真性红细胞增多

CT可以看出骨髓纤维化，因为骨髓纤维化又称为原发性骨髓硬化症，是慢性骨髓增生性疾病。原发性骨髓纤维化起病比较缓慢，没有前驱症状，原因不明，可继发于真性红细胞增多症、慢性中幼粒细胞性白血病、血小板增多症等。骨髓纤维化多好发于50岁以上，起病比较缓慢，早期可无症状，随病情进展，表现为进行性贫血以及肝脏、脾脏肿大。晚期由于血小板减少，容易发生出血和血栓。此病确诊主要靠骨髓穿刺，但骨髓穿刺时因为骨髓硬化，骨质比较坚硬，常导致穿刺失败，X线和CT表现为病变主要发生在红骨髓相对集中的中轴骨以及四肢骨近端。 早期时病变骨呈磨玻璃状，骨小梁模糊不清楚，随病变进展，骨小梁增粗、致密、硬化、骨密度增高。此病常是对称性分布，骨质内可以夹杂米粒状、瓜子状低密度区，主要是残存少量微骨化，异常纤维组织造成。CT影像学检查除看到骨质改变，更多有时可以看到肝脏、脾脏肿大。当出现此典型骨质改变时，提示临床骨髓纤维化可能，应该结合骨髓穿刺做确诊。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症通常起病比较隐匿。在疾病的早期症状可能不太多，在以后会出现一些方面的表现，第一就是神经系统方面的表现，比如有头疼、眩晕、耳鸣、眼花、肢体发麻、刺痛。另外，有的病人有视力障碍。另外的病人有多血质的表现，就是皮肤红紫，包括脸红、口唇红、舌红、耳红，四肢末端也比较红，还有眼结膜是充血的。还有的病人有皮肤瘙痒，血压增高。另外一大表现就是血栓形成，病人还有出血。另外有的病人合并有溃疡病，还有肝脾肿大。

妊娠合并红细胞增多症首先应明确是应激性红细胞增多症、继发性红细胞增多症还是真性红细胞增多症。根据患病不同原因、不同类型选择不同调理方法。若为妊娠合并应激性红细胞增多症患者应进行低蛋白、低热量饮食，适当增加运动；妊娠合并继发性红细胞增多症若由心肺功能异常所致，应治疗原发症；妊娠合并真性红细胞增多症，可采取放血治疗，必要时服用阿司匹林以防血栓形成。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

正常人的尿液中主要是尿素，含有很少量的尿酸，尿酸是嘌呤的代谢产物，各种嘌呤氧化后生成的尿酸就由尿排出，一般的实验室检测方法是尿酸酶-过氧化物酶偶联法，成人一般是90-420μmol/L，尿酸增高比较常见的就是痛风，但少数痛风患者，在痛风发作的时候血尿酸测定反而是正常的，不一定是说痛风的人尿酸就一定增高，如果只是尿酸很高的时候但是并没有痛风，这种情况叫做高尿酸血症。 还有一种情况下是在细胞繁殖周期快，核酸分解代谢增加时如白血病及其它的恶性肿瘤、多发性的骨髓瘤、真性红细胞增多症等，这种病人的血清尿酸也常会增高，还有肿瘤化疗后血尿酸也可能会明显的增高。 还有一种情况就是在肾功能减退的时候也常伴有血尿酸的增高可见，也就是一些肾脏疾病如慢性的肾炎，其他的一些肾脏疾病的晚期如肾结核、肾盂肾炎、肾积水等尿酸也是会增高。

血小板是血液系统三大细胞之一，功能是止血、凝血。人体血小板的正常值是100×10^9-300×10^9/L。血小板高是指血小板含量高于正常值的上限。血小板增高，要分型考虑。 获得性血小板增高或者称为反应性血小板增高，比较常见的是感染、中毒，还有免疫系统疾病等引起的反应性的增高。原发性血小板增高，常见于骨髓增殖性疾病，比如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等等。

