皮肌炎

无肌病性皮肌炎仅有皮肤症状，而无肌肉症状。皮肤表现为面部水肿性紫红斑片，伴手指关节附近扁平小丘疹，属于特征性临床表现。无肌病性皮肌炎仅累及皮肤，不累及内脏，需谨慎使用激素。临床以局部外用药治疗为主，适当使用副作用较小的药物，如羟氯喹等进行治疗。治疗周期相对较长，建议患者遵从医嘱、按时用药、注意防晒。具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

儿童皮肌炎无典型临床症状，发病率低，不被人们熟识，常得不到及时诊断，造成病情恶化，儿童皮肌炎常见症状如下： 1、两侧肌肉对称性无力，表现为乏力，走路、爬楼、穿衣等日常行为出现困难，甚至四肢无力，无法抬举上肢； 2、面部蝶形红斑，皮肤充血，出现Gottron丘疹，此为皮肌炎特征性改变； 3、重症皮肌炎，长时间未得到治疗，可累及心血管系统，出现早搏、心肌病样变化、呼吸困难，可累及中枢神经系统。

多发性皮肌炎属于皮肌炎中的一类疾病，皮肌炎分为多发性皮肌炎和无肌炎皮肌炎两类，两者临床表现不同。具体症状如下： 1、多发性皮肌炎：起病较慢，发病率较低，早期表现为乏力、易跌倒。随着时间延长，肌无力逐渐加重，表现为两侧肌肉对称性无力、行走困难，皮肤蝴蝶红斑，出现上眼睑红色皮炎，可与红斑狼疮相鉴别。掌指关节之间、指间关节之间，甚至膝关节、肘关节出现皮疹，称为Gottron斑。颈部可出现V字型皮炎； 2、无肌炎皮肌炎：临床很难识别，表现为气急、呼吸困难，临床较少见。

儿童皮肌炎的治疗方法与其它风湿病治疗方法相似，具体方法如下： 1、加强护理：卧床休息，如患儿呼吸道出现肺间质改变，护理中需多注意呼吸道感染情况； 2、药物治疗：首选糖皮质激素，需专科医生根据病情制定剂量，配合使用免疫制剂，如甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、沙利度胺等，除此之外，可根据患者情况使用生物制剂、免疫增强剂。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

目前医学技术日趋成熟，小儿皮肌炎可完全治愈，现代医学多采用激素联合免疫制剂综合治疗，90%的患儿可达到治愈，恢复后与正常儿童相同，各项指标达到正常状态。10%的患儿可累及心脏、中枢神经系统以及消化道，出现溃疡、穿孔、肠套叠等，严重者甚至导致死亡。建议患儿及时就诊，配合专业医师治疗，保持乐观，争取早日治愈。

小儿皮肌炎为罕见疾病，主要累及骨骼肌、皮肤，发病率低，大约为2/1000000。儿童发病率更低，男女比例约为1:2，主要发病原因如下： 1、遗传因素：属于多基因遗传，无确定基因突变； 2、环境因素：与感染有关，感染病原体包括细菌、病毒、支原体、寄生虫等。另外紫外线照射也会导致发病。 病情稳定者注意预防病毒感染，发生上呼吸道感染，应尽快寻求专科医生帮助，调整药物剂量、种类，将病情控制在稳定状态，防止复发。

皮肌炎患者的饮食应注意： 1、多食高蛋白饮食，有助于肌肉的生长，促进肌力的恢复，尽快恢复日常活动； 2、由于患者可能出现咽喉肌及消化系统的受累，进食生硬食物时可能出现食物反流，甚至呛咳，所以应多食高纤维素、流质或半流质食物，以保持大便通畅，有利于病情恢复； 3、戒烟限酒，忌食辛辣刺激食物及海鲜等容易引起过敏的食物。

一般来说，对于风湿免疫科的疾病，原则上越早开始治疗，效果越好。临床上对于皮肌炎的最佳治疗时间窗为起病半年内，由于病情尚未累及内脏功能，预后和治疗效果相对较好，也不会遗留后遗症。所以患者一旦出现反复发作的皮疹，应尽快去风湿免疫科就诊，完善相关检查，明确诊断，尽早控制炎症进展，以免耽误病情，影响预后效果。

治疗皮肌炎的药物如下： 1、糖皮质激素：治疗皮肌炎的首选药物； 2、免疫抑制剂：对于合并有心脏和肺脏并发症的患者，应联合糖皮质激素进行治疗，以控制炎症； 3、营养神经药：适用于累及神经系统的皮肌炎患者； 4、抗疟药：如羟氯喹，适用于出现日光疹的患者； 5、免疫球蛋白：适用于急性期患者。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

皮肌炎复发症状主要表现为皮疹加重和肌肉病变加重两个方面。皮疹复发，特别是颜面部皮疹复发，可能是家长首先发现的症状。有些患儿出现肌无力家长觉得不明显，或者认为是孩子乏力，以及运动过度后孩子不爱运动。 复发主要包括皮疹复发和肌肉复发，化验检查中可以发现。皮肌炎的患者可以出现肌肉核磁共振的改变，还有的部分病人可出现肌电图改变，肌活检也出现改变。皮肌炎复发的主要临床表现是皮疹和肌肉两方面。