皮肌炎

皮肌炎复发症状主要表现为皮疹加重和肌肉病变加重两个方面。皮疹复发，特别是颜面部皮疹复发，可能是家长首先发现的症状。有些患儿出现肌无力家长觉得不明显，或者认为是孩子乏力，以及运动过度后孩子不爱运动。 复发主要包括皮疹复发和肌肉复发，化验检查中可以发现。皮肌炎的患者可以出现肌肉核磁共振的改变，还有的部分病人可出现肌电图改变，肌活检也出现改变。皮肌炎复发的主要临床表现是皮疹和肌肉两方面。

皮肌炎是累及皮肤和肌肉的一种疾病，常见原因主要包括以下几个方面： 1、感染：比如病毒感染； 2、遗传因素：比如HLA-DR的时候会出现类似情况； 3、遗传因素加感染因素引起自身免疫异常，常常在患者体内出现自身抗体，表现为皮肤、肌肉症状。这些症状与感染无关，是一种非化脓性炎症性疾病，最常累及近端，比如上臂、大腿肌无力，肌肉疼痛。尤其在老年人，会与肿瘤性疾病相关。因此，这类疾病要注意排除恶性疾病，也会影响吞咽肌，出现吞咽困难、饮水呛咳；如果影响颈肌，会引起颈肌无力。需要积极治疗，如果不进行治疗，预后往往很差，会耽误病情。

皮肌炎的皮肤表现是其比较常见的表现，常见症状如眶周紫红斑，即眶周和上眼睑出现紫红色斑块；皮肤暴露部位向阳疹，如鼻梁、颈前、胸口、肩背，称为披肩征；典型皮肤表现为技工手，即在手掌伸侧和侧面皮肤比较粗糙，像经常干活的工人一样，属于皮肌炎常见的皮肤表现；还有Gottron征，在关节的伸侧会看见皮肤粗糙，比如在掌指关节、肘关节、膝关节都会看到皮肤粗糙的地方，这些也是皮肌炎较常见的典型皮疹。 皮肌炎皮疹治疗效果一般与自身抗体Mi-2比较相关，激素治疗效果非常好，而且患者预后相对较好。常用治疗为激素加免疫抑制剂，有非常好的预后。

多发性肌炎和皮肌炎的大多数患者都是自身存在易感基因，在环境因素的作用下，比如病毒感染、细菌感染导致发病，在临床上也不一定能检测到病毒指标。但是患者出现皮肌炎、多发性肌炎，一般主要表现是近端肌无力，比如会出现下蹲以后起立比较困难，上肢上举也会出现困难。 在诊断皮肌炎和多发性肌炎以后，医生会给患者做肿瘤筛查，因为皮肌炎和肿瘤具有高伴发率，风湿免疫性疾病里皮肌炎和肿瘤相关性很大，患者在诊断皮肌炎同时可能会发现其它肺部肿瘤或者肠道肿瘤，俗称为肿瘤会模拟风湿病表现。如皮肌炎是由于肿瘤导致，做肿瘤切除以后皮肌炎症状会改善。部分患者得皮肌炎3-5年以后才会发生肿瘤，还有部分病人先发生肿瘤之后再发生皮肌炎。

皮肌炎是临床上累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织疾病，该疾病属于非感染性炎症性疾病。临床表现为皮肤丘疹、红斑、色素改变，以及肌肉无力、疼痛等症状，可伴有关节、肺、心脏等多种器官、组织损害。MDA5，即黑色素瘤分化相关基因5，MDA5抗体呈阳性的皮肌炎，常见临床症状如下：1、鲜红色皮疹：通常集中于手部背侧、近端指间关节处，可以存在于某些隐秘部位，如大腿或臀部。患者通常有瘙痒感，在抓痒后会出现破溃的现象；2、弥漫性脱发：患者会表现为头发稀疏；3、肺间质病变：80%以上的MDA5抗体阳性的皮肌炎患者，会有肺间质病变，表现为肺间质纤维化。初期通常表现为干咳、无痰，随着病情发展，逐渐会出现胸闷、气短、心悸等症状，最终导致静息状态下的呼吸困难。