导致红细胞计数升高的原因较多，红细胞是血液当中的有形成分，发生严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲亢危象、糖尿病酮症酸中毒等情况，可以导致血液当中的血浆容量减少，血液发生浓缩，导致红细胞计数相对偏高。 高原地区居民、患有严重慢性心肺疾病，以及携氧能力低的异常红细胞蛋白病等长期缺氧的人群，可以出现红细胞代偿性增多，以携带更多氧气； 肾癌、肝细胞癌等可导致促红细胞生成素增加的疾病，在促红素的刺激下可以出现红细胞计数偏高。真性红细胞增多症的血液病，突出表现是红细胞计数显著增多。对于单一指标的变化，不必过于紧张，如果存在不适及时就医。

血小板在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成以及器官移植排斥等生理和病理过程中有着重要的作用。血小板超过450×10^9/L时，叫做血小板增多。小儿原发性的血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。 继发性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血以及癌症患者等。但此类血小板增多一般不超500×10^9/L，且经过治疗后原发病的情况改善，血小板数目多数都会降至正常。另外脾切除术后血小板数目也会明显增加，常常高于600×10^9/L，但随后会缓慢下降达到正常水平。人体内的血小板有固定数值，如果多于或少于正常数值一定要引起关注，应该及时查明病因采取对应的措施。 儿童血小板增高时，一定要去正规医院找专科的医生就诊。一般感染、创伤等引起反应性血小板增多时，在积极治疗原发病之后，血小板多数都会自行下降至正常范围。而原发性血小板增多症目前缺乏特异的治疗方案，治疗目的主要是减少血小板数目，预防血栓和出血的发生，减少疾病进展。具体治疗方案需要根据患儿的临床表现以及发生血栓并发症的危险度分级进一步确定。

血小板增多有病理的情况和生理的情况，如引起血液浓缩时，可以出现血小板高，同时伴随着红细胞和白细胞高。病理状态下如缺铁性贫血，因为贫血、骨髓造血活跃，也可以出现血小板轻度升高。 除了这些情况，还有常见的像血小板增多症，原发血小板增多症，属于骨髓增殖性疾病的一种，骨髓增殖性疾病是血小板增多最常见的因素，像骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。除了常见的，还有继发的血小板增多的原因，如老年肿瘤性疾病的病人，会继发血小板增多，还有感染性疾病，也会出现血小板增多。 所以当发现血小板增多时，首先要去明确，是什么原因引起的血小板增多，然后再谈下一步的治疗。

血常规中通常有三大类细胞，白细胞、红细胞和血小板，血常规中红细胞偏高，多半医生会考虑真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性疾病中的一种，通常合并有基因方面的问题，也有可能反应性的增高，比如常年抽烟、高原的状态都有可能造成红细胞增高。红细胞轻度的增高，血红蛋白在165g/L以上，需要就诊查明原因，如果是在165g/L以下可以考虑进一步观察，可能跟长期的吸烟状态，高原状态有关。

嗜碱性粒细胞偏高在临床上非常常见。嗜碱性粒细胞属于一种白细胞，一般偏高对人体的危害有限，但重要的是要去明确到底是什么原因引起来的偏高，这个是更重要的： 1、嗜碱性粒细胞偏高可能是过敏性疾病，像过敏性肠炎、荨麻疹都会引起嗜碱性粒细胞增高； 2、一些血液系统的肿瘤性疾病，像慢性粒细胞白血病，特别是到了疾病加速期的时候，会出现嗜碱性粒细胞的增高； 3、骨髓增殖性疾病也会出现嗜碱性粒细胞增高，像骨纤维异常增殖症、真性红细胞增多症也会嗜碱性粒细胞增高； 4、平常临床也会见到一些转移癌的病人，也会出现嗜碱性粒细胞增高。 总之原因还是挺多的，要具体情况具体分析。