皮肌炎

其实结缔组织病有多种多样皮肤表现，结缔组织病种类较多，可能有100多种，常见结缔组织病包括红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、皮肌炎、硬皮病等。类风湿关节炎虽然称为关节炎，但其实也属于结缔组织病类。每一种疾病都有自己特征性皮肤表现，具体如下： 1、红斑狼疮最特异性皮肤表现为蝶形红斑，两侧颊部有蝴蝶样的红斑； 2、皮肤亚急性皮炎，以及光过敏，即太阳晒后对紫外线过敏，有发红、瘙痒等症状； 3、皮肌炎也有一些特异性皮疹，比如上眼睑红肿或前胸、后背有发红皮疹，还有关节伸侧部位皮疹等，雷诺现象也属于皮肤表现； 4、硬皮病表现主要是皮肤硬化，还有弹性变差、皮肤增厚等。

传统结缔组织病包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、多发性肌炎、皮肌炎，以及硬皮病等，这类疾病各有症状，其中共有症状为发热，比如狼疮病人、类风湿关节炎病人都可以有发烧，一般发热持续时间在一个月以上，并非短期发热1-2天。此外，狼疮病人可以有脱发、口腔溃疡、皮疹即蝶形红斑，以及其它类型皮疹。 类风湿关节炎病人可以有关节晨僵，干燥综合征病人可以出现口干、眼干以及其它内脏损害。实验室检查可以发现血常规异常、肝肾功能异常，如血沉增快，补体降低以及出现自身抗体。当出现以上症状时要及时到医院就诊，诊断到底是哪一类结缔组织病，明确诊断以后针对不同结缔组织病进行不同治疗，才能达到良好效果。

狭义的结缔组织病指弥漫性结缔组织病，包括红斑狼疮、干燥综合征、血管炎、皮肌炎、硬皮病等。其特点如下： 1、均为自身免疫功能紊乱造成，多数为慢性病； 2、可累及全身多个系统； 3、易复发，需终身治疗，会引起全身多个系统和器官损害，要早发现、早治疗、规律随访，才能得到良好控制。

结缔组织病为风湿免疫科常见疾病，涵盖疾病较多，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、系统性血管炎、肌炎、皮肌炎等。诊断结缔组织病应进一步完善检查明确为何种疾病，倘若存在相应临床症状及自身抗体阳性，但不足以上疾病分类标准时，可为未分化结缔组织病。未分化结缔组织病于未来发展中可分化为某种具体疾病，亦可维持现状。结缔组织病诊断后若无法明确未分化结缔组织病，则需对患者脏器损伤进行评估，评估是否存在重要脏器受累。此外需进行合理治疗，具体如下：1、存在重要脏器损伤：治疗需较积极，可考虑应用激素联合免疫制剂；2、不存在重要脏器损伤：较浅表器官如皮肤、黏膜及关节症状，可给予较温和治疗措施。结缔组织病治疗需根据受累情况进行判断，若药物可耐受且不存在重要脏器损伤，通常可得到较好控制。

结缔组织病导致的雷诺现象，经过治疗以后可以减少或者消失，但是结缔组织病不能完全治愈。雷诺现象指在寒冷或者情绪激动的时候引起肢体末端改变，主要是手指、脚趾苍白、发紫，变为潮红。如果是没有特别原因出现的临床现象，称为特发性雷诺综合征；如果是其他疾病导致，称为继发性雷诺综合征。临床上继发性雷诺综合征主要是结缔组织病导致，包括系统性硬化症(硬皮病)，还有系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、类风湿关节炎，经过治疗以后雷诺现象可以减少或者不再发作。结缔组织病经过治疗可以得到有效缓解和控制，但是不能治愈，患者需要终身进行监测以及治疗。

