皮肌炎

皮肌炎和多发性肌炎都属于炎症性疾病，都是因为自身免疫性原因造成的肌肉受累。皮肌炎和多发性肌炎其实不光是皮肤上的区别，皮肌炎在表现上会有皮肤受累，会有特征性皮疹，比如眼睑向阳疹，还有关节的伸侧部位的Gottron丘疹、V字征、后背的各种皮疹。而多发性肌炎不会有这些疹子，这是表现上区别。 另外，这两种疾病在内脏受累的上也不完全一样，皮肌炎特别容易累及到肺脏，因为中医上有一种说法叫肺主皮毛，所以皮肌炎患者容易有肺脏受累，主要表现为肺间质病。还有一些严重的患者可能会有急进性的肺间质病，很快就会危及到生命。皮肌炎患者合并肿瘤风险要比肌炎要高，当然所有的自身免疫患者合并肿瘤的风险都比正常人要高一些，但是皮肌炎是这些免疫病内相对合并肿瘤风险较高的疾病之一。所以皮肌炎和多发性肌炎相比会更重一些，但总体治疗方案、整个简要原则、监测间歇，均没有太明显差异。

皮肌炎治疗首选激素，皮肤科病例随访显示，75%-85%患者应用皮质激素治疗，24-48个月后激素缓慢减量，可使症状消失，患者无需继续治疗，儿童患者也可以得到治疗。 皮肌炎可累及皮肤，也可累及肌肉。有的患者只有单纯皮肤损害，有的患者有肌肉损害。如果累及肌肉损害，开始治疗就要用皮质激素，大多数患者都可痊愈，但有些患者仍会复发。对于皮肤病变较难治，并非所有患者经过系统使用皮质激素治疗后症状都可消失。对于有皮肤病变但没有肌肉病变患者，使用皮质激素治疗，也很难达到治愈。所以临床上要根据不同病人，不同病情选择不同治疗方案，患者一定要到正规医院进行治疗。

皮肌炎主要可累及骨骼肌，也就是横纹肌的自身免疫系统性疾病。累及肌肉是它最主要的症状，该病主要累及四肢近端肌肉，包含肩胛带肌肉和腰、臀部肌肉，也常累及颈部肌肉。除了上述常累及肌肉群之外，也可以影响吞咽肌、呼吸肌，甚至心肌等，并导致患者出现相应症状。皮肌炎除使肌肉受累之外，还可存在特别典型的皮疹。 此外，该病也可存在多脏器、多系统受累表现。首先出现得比较多的是肺间质性炎症和间质性纤维化，很多多发性肌炎和皮肌炎患者出现肺纤维化的程度比较重，还可以影响关节，导致患者出现关节炎。所以该病最主要症状是累及肌肉，出现肌肉无力、肌肉疼痛，以及后期肌肉萎缩而导致功能下降。因此，多发性肌炎和皮肌炎患者完全可以引起颈部肌肉受累，出现颈部疼痛症状。

不同疾病分期、不同病情，饮食禁忌也不一样，具体情况如下： 1、在病情活动的时候，表现为皮疹发红、肌无力症状加重、肌肉疼痛或者激酶明显升高，也就是病情正在加重，正在活动。中医辨证认为可能属于热、毒或者湿热等，这时要尽量少吃辛辣、刺激的食物以及发物，例如辣椒、羊肉、狗肉、牛肉等，还有虾、蟹容易使病情加重； 2、皮肌炎或者多发性肌炎患者到后期病情比较稳定时，皮疹不是很红，激酶控制也比较理想，这时饮食就没有太多禁忌。很重要的一点就是避免过度饮食禁忌，不吃肉、鸡蛋，甚至不吃豆腐等。若没有综合的营养摄入，没有充足的营养补给，可能会造成患者体质下降。 所以综合饮食非常重要，而患者在急性期时尽量少吃辛辣、刺激的食物或者发物。

