皮肌炎

皮肌炎是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，所以主要表现是皮炎加上肌炎，称为皮肌炎，其实临床上有很多不同类型病人，当把皮肌炎病人按照年龄进行划分时，对于16岁以下的孩子所得的皮肌炎，称为幼年型皮肌炎。 在儿童病人里出现的皮肌炎和成年人之间确实有所不同，如儿童皮肌炎相对起病比较急，在肌炎和皮炎之后发生的钙化也相对比较突出，所以对于儿童皮肌炎，临床上往往也会采用激素或联合免疫抑制剂治疗，经过激素和免疫抑制剂的联合治疗以后，可以有效控制自身异常的免疫反应，控制炎症，使得皮炎和肌炎得到缓解，不出现内脏器官损伤，可以有效控制病情发展。

皮肌炎就是一种自身免疫病，可以出现皮肤损害、肌肉损害，患者表现为皮疹特别是眼周皮疹。患者表现为肌肉病变，包括肌无力、肌肉疼痛以及肌肉的压痛，患者常是走不了多长时间就要停下休息，并且表现为提不了重物。 重症皮肌炎，因为皮肌炎可侵犯到内脏，表现为肺部的纤维化及其它的呼吸肌表现，重症皮肌炎呼吸肌受损后患者呼吸表现急促，而且不能完全深呼吸，膈肌的损害以后也可以产生膈肌运动不好，所以患者表现为气短。除此之外，肝脏、肾脏等等都可以表现为严重损害。 做实验室检查时表现为血沉增快、C-反应蛋白升高，而C-反应蛋白和血沉是炎症的指标。肌酸激酶及其它有关肌肉的酶，包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶等也升高甚至升高到1000U/L或者几千以上，所以对于重症皮肌炎也要积极进行治疗，早期要治疗以后就不容易发展为重症皮肌炎。

关于皮肌炎先要明确诊断，针对不同的情况采取不同的治疗。关于皮疹可以采用外用药物，比如羟氯喹药物等，除此之外出现肌无力，出现肌酶升高、肌肉疼痛时主要的治疗药物如下： 1、激素，激素的用量根据不同情况决定； 2、止疼药物，包括扶他林、芬必得等，这些治肌肉疼痛治关节疼痛都有效，要针对不同的患者采取； 3、除此之外，当用以上药物效果都不是很好时，还要加用免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等药物。 要根据患者的临床表现以及实验室检查包括肌酶的下降程度以及血沉、C反应蛋白升高程度，决定应用的药物。关于剂量以及应用的时间，要根据患者不同的情况进行治疗。现在还有生物制剂，针对免疫系统疾病的生物制剂也可以应用在皮肌炎的治疗。对于激素、免疫抑制剂治疗效果不好的患者也可以尝试应用生物制剂，以及白细胞介素即细胞因子的治疗。所以对于皮肌炎的治疗方法还是很多，方案也很多，关键是要根据不同患者的情况采取个体化治疗。

皮肌炎形成的原因，实际上也是自身免疫病形成的原因，而这类自身免疫病及皮肌炎的病因现在不是很清楚，与下列因素有关： 1、遗传因素，目前没有明确跟疾病有关的基因，但是很多基因有遗传性； 2、病毒感染的因素，自身免疫病患者甚至皮肌炎患者之前都有过病毒感染，这些病毒包括疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒等； 3、内分泌因素，因为内分泌失调所致，特别是女性患者增多，所以雌激素水平在发病中也有一定的原因； 4、免疫因素，因为患者常表现为免疫功能失调，有些患者表现为T细胞功能的缺陷，有的表现为B细胞功能缺陷，在这些患者体内可以查到很多自身抗体，而自身抗体的产生是因为B细胞功能亢进； 5、环境因素、情绪、心态等都跟自身免疫病以及皮肌炎的发病有关系，思想负担特别重、生气、情绪不好、睡眠不好等因素都可以引起皮肌炎的发病； 6、接触有害的物质，包括植物、化妆品等也可以引起皮肌炎发作。 所以皮肌炎形成的原因不是完全清楚，患者还是要积极地治疗，寻找可能的原因。

