皮肌炎

肺间质纤维化的病人往往会有顽固性的咳嗽和进行性的呼吸困难，会严重的影响生活质量。发现肺间质纤维化，首先要尽快的明确病因，这是因为纤维化是一大类异质性疾病，有的原因非常明确，比如有一类纤维化是跟吸烟相关，大家离吸烟不接触二手烟之后，病变会逐步的吸收，治疗主要是脱离环境，还有一些纤维化跟风湿免疫病相关，例如类风湿性关节炎、皮肌炎等，就需要很好地控制原发疾病，原发疾病改善之后肺间质病变也会有吸收、会有改善，最难治疗的是特发性肺间质纤维化，这一类患者目前成熟的治疗药物比较少，目前常用包括尼达尼布、吡非尼酮药物。 中医治疗也是非常好的选择，中药的汤药和中成药很多会有化痰散结、补肺益肾、纳气平喘的作用，很多肺间质纤维化的病人症状也会得到非常好的控制。肺间质纤维化病人的急性加重期，在这个过程中很多病人的病情会突然的进展导致呼吸衰竭，这种情况下要抗感染治疗，给予糖皮质激素的治疗抑制特异性的炎症的进展，同时有可能会使用呼吸机。所以肺间质纤维化的治疗是非常复杂的问题，建议听从经治医生的建议，配合医生的治疗。

皮肌炎和红斑狼疮情况均比较严重，具体表现如下：1、皮肌炎：以自身皮肤和肌肉作为损害点，对自身抗体进行攻击。表现为肌痛、肌无力、皮疹，严重的患者会累及呼吸肌、食道和膀胱平滑肌，导致大小便困难以及吞咽困难，属于预后严重的自身免疫性疾病，最终容易造成急性肌溶解、肾脏损害等，甚至与肿瘤发病密切相关；2、系统性红斑狼疮：损害多器官多系统，具有多种自身免疫性抗体的自身免疫性疾病。虽然系统性红斑狼疮更常见，但是两者预后均不佳，所以应该认真对待，早期诊断、早期治疗。

皮肌炎病这个提法是不对的，没有这个病，就叫皮肌炎。皮肌炎是一个主要侵犯皮肤和肌肉的病变，实际上是全身病变。和红斑狼疮不一样，它侵犯到皮肤以后是弥漫性的，整个脸都是暗红色的，叫皮肤损害。皮肤损害还可以侵犯到前胸、后背，光照部位就容易侵犯，和光过敏有一定关系，这种皮疹是痒的。肌肉侵犯主要是侵犯近端肌肉，上臂、大腿部位的肌肉，叫近端肌无力。甚至可以侵犯到颈椎，侵犯到颈椎可以抬不起头，这就是皮肌炎，主要是侵犯皮肤和肌肉的病变。皮肌炎除侵犯肌肉和皮肤外，还是全身性的疾病。最常见的病是发热，然后可以引起肺的病变，引起肺纤维化或急性型肺纤维化。是造成皮肌炎死亡的主要原因，还可以引起其他病，和红斑狼疮一样，几乎全身都可以侵犯。几乎人出现的症状它都可以出现。所以皮肌炎，死亡率非常高。但从近几年来看，经过免疫调节治疗，皮肌炎的治疗的效果非常好，甚至比红斑狼疮还要好治些，更容易缓解。但是皮肌炎非常容易合并肿瘤，所以见到皮肌炎以后，一定要排查肿瘤。

皮肌炎的治疗主要根据病人的症状，并发症等情况进行个体化的治疗，具体方法如下： 1、糖皮质激素：糖皮质激素是目前皮肌炎初始治疗的一线药物，其可以降低血清肌酸激酶水平和改善肌无力症状； 2、免疫抑制剂：使用糖皮质激素治疗六周后效果不佳的患者，或者是病情反复、难治性患者，以及为了减少激素使用、减少不良反应的患者，可以采用免疫抑制剂治疗。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺，他克莫司等； 3、免疫球蛋白：主要是用于常规治疗无效的难治性皮肌炎患者； 4、生物制剂：与传统免疫抑制剂比较，其具有靶向治疗的优势，包括利妥昔单抗等药物。

