皮肌炎

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症变性的疾病，主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心肌等多器官损害。皮肌炎不属于传染性疾病，不具有传染性。

讲解医师：曾庆鑫  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院神经内科
皮肌炎是一组以皮肤和肌肉损害为主的慢性进行性加重的自身免疫性疾病，多数人难以治愈，少数严重者可以危及生命，在皮肌炎患者中会出现大量肌细胞坏死，表现为肌肉的疼痛、无力症状，通常以四肢表现更多见。如果累及到呼吸肌就会出现呼吸无力、呼吸困难，严重者可以出现呼吸衰竭危及生命。而患者呼吸无力会造成咳痰不利，容易合并肺部感染，晚期患者中也容易出现肺间质纤维化，这些都有可能危及生命。一般心肌损害相对比较轻微，但是大量肌细胞坏死会造成肝肾功能衰竭也有可能危及生命。对于自身免疫反应比较重的患者，也可能合并自身免疫性脑炎等严重免疫系统疾病，自身免疫性脑炎是很严重的疾病进展很快，对脑部损伤很重是很可能危及生命的。

讲解医师：刘洪君  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院皮肤科
到目前为止，并没有得到皮肌炎产生的明确原因。但大多数人认为：皮肌炎的发生与遗传和病毒感染有关。通过调查发现，黑人的发病率是白人的3~4倍，并且在同卵的双胞胎中也体现出了遗传的倾向。皮肌炎主要会影响横纹肌的状态，造成横纹肌的非化脓性炎症。多发生于儿童，在临床上表现为体重减轻，食欲不振等全身症状，还可能会造成皮肤的损伤并累及全身多个系统，造成严重的后果。在治疗的时候一般应用糖皮质激素或免疫抑制剂，但会存在一定的副作用。该病最好是早发现早治疗。

白癜风的确诊主要依靠医生临床经验，根据白斑形态结合病史，配合一系列仪器检查，如伍德灯、皮肤CT，观测白斑处的基底细胞色素分布和基底细胞环是否完整，协助确诊白癜风。已确诊的白癜风患者需进行系统性检查，判断是否合并其他疾病。部分白癜风患者可合并自身免疫性系统疾病，如红斑狼疮、皮肌炎、甲状腺疾病等，通过检测甲状腺素、观测免疫系统功能、检查体内lgG、lgE抗体情况，对患者整体健康状况进行分析，判断患者预后情况。

皮肌炎能活多久，与患者自身的病情有关系，不能一概而论。皮肌炎是以累及皮肤横纹肌为特征的一种自身免疫性的结缔组织病，受累的肌群或皮肤的部位不同，患者的临床表现会不同。表现为举手、抬头、下蹲等动作困难，有声音的嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、发热、气短、剧咳、心悸、心律不齐，以及眼睑、前额或者是全部出现红斑和水肿现象。皮肌炎患者的生存期和自身病情有关，一般情况下，如果早期及时进行规范化的药物治疗和康复治疗，病情会得到缓解，而且逐渐的趋于稳定，这样不会影响到患者的生活和工作，可以长期的生存，有的患者甚至可以不再复发。但是对于有严重感染、呼吸衰竭、心力衰竭、吸入性肺炎等并发症的患者，一般预后不良。

皮肌炎常见病因如下： 1、感染：与埃可病毒、人类免疫缺陷病毒或弓形虫感染有关； 2、免疫异常：肌肉活检可见炎细胞浸润、免疫球蛋白和补体沉积，患者体内出现免疫球蛋白升高、多种自身抗体阳性，如抗核抗体、类风湿因子、抗Jo-1抗体； 3、与遗传位点相关，某些药物、肿瘤可诱发皮肌炎。

皮肌炎是皮肤和肌肉发炎，是皮肤结缔组织病的一种。肌肉发炎是指四肢、大腿和肩部的肌肉出现无力、酸痛的症状。 皮肤发炎是指上部眼睑出现水肿性紫红色的斑，手指的伸侧也会出现绿豆大小、紫红色的小丘疹。如出现上述症状同时伴有肌肉酸痛无力、胳膊上抬困难，应及时到医院就诊。

皮肌炎的预防措施包括： 1、纠正不良生活习惯：不良生活习惯可导致机体自身免疫功能紊乱。所以应避免食用辛辣刺激性食物，戒烟限酒，适当运动； 2、保持良好的生存环境：避免去人口密集、脏乱的环境，以免感染病毒或细菌，加重病情； 3、注意防晒：尽量避免日光直接照射皮肤，外出时应佩戴墨镜、涂抹防晒霜或使用遮阳伞。

原则上说皮肌炎是不需要忌口的，当然有些病人对某些食物过敏，就不要吃。有的人对鸡蛋过敏，有的人对某些肉类过敏就不要吃。原则上没有忌口的，但是在治疗时，凡是碳水化合物高的食物，要尽量控制住，比如主食，红薯、土豆、粉条、水果，包括甜点类、饮料，这些都是忌讳的。蔬菜类的要多吃，要吃到一斤以上，各种颜色的都要吃，红的、黄的、黑的、白的、绿的都要吃，每天必须吃。不是说一天换一种，每天必须吃。肉蛋奶可以随便吃，这样通过饮食来调节肠道菌群，这很重要。做甲烷氢试验，看小肠细菌生长。只要听话的患者，小肠细菌都能被清理掉。但是不听话吃的甜食多，结果都是阳性的，而且炎症因子都是高的。所以吃的，没有特别禁忌，但是要吃的科学。

对于风湿免疫科的疾病，如儿童或成人系统性红斑狼疮很少能治愈，一般通过治疗可以完全缓解，达到跟正常儿童一样生活、学习或工作的目标就可以。这些疾病如皮肌炎，该疾病为慢性病而且容易复发，部分患者好转以后，几年后还会复发。所以通过正规治疗，达到跟正常孩子一样生活的目标就可以。针对幼儿的皮肌炎，标准治疗肯定首选激素，然后是免疫抑制剂，效果不好的也可以选用生物制剂，最后也可以选择移植。经过正规、积极的治疗，绝大多数的皮肌炎可以达到完全缓解，跟正常孩子一样生活。治疗末期可能会吃小剂量的激素或免疫制剂，也有完全停药的可能。