真性红细胞增多

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症病人病情在稳定期的时候，可以正常的工作生活。但是如果发生了一些比较致命的并发症，比如血栓形成、梗塞，比如大面积的尤其是重要部位的脑梗塞，还有肺栓塞，心肌梗塞，这都是致命性的。另外，有一部分病人还会发生出血，尤其是重要脏器的出血、颅内出血，也会危及生命。病人如果到后期转化成了急性白血病，生存期就很短。很多病人转化成急性白血病以后，生存期都小于半年，而且大部分是在三个月以内。另外，如果发生了骨髓纤维化，这样的病人从红细胞多到后期变成严重的贫血。有的人血小板也减少，导致一些因为贫血带来严重的症状。病人乏力、心悸、活动后胸闷气短，甚至于贫血性心脏病，还有的病人发生严重的感染、出血这些合并症，这个时候就比较严重。病人在前期，就是慢性期的时候，相对还是比较稳定的病情。

讲解医师：王臻  （副主任医师）
就职单位：河南省人民医院血液内科
真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，由于它进展缓慢，所以疾病不容易被发现。通常经历以下两个阶段：1、增值期，也就是红细胞增多期，血常规常表现为红细胞增多。2、红细胞增多后期主要表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢进和骨髓纤维化。出血和血栓是真性红细胞增多症的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。它在临床上有哪些表现？一个是血红蛋白的增高，另外皮肤瘙痒以及消化道溃疡还有皮肤的红斑性肢痛、血栓形成、静脉炎，以及出血倾向等。治疗的目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情并减少并发症，具体的方法有静脉放血，还有一些化疗药物的口服，以及干扰素、放射性核素的治疗。