皮肌炎是炎性疾病之一，主要临床表现包括皮疹、肌肉症状，以及重要脏器表现，具体分析如下：1、皮疹症状：皮肌炎患者有较典型的眶周水肿、向阳疹，在面部、眼眶周围的充血性皮疹，在衣领位置可以出现V字征或者披肩征。关节伸面，如肘关节、手指关节伸面可以出现皮疹，称为Gottron疹。治疗方面皮肌炎是以激素和免疫抑制剂为主要的治疗手段，根据病情不同，选择激素的起始量也不同。在免疫制剂选择方面，以环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂等药物为主，难治性皮肌炎可以考虑应用生物制剂，比如针对白介素-6的生物制剂。皮肌炎有部分患者可以合并肿瘤，所以在皮肌炎诊疗过程中，要密切关注有无肿瘤发生。2、肌肉症状：主要累及近端肌肉无力、疼痛，患者可以出现梳头困难，起立、下蹲障碍；3、重要脏器损伤：典型的是肺部受累，患者可以有间质性肺病的相关症状，如咳嗽、呼吸困难等。

皮肌炎比较严重，易引起皮肤和肌肉炎症，属于自身免疫性结缔组织疾病，具体如下：1、肌肉损伤：肌肉发炎后引起肌无力或酸痛，易造成肌损伤，乳酸脱氢酶、肌酸磷酸氢酶等也会升高。运动肌肉损伤可使手肌无力，呼吸肌损伤可引起呼吸困难，吞咽肌损伤引起吞咽困难，皮肌炎损伤的程度、部位不同，可引起不同的炎症；2、肿瘤：皮肌炎还与肿瘤有关，中老年人发生皮肌炎后应检查肿瘤指标。如果皮肌炎发作时，肿瘤指标呈阴性，建议2年内坚持复查肿瘤指标或查肿瘤因素。部分人在皮肌炎发作后表现为肿瘤，常见于消化道肿瘤，如胃癌、肠癌，还包括肺癌；3、肺纤维化：皮肌炎伴发的疾病包括肺纤维化，呈逐渐进展，肺纤维化后呼吸功也随之受到影响。纤维化晚期病人出现呼吸困难，引起血红蛋白、血氧浓度降低，导致呼吸衰竭，均为皮肌炎并发症。

皮肌炎和血管炎都属于不能自愈的疾病，是风湿免疫病中的两个疾病，具体如下：1、皮肌炎：主要属于特发性的炎症性疾病，可以有皮肤、肌肉受累的情况；2、血管炎：主要是体内的大、中、小血管，包括动脉、静脉以及小血管受累，而出现的炎症反应，引起全身多系统临床表现的自身免疫性疾病。目前上述两个疾病需要进行积极的临床治疗，才能防止出现比较严重的合并症以及并发症。如果没有经过很好的治疗，通常也会危及生命，如果不予处理，不会实现自我痊愈，也就是并不能够自愈，反而会逐渐出现多系统受累，如肺部、肾脏等脏器受累，严重时可能会危及到生命。所以如果经诊断明确皮肌炎或血管炎后，需要给予积极的处理，防止出现严重的并发症以及合并症。目前，皮肌炎和血管炎的患者需要进行长期的临床治疗以及长期的病情维护、观察。

皮肌炎的患者存在生命危险。皮肌炎皮肤特点表现为向阳疹、披肩疹、技工手等。肌肉表现主要为横纹肌破坏崩解，导致肌痛、肌无力，具体情况如下：1、早期主要累及肩胛带肌、骨盆带肌，导致上肢无法上举；2、累及下肢骨盆带肌可表现为下蹲后难以站起，比如蹲马桶后无法自行站立；3、严重者会累及呼吸肌、呼吸肌受损后出现呼吸困难，呼吸肌麻痹进而造成呼吸衰竭，使得二氧化碳和氧气交换很差，组织、器官表现为缺氧；4、心肌受累后易导致心衰、窦性心动过速、各种心律失常等表现；5、食管平滑肌受累会出现铅管样吞咽困难、进食困难；6、膀胱受累后会出现排尿困难。另外，急性肌肉崩解并通过肾脏排出时，会形成肌红蛋白血尿，造成肾功能不全。

皮肌炎早期经过有效治疗，病情能够得到有效控制。皮肌炎属于特发性炎症性疾病，主要表现是特征性皮疹以及四肢近端骨骼肌受累，表现为肩胛带以及骨盆带肌肉无力、疼痛。严重者可以有内脏受累情况，尤其是肺间质纤维化出现，对患者预后存在影响。但早期皮肌炎患者，诊断明确以后进行积极治疗，主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，病情可以得到长期缓解以及控制。尤其目前对于炎症性疾病，尤其是皮肌炎，诊断水平不断提高。另外治疗手段也在不断改进，应用细胞毒药物配合免疫球蛋白治疗预后良好，相关并发症都会有明显减少，病情也会得到控制。