殖，分解胆盐使结合胆盐减少，从而影响微胶粒形成和脂肪吸收，患者需要应用抗生素抑制腹腔内细菌繁殖； 2、系统性红斑狼疮，药物治疗以肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤为主，对肠穿孔等并发症需尽早进行手术治疗； 3、结节性多动脉炎，强的松可减轻胃肠道症状，无明显胃肠出血者可加用抗凝剂，肠道大出血或穿孔者应尽早实行手术治疗。

多肌炎也是风湿免疫病里一个很重要的疾病，危险程度比较高。肌炎是肌肉的炎症，主要侵犯平滑肌。比如呼吸、心脏，包括运动的肌肉都属于平滑肌。多肌炎主要导致四肢带肌群无力，动不了。单纯四肢无力的治疗相对简单，如果涉及到脏器，治疗就比较复杂。多肌炎就像红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病一样，会引起脏器问题。具体治疗有几种药物，最常用的是激素。多肌炎在很大程度上要靠激素控制炎症，也会用到一些消炎镇痛的药物缓解病情。有些病人还会用到其它的疗法，比如中医治疗等。另外治疗多肌炎要分阶段，动静结合的治疗，比如病情活跃的时候，一定要限制病人的活动，病情向好转方向发展，再逐渐增加活动量，以免对肌肉反复刺激，导致病情长期不能缓解。

混合性结缔组织病指具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎疾病的混合表现，又不符合某一具体疾病分类标准的疾病，患者血清中有高滴度的斑点型抗核抗体以及高滴度的U1RNP抗体阳性。混合性结缔组织病没有根治方法，主要以药物治疗为主，临床上使用的药物包括以下几种：1、非甾体抗炎药：例如阿司匹林、吲哚美辛、双氯芬酸；2、抗疟药：如羟氯喹；3、其他：糖皮质激素、免疫抑制剂是临床上常用于治疗混合性结缔组织病的药物。临床医生会根据患者的临床表现选择不同的治疗方案，如果仅是关节方面的表现，如关节肿胀、疼痛，可选用非甾体抗炎药以及免疫抑制剂进行治疗。如果有其他系统损害，会根据患者的具体情况选择激素治疗。

结缔组织病概念范畴较大，为风湿免疫科常见的疾病类型，涵盖较多疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等。临床症状可涵盖全身各个系统的表现，如皮肤黏膜症状、口腔溃疡、脱发、皮疹、光过敏、雷诺现象等，可出现关节肿胀、压痛、晨僵及肌肉无力、疼痛等症状，而呼吸系统、心血管系统、肾脏、血液系统、神经系统等均可累及。以类风湿关节炎为例，主要累及关节，可表现为多关节、小关节对称性的肿胀、疼痛、晨僵等临床特点。但也存在其它器官损伤，检查自身抗体可发现存在类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)等抗体阳性。结缔组织病分类广泛，各型具备各自特征，因此需到专科医生处进行评估以明确诊断。

风湿结缔组织病是结缔组织受累引起的疾病，它不是单一的一种疾病，而是由很多种疾病所组成的一大类疾病。结缔组织在身体当中起很重要的作用，关节、肌腱、肌肉、血管、淋巴系统都属于结缔组织，在体内起到连接、支撑、营养，以及保护等多种重要功能。临床上结缔组织病可以表现为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、动脉炎，以及干燥综合征等多种疾病。结缔组织病的表现通常为多系统、多脏器受累，同时病程比较长，病情也比较复杂。绝大部分的结缔组织病的病因不是非常清楚，而且目前没有非常好的根治手段，但绝大部分的疾病通过治疗，都可以使病情达到长期缓解的状态。另外广义的结缔组织病还包括遗传相关疾病，由于遗传因素所导致的先天缺陷，结缔组织的某些成分，如弹性胶原纤维合成或者降解发生异常导致的疾病，比如临床上碰到的Paget骨病等。

夏天不出汗的原因如下： 1、先天性汗腺发育不良或者汗腺缺乏，可表现为全身性或者局限性无汗； 2、皮肤病：比如严重的鱼鳞病、硬皮病、麻风病、射性皮炎、皮肤萎缩等，可以引起局限性的无汗。很多烧伤患者，由于烧伤伤到汗腺，不能自主排汗； 3、神经损伤：比如横贯性脊髓炎、小儿麻痹、截瘫、延髓、桥脑局部损伤，可能引起全身性或者局限性无汗； 4、内脏疾患：比如糖尿病影响到自主神经的活动，尿崩症、肾炎、黏液性水肿、恶性肿瘤或者维生素缺乏也可以引起全身性的无汗； 5、神经精神因素：导致植物神经功能紊乱，从而导致全身性的无汗。

任何疾病，包括硬皮病，其实都不主张大量饮酒，尤其是不主张饮用啤酒、白酒，红酒可以适量的少喝。任何疾病或从正常的健康角度，吸烟、饮酒都是不良的嗜好，如果可以避免，建议患者尽量避免。同时，患者还需要注意规律作息，避免熬夜，不要长期处在黑白颠倒...

硬皮病患者需要注以下几个方面：1.定期到开设有风湿免疫专科的医院进行定期随访，调整用药。2.尽量避免感染。比如感冒、发烧，拉肚子、咳嗽。出现此类疾病，及时治疗。这些感染的因素可能会造成硬皮病复发，或者是病情加重。当硬皮病患者出现肺间质病...

硬皮病的皮肤可能会变黑。硬皮病可以累及到身体各个脏器和系统，主要表现为皮肤变化。因为皮肤的胶原较多，而硬皮病主要侵犯到胶原蛋白，造成胶原的过度增殖、弹性减低，进而出现皮肤的硬化、紧绷。严重时，硬化的皮肤会包裹住关节，致使关节活动受限。在此...

治疗硬皮病的药物选择，需要根据患者受累的脏器来选择。1.如果累及到皮肤和关节，一般只选择对症的药物。比如消炎止疼药，来缓解患者的疼痛症状。2.如果皮肤的硬化和紧绷症状进展特别快，也可以选择甲氨蝶呤，吗替麦考酚酯，甚至环磷酰胺等免疫抑制剂...