多发性皮肌炎实际上应该称为多发性肌炎和皮肌炎，属于两个比较接近的疾病，多发性肌炎和皮肌炎主要症状如下： 1、肌肉症状，该疾病可以影响四肢近端骨骼肌或者横纹肌，其它部位肌肉也可以受累，例如颈部、呼吸肌、吞咽肌等，肌肉受累会导致肌肉酸痛、肌肉无力以及肌肉萎缩等； 2、皮疹，皮肌炎的皮疹有很多特异性，例如皮肌炎的特点是上眼睑出现淡紫色浮肿性皮疹。而在关节伸侧面，例如手关节伸侧面出现皮疹。皮肌炎特异性皮疹的表现包括向阳疹，即前胸暴露部位出现皮疹。此外，还有披肩疹，也就是颈背部出现皮疹； 3、累及肺间质会导致出现咳嗽、气短、活动耐力不足等表现，还可以出现其它一般症状，例如发热、关节疼、疲乏无力等。多发性肌炎和皮肌炎很少会影响肾脏，多发性肌炎和皮肌炎症状比较严重，可引起肌肉破坏，造成肌肉溶解症而堵塞肾小球，出现急性肾灌注不足，并导致肾功能不全。

皮肌炎是否得到控制，是患者以及家属很关注的问题，对于皮肌炎的患者，病情是否得到控制主要考虑以下因素： 1、原来的症状，包括肌肉疼痛、肌肉无力，或者有典型的皮疹、发烧、关节疼痛，以及肺纤维化而引起的咳嗽、气短，上述症状如果没有进展，或者有明显改善、好转，是症状得到控制的一种表现； 2、内脏累及以及病情进展客观辅助检查，比如肺纤维化、肺间质炎症，经过对肺的检查，如拍胸片或者高分辨CT，表现有所好转说明病情得到了控制； 3、激酶是多发性肌炎和皮肌炎非常重要的一项临床指标，如果之前激酶水平明显升高，通过治疗激酶存在明显下降或者接近正常或正常。 通过上述指标以及结合临床症状好转，即可判断患者皮肌炎病情初步得到了控制。当然，皮肌炎是一种比较难治或者病程比较长，容易复发的风湿免疫病。即使在症状控制之后，也不能放松治疗，不能随便停药。并需及时监控病情，在门诊随诊，调整治疗方案以及治疗用药，即可取得比较好的预后。

皮肌炎很难不通过治疗而得到自愈，皮肌炎以及多发性肌炎主要可累及骨骼肌，属于一种自身免疫性疾病。同时多发性肌炎和皮肌炎除了肌肉以及皮肤症状之外，还可以影响肺，导致肺纤维化，或者影响关节、肾脏等。 所以多发性肌炎和皮肌炎必须由专科医生对病情评估后进行中西医结合合理、科学治疗，同时还要及时复查病情、及时调整治疗方案，才有可能使患者达到临床治愈或者疾病能够控制的水平。 当然，皮肌炎和其它风湿免疫病也不是有些人理解的无法治愈。实际上通过正确治疗，都可以完全控制患者病情、改善症状、提高生活能力和生活质量，使其完全可以回归生活和正常工作。

多发性肌炎和皮肌炎并不是遗传病，遗传病是指有明确遗传病谱的一类疾病，往往通过基因检测可以确诊。多发性肌炎和皮炎也像其它风湿免疫病一样，存在家族聚集性或者遗传倾向性。 某种疾病发病率是1/10000，而假如10000个人是同一个家庭或者有血缘关系，则疾病的发病率就有可能会更高，也就是一个家庭当中如果有人患有皮肌炎以及其它风湿免疫病，其直系亲属、家庭中其它成员患风湿免疫病以及多发性肌炎和皮肌炎的概率会增高。

皮肌炎与多发性皮肌炎与较多自身免疫性疾病相同，经过治疗后，仅能得到临床缓解，不能达到治愈或根治效果。患者如积极配合大夫治疗，一般可减轻症状，甚至达到完全缓解状态。 治疗主要是激素与免疫抑制剂，经过药物治疗1-3年后，如未复发，说明此病情基本稳定。如经过治疗5年后未复发可考虑临床完全缓解，可适当停药观察。因此皮肌炎并非可怕，只要经过正规治疗还是可得到明显缓解。

多发性皮肌炎是自身免疫性疾病，是一种慢性横纹肌化脓性炎症，主要表现对称性近心端肌肉无力或疼痛，激酶检查升高，肌电图变化，出现肌源性损伤，肌肉活检出现肌肉细胞、慢性淋巴细胞肌源性损伤。 由于体内有自身抗体、慢性炎症表现，因此归属于自身免疫性疾病。这些疾病患者同时亦会出现，如眼眶周围皮疹、披肩样皮疹，在肘部、手掌侧及背侧皆会出现皮疹，因此称之为多发性皮肌炎。