皮肌炎是自身免疫疾病里重要的疾病，因为自身免疫紊乱引起了皮炎或肌炎，部分患者出现肺或其它并发症等。因为受累范围很广，又是自身免疫紊乱所引起的，所以皮肌炎最重要的治疗方式主要依赖于药物治疗，皮肌炎在治疗过程中会用到几大类药物，如下： 1、糖皮质激素，是治疗皮肌炎患者的首选药物，也是最重要的药物，依据患者轻重选择不同剂量； 2、除了糖皮质激素外，在皮肌炎治疗过程中还有一大类药物，即免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤等药物，在皮肌炎治疗过程中起着重要作用。免疫抑制剂在皮肌炎治疗过程中主要是辅助、提高激素疗效，减少激素的不良反应，治疗好了以后能够顺利将糖皮质激素减量。

如果诊断为儿童多发性肌炎，治疗主要以激素为主，通过激素抑制肌肉的炎症反应，缓解症状。若激素治疗效果不佳，可考虑其它免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤或新型免疫抑制剂。同时还可采用姑息药物，如孩子疼痛较明显时，可给予解热镇痛药，如布洛芬、对乙酰氨基酚等治疗。除药物治疗外，需进行适当运动，坚持进行康复锻炼。 儿童多发性肌炎主要为自身免疫性原因造成的肌肉炎症，如果皮肤和肌肉同时发生免疫性炎症，则称为皮肌炎，若只有肌肉炎症称为多发性肌炎，多发性肌炎在儿童期以肌肉疼痛、无力为主要表现。

从医学角度来讲，没有多发性皮肌炎的说法，皮肌炎和多肌炎都是独立疾病。皮肌炎和多肌炎都属于炎性疾病范畴，多肌炎以肌肉无力为主要表现，比如肩胛肌或者股四头肌无力，表现为病人抬胳膊抬不上去或者蹲起受限，无皮疹，以激酶增高为主。 皮肌炎即有肌肉无力，同时会有皮肤损伤，比如眼眉附近、颈前、手关节周围皮疹，都是皮肌炎皮疹的好发部位。所以多肌炎和皮肌炎同属于肌肉病变，但是皮肌炎有典型皮疹，而多肌炎没有皮疹。

手关节痛不一定是痛风，可以引起手关节疼痛的风湿免疫性疾病可见如下：1、类风湿关节炎：常见有晨僵的表现，疼痛的特征是对称性、小关节为主；2、痛风：引起手关节的疼痛包括近趾关节、远端趾关节、掌指关节以及腕关节等，发作主要在夜间；疼痛性质为刀割样、撕裂样、咬噬样，比类风湿性关节炎引起的疼痛较严重，血尿酸含量增高；3、骨性关节炎：也可以出现此症状，是关节退行性变，可以有骨刺、骨质增生；4、其他：反应性关节炎、感染后关节炎以及自身免疫病，包括系统的红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎等，均可以引起手关节的疼痛。

如果肌肉受累的皮肌炎，就会表现肌肉疼痛。肌肉疼可能是皮肌炎一个主要的表现。但是无疾病性皮肌炎不会出现肌肉疼痛。皮肌炎分成两种，一种可以是肌肉受累的，就会表现肌肉疼痛，一种是没有肌肉受累的，可能就不会表现出肌肉疼痛，但是都属于皮肌炎。而且病...

讲解医师：许光仓  （主任中医师）
就职单位：镇江市中医院皮肤科性病科
皮肌炎所形成的皮疹，如果要使用外用的药膏治疗，主要是使用具有消炎功能的药膏，比如可以外涂丁苯羟酸乳膏或者外涂他克莫司乳膏、吡美莫司乳膏等。也可以外涂糖皮质激素类的药膏，可以外涂丁酸氢化可的松乳膏或者地奈德乳膏，如果发展比较明显，也可以外涂卤米松乳膏等进行治疗。有的患者出现的皮肌炎形成一定的瘙痒，也可以配合外涂丹皮酚乳膏，或者外涂复方樟脑乳膏等进行治疗。在使用外用药膏的治疗同时，还需要配合口服药物，可以口服强的松等糖皮质激素治疗。