关于皮肌炎的特征性表现，其实就是皮肤损害、肌肉的损害。关于皮肤的损害可以表现为皮疹，而这种皮疹典型是在眼眶周围的皮肤发紫，这种形象的表现就像熊猫眼。此时主要要排除其它的原因，比如要排除过敏。 肌肉的表现，而肌肉表现主要是肌无力和肌肉的疼痛以及肌肉压疼，患者常表现为穿衣服费劲，梳头都费劲，患者肌肉疼痛明显。此外如果患者做其它的检查，包括血液检查、血常规检查、血沉检查、C-反应蛋白检查等也会发现异常。有些患者没有经过治疗以后会表现为呼吸气短，肺纤维化，这样的情况下患者不能够大口呼吸不能深呼吸，表现为其它的呼吸肌受损，包括肋间肌，因为肋间肌受损以后吸气也不完全，表现为气短等情况，所以当发现症状以后要及时到医院就医，以免耽误病情。

严格意义上皮肌炎不是遗传病，没有明显遗传因素。比如一些血液系统疾病能明显查到遗传缺陷，而皮肌炎不是，它只是与遗传有关系，与基因有关系，并不是父母得皮肌炎子女一定会得皮肌炎。 基因检测目前只是处在研究的阶段，因此不要轻信宣传而做不必要的检查。因此从免疫学、遗传学角度，皮肌炎并不是遗传病，完全没有必要担心。

皮肌炎是皮和肌肉两部分受累，表现为皮炎和肌炎两部分。皮肌炎属于临床常见的自身免疫性疾病，是结缔组织病里的一种，是因为自身免疫紊乱异常所导致的。 部分患者基因不是特别好，有得自身免疫性疾病的易感基因，如得皮肌炎的易感基因，当受到诱发因素时，如病毒感染，就导致了自身免疫紊乱，身体不能够保护自己，对自己的皮肤、肌肉发生攻击，最终得了皮肌炎。

激素指糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等药物，是临床常用的糖皮质激素，都用于皮肌炎患者的日常治疗。激素作为皮肌炎治疗的一线药物，在临床皮肌炎患者中几乎百分之百需要使用，药物疗效较好。糖皮质激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎，快速控制症状，改善皮损、疼痛和肌力。对于皮肌炎合并肺纤维化的患者，可以帮助逆转部分间质性肺炎。 尽管效果好，也不能一直使用，因为糖皮质激素存在不良事件，如库欣综合征，会变得比较胖，增加血压、血糖、骨质疏松、股骨头坏死的风险。一旦效果比较明显，就开始逐渐减量，原则是能不用就不使用，能够少用尽量少用，逐渐减到较小的量，控制皮肌炎不再进展、复发。

儿童皮肌炎存在慢性长期发展过程，需要严格执行治疗方案，标准治疗时间为3-5年。该病属于结缔组织病，以眼睑紫红色水肿性红斑和指关节伸侧紫红色丘疹为典型皮肤表现，伴肌酶升高、肌力下降。儿童皮肌炎不同于成人皮肌炎，极少伴有恶性肿瘤，但因可出现严重内脏损害，需要早期诊断、早期治疗。 目前对于儿童皮肌炎多采用糖皮质激素联合甲氨蝶呤治疗，其中对于糖皮质激素需要缓慢减量，且必须在医生指导下进行减量。所以治疗时间较长，患者需要定期到医院复诊，密切监测药物副作用及疾病情况，甚至对于已完全停药的患者需要随诊半年到一年。

对于皮肌炎患者，饮食上并没有绝对的禁忌，通常需要注意以下几点：1、需避免摄入的食物：如高盐、高油、高脂肪类食物以及烧烤、油炸、盐腌等烹调方法的食物。患者还应注意避免摄入容易引起过敏的食物，如海鲜、海产品等；2、可以摄入的食物：通常注意营养均衡、全面，可以吃富含维生素、优质蛋白以及植物纤维的食物，如瘦肉、鸡蛋、牛奶、豆浆等均可以放心食用。