皮肌炎

皮肌炎和多发性肌炎是风湿病免疫性疾病中相对常见的儿童风湿免疫性疾病。皮肌炎和多发性肌炎在过去是一种疾病，这两种疾病的区别是多发性肌炎没有皮损伤；而皮肌炎存在皮损伤。 这类疾病的特点最常见的是肌肉无力，一般指近端肌肉无力，比如上肢肌肉无力，患者梳头比较困难，抬起上肢存在困难，上肢肌肉的肱二头肌无力更为明显；下肢肌无力主要是发生于臀底肌肉和股四头肌，主要表现为上楼困难。 皮肌炎的皮肤表现主要是上眼睑出现红斑、水肿，有些患者出现指端血管炎样表现，部分患者出现典型Gottron征，即手指关节伸面，包括肘关节伸面出现皮疹。所以肌无力是多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现。

皮肌炎是自身免疫疾病里重要的疾病，因为自身免疫紊乱引起了皮炎或肌炎，部分患者出现肺或其它并发症等。因为受累范围很广，又是自身免疫紊乱所引起的，所以皮肌炎最重要的治疗方式主要依赖于药物治疗，皮肌炎在治疗过程中会用到几大类药物，如下： 1、糖皮质激素，是治疗皮肌炎患者的首选药物，也是最重要的药物，依据患者轻重选择不同剂量； 2、除了糖皮质激素外，在皮肌炎治疗过程中还有一大类药物，即免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤等药物，在皮肌炎治疗过程中起着重要作用。免疫抑制剂在皮肌炎治疗过程中主要是辅助、提高激素疗效，减少激素的不良反应，治疗好了以后能够顺利将糖皮质激素减量。

MDA5在临床中是经常检测的皮肌炎相关抗体，如果患者查出抗MDA5抗体阳性，需引起医生和患者的高度重视，通常提示不良预后。较为常见的是在无肌病性皮肌炎中，检查发现抗MDA5抗体阳性的患者，通常合并急进性的肺间质纤维化。近期国际上首次报道一例特殊类型的皮肌炎，称为脂溢性皮炎样皮肌炎，表现为眉弓、鼻翼有较轻的脂溢性皮炎的皮疹，患者和医生均不重视，但此类患者就诊后，查体会发现有高创、反向高创、皮肤溃疡甚至脱发，进一步检测可能会有抗MDA5抗体阳性。此类患者就诊时，可能皮疹和症状均较轻，但进展较快通常会有肺间质纤维化，肌酶通常正常，需引起高度重视。

随着医学进步对皮肌炎的认识加深，皮肌炎生存率得到很可观的改善，10年生存率达到80%以上，50%患者的生存寿命超过50岁。皮肌炎的生存率取决于皮肌炎靶器官的损害程度，皮肌炎的主要损害对象为横纹肌，如果皮肌炎损害至呼吸肌，便可能造成呼吸系统的吸入性肺炎频繁发作，患者出现肺间质病变，甚至造成呼吸衰竭等，此时病情进展较快，可能影响生存率。以往皮肌炎的10年生存率可能不到50%，但随着医学的进步，皮肌炎的10年生存率可以提高至80%，相对进步较大。对于皮肌炎，应该早期诊断、早期治疗，同时提高对皮肌炎认识，也可以极大改善患者生存率。

皮肌炎为自身免疫性疾病，不属传染病范畴，与目前常见新型冠状病毒肺炎等传染病不同。被诊断为皮肌炎后，不必过于自卑或担心传染给他人，由于皮肌炎与遗传因素存在一定相关性，也与环境因素及免疫紊乱存在相关性，不具传染性。因此诊断皮肌炎后需建立信心积极应对疾病，不可将自己封闭于狭小活动范围内不接触他人，以免对患者造成心理负担。皮肌炎最突出表现为皮疹与肌肉症状，少数患者可影响至肺脏引起间质性肺病，皮疹主要突出为眼眶眶周水肿、向阳疹及V区红色皮疹，或关节伸面可出现Gottron氏丘疹。肌肉主要为近端肌肉关节疼痛无力，此时完善肌电图或肌肉活检及影像学可进一步明确该疾病。

儿童皮肌炎属于慢性结缔组织病，可由免疫紊乱引起。治疗上首先选择非甾体类药物，比如解热镇痛药。但在治疗皮肌炎的时候，这类药物的效果相对较差，主要选择糖皮质激素进行治疗，在糖皮质激素基础上可进一步选择免疫抑制剂，但糖皮质激素的治疗周期相对较长。临床症状缓解以后进入维持阶段，甚至维持时间长达数年。 对于难治性患者，在激素治疗的基础上可以同时加用免疫抑制剂、甲氨蝶呤等药物进行治疗。

雷诺综合征不能完全治愈。雷诺综合征在临床上分为原发性和继发性，原发性雷诺综合征的原因不详，和基因、环境、外在因素、感染、内分泌因素、免疫因素等有关。继发性雷诺综合征，通常是继发于自身免疫病，包括系统性红斑狼疮 、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病以及其他系统性免疫病。因为免疫病的发病原因也不清楚，所以继发性雷诺综合征发病原因不详，临床上不能治愈。但是雷诺综合征经过规范治疗，可以使病情稳定、症状消失、实验室指标恢复正常或接近正常。患有德雷诺氏综合征，需要到医院请专科大夫进行诊治，经过坚持治疗和定期复查后，疾病可以稳定。

风湿病是指一大类累及关节、肌肉、结缔组织的疾病。除关节、肌肉、结缔组织等受累，还会引发内脏受损，如肺、心、肾等脏器也可能会出现问题，但因人而异。每种风湿病累及的脏腑不同，系统性红斑狼疮可累及全身多系统，出现心血管系统受累、肾脏系统受累、神经系统受累以及血液系统受累等。 强直性脊柱炎内脏损害较少，肾脏受累也非常少见，大部分病变集中在关节、韧带。但风湿病中的结缔组织疾病，如红斑狼疮、干燥综合征、肌炎、皮肌炎、硬皮病对内脏系统的损伤比关节炎严重。具体内脏损伤存在个体化差异，因此出现风湿病后，需要到专科就诊，明确是否累及到相关脏器。

风湿病检查项目较多，包括血液检查、影像学检查，以及心、脑、肾、肺等重要脏器检查。常规项目包括血常规、肝肾功能、尿常规，风湿病特异性检查项目包括以下几点： 1、血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体、类风湿因子等炎症指标； 2、反映结缔组织抗体的抗核抗体谱、抗ENA抗体； 3、类风湿关节炎特异性抗体，包括抗CCP、AKA、APF等； 4、影像学检查，包括关节局部X线、CT、核磁检查，可以很好地反映关节局部有无急性期炎症、有无慢性期结构损伤； 5、结缔组织病患者，如红斑狼疮、皮肌炎、肌炎、硬皮病，可能存在重要脏器受累，需拍胸部CT明确肺脏有无炎症、有无间质性炎症、有无肺脏结节；通过心电图或超声心动图检查，明确有无累及心脏；通过检测尿常规、肾脏B超，可以明确有无肾脏受累。 总之，风湿病的检查较多，每种疾病的检查也不同，需要在专科医生指导下进行选择。

临床中多发性肌炎和皮肌炎以肌肉病变为主，强调个体化治疗，多以甲氨蝶呤为主。若未合并其他病变，可选择激素联合甲氨蝶呤治疗。但若合并其它病变，需遵循个体化治疗原则，根据具体受累脏器，选择不同治疗方案，如合并肺间质病变，可选择环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗，而合并血管炎者，也可选择环磷酰胺类免疫抑制剂治疗。