结缔组织主要是指由细胞和大量的细胞间质构成的一种组织，在体内具有支持、营养、连接、保护多种重要功能。此外，血液和淋巴组织也都属于结缔组织，结缔组织受累的疾病就称为结缔组织病。在风湿免疫科当中常见的结缔组织病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、多发性的肌炎、皮肌炎以及血管炎等，都是常见的结缔组织病。这些病都表现的是多系统、多器官受累的情况，而且病程比较长，病情也是非常的复杂，病因不是非常的清楚。另外目前关于结缔组织病的范畴又有了一个更大的范畴，广义的结缔组织病当中还包括了遗传相关的结缔组织病，主要是由于遗传基因的变异导致了遗传性的先天缺陷，是结缔组织病某些成分，比如胶原蛋白或者胶原纤维的合成或者降解发生了异常所导致的疾病，在临床上包括Paget骨病。

未分化结缔组织病不能完全治愈，目前未分化结缔组织病病因不清楚，部分患者只表现为关节疼痛、口腔溃疡、脱发、炎症、皮疹等，实验室检查发现自身抗体部分呈阳性。但这些检查以及临床表现不能明确诊断为结缔组织病，比如不能明确诊断为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等。未分化结缔组织病随着积极、规范治疗，能够控制病情进展，部分可以向良性发展，即症状缓解。实验室指标恢复正常，但并不能认为被治愈，可能在几年以后疾病又会发作。部分还可以进一步发展为红斑狼疮、类风湿关节炎，所以未分化结缔组织病要坚持治疗、定期复查。

风湿结缔组织病是结缔组织受累引起的疾病，它不是单一的一种疾病，而是由很多种疾病所组成的一大类疾病。结缔组织在身体当中起很重要的作用，关节、肌腱、肌肉、血管、淋巴系统都属于结缔组织，在体内起到连接、支撑、营养，以及保护等多种重要功能。临床上结缔组织病可以表现为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、动脉炎，以及干燥综合征等多种疾病。结缔组织病的表现通常为多系统、多脏器受累，同时病程比较长，病情也比较复杂。绝大部分的结缔组织病的病因不是非常清楚，而且目前没有非常好的根治手段，但绝大部分的疾病通过治疗，都可以使病情达到长期缓解的状态。另外广义的结缔组织病还包括遗传相关疾病，由于遗传因素所导致的先天缺陷，结缔组织的某些成分，如弹性胶原纤维合成或者降解发生异常导致的疾病，比如临床上碰到的Paget骨病等。

结缔组织病是在一定遗传背景基础上，受到外界因素诱发，如病毒感染、紫外线暴晒、吸烟等因素，导致了自身免疫发生紊乱，最终导致结缔组织病的发生，如红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等疾病，基于自身免疫紊乱为疾病基础。 绝大多数疾病很难做到预防，目前科学还没有有效手段预防各种结缔组织病的发生，但避免接触及控制风险因素、诱发因素，对于预防疾病的发生或疾病加重有一定作用。 一旦得病以后，饮食上并没有特别多需要注意事项，饮食和疾病没有特别大的相关性。特别重要的注意事项，是希望疾病得到控制以后能够持续稳定、不复发，保证长期生活质量和存活是重要的因素。 坚持治疗、战胜疾病的信心，定期规律去医院随诊、调药，积极有效控制疾病，不让疾病复发、进展，才能保证长期的生活质量。

风湿性肌炎的概念并不完全准确，一般来讲主要指多发性肌炎、皮肌炎，还包括风湿性多肌痛，具体分析如下：1、多发性肌炎、皮肌炎：主要症状是肌肉疼痛和无力，患者可能会表现为不能抬胳膊、穿衣服、提重物等。部分患者表现为步行100-200米，便要坐下休息，捏上肢或者下肢肌肉有疼痛感觉。除此之外血沉会增快，C反应蛋白升高，可以出现肌酸激酶升高，以及其他酶升高，比如转氨酶等，做肌电图会有异常表现；2、风湿性多肌痛：虽然有肌肉无力、肌肉疼痛的症状，但是一般老年人发生较多，而且没有肌酶升高等。