白血病

儿童急性淋巴细胞白血病的原因目前尚不明确，因为急性淋巴细胞白血病的发病机制复杂，与发病有关的常见因素，具体如下： 1、病毒感染； 2、物理因素：如接触电离辐射、放射线； 3、化学因素：接触有毒有害的化学物质，如苯类及其衍生物； 4、遗传因素：如基因突变或者缺陷，更容易引起白血病的发生。 通常在上述致癌因素的作用下，部分原癌基因的位点发生突变、染色体重排、基因扩增，可以转变为肿瘤基因，导致白血病。正常情况下，体内抑制癌症的基因Rb基因、P53、P16、WTY等基因突变或者缺失，失去抑制癌症的活性，造成癌细胞的异常增殖和发病。此外，部分细胞的凋亡受到抑制或者阻断时，细胞没有正常凋亡，会继续增殖导致突变，从而发生白血病。

小儿急性淋巴细胞白血病的护理措施主要包括预防感染和对相关并发症的护理，治疗过程中的诱导缓解阶段和再诱导阶段最容易出现死亡，因为此时存在很强的免疫抑制，患者长时间处于骨髓抑制状态就会导致粒细胞缺乏，从而导致致死性的感染，因此首先要预防感染的发生，减少治疗相关的死亡，主要如下： 1、清洁卫生：患者应养成良好的卫生习惯，如每天进行口腔的清洁护理、注意手、肛周、会阴部以及躯干部位的定期清洁等； 2、饮食：建议患者清淡饮食，注意营养均衡，不宜进食生冷食物，尽量摄入容易消化的食物，避免过于油腻、不易消化的食物和薄皮水果等； 3、特殊用药：左旋门冬酰胺酶容易导致胰腺炎，因此服药期间应避免高油脂类食物的摄入。

如果慢性粒细胞白血病进入到急变期，确实是比较严重，进入急变期，相当于快马加鞭走到了悬崖边，即使悬崖勒马也有可能掉到悬崖下边。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，当然现在因为好多供者的原因，造血干细胞移植没有办法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向药物，另外可以联合化疗，包括干扰素治疗。虽然急变期很危险，但是并不是到了急变期就和死亡画等号，在这种情况下，还是需要积极的去治疗。但是从临床上看，因为急变的类型不太一样，可以分为急淋变，变成急性淋巴细胞白血病，有急粒变，变成急性粒细胞白血病，另外还有比较少见的急单核变，还有其他细胞类型。如果出现急淋变，相对来说治疗的效果要好于急单变和其他类型的变化，不管怎么样，都要积极地去治疗，还是有治愈的希望。

讲解医师：常乃柏  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
急性髓系白血病的诊断：1、骨髓形态学：原始细胞占非红系细胞20%以上。2、免疫分型：确定原始细胞来源。3、细胞遗传学：异常染色体核型检测，确定白血病分类及危险。4、分子遗传学：发现基因突变和基因重排。在初诊的患者除了上面提到的四个诊断要求以外，还要对患者一般状况进行评估，包括病史和体格检查、肝肾功能，以及凝血功能的检查、心脏功能的评估，并做必要的治疗前的一些准备工作。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
在白血病早期血常规往往就会有所异常，通常表现为白细胞的升高，以及血红蛋白的下降、血小板的下降，疾病越早期，白细胞升高的程度越低，血红蛋白以及血小板下降的程度也会越低。而随着疾病的进展，白细胞会异常增高，甚至可高达100×10^9/L以上，此时称之为白血病细胞瘀滞。另外血红蛋白以及血小板也会进行性的下降，造成患者重度贫血以及严重的血小板减少，从而出现乏力、胸闷、气喘、头晕，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，牙龈出血、鼻腔出血等一系列临床表现。

血液病是不传染的，为什么说它不传染？因为它的发病原因不是由于病原体引起的，而是由于基因突变引起的血细胞的异常增殖，所以它是发自于自身的一种基因突变性的疾病。这类疾病它也不是遗传性疾病，比如说亲属有人得了慢性粒细胞白血病，也不用担心会遗传给后代，因为本病是一个后天获得性的疾病。

慢粒治疗期间，不仅要进行定期的疗效监测，还应注意以下的护理原则： 1、观察病情：观察病人生命体征的变化，每天监测脾脏的大小及质地；定期监测血象的变化，以便了解病情的发展以及药物治疗的疗效，随时调整药物的剂量； 2、疼痛的护理：脾肿大引起腹胀、腹痛时，应指导患者减少活动，卧床休息。可采取左侧卧位，注意防止脾破裂发生。鼓励患者多次少量进食、进水，以减轻腹胀； 3、贫血的护理：保证充分的休息和睡眠，减少活动。对于严重贫血，血红蛋白＜60g/L的患者应尽量卧床休息，并做好生活护理，必要时给予氧气吸入； 4、药物护理：向病人讲解药物的作用、副作用以及相关的注意事项。如马利兰、羟基脲可以引起骨髓抑制，因此需要定期复查血象；干扰素的副作用有发热、恶心、纳差以及肝功能的异常； 5、饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、营养丰富、容易消化的饮食。化疗期间鼓励患者多饮水，每天3000ml以上，并遵医嘱给予别嘌醇及碳酸氢钠口服，以碱化尿液。

慢性粒细胞白血病的病因尚未完全明了，一般认为与染色体的异常、环境的污染、病毒的感染、化学有害物质等因素相关，因此在预防慢性粒细胞白血病时应做到以下几点： 1、避免接触过多的X射线以及有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线； 2、预防各种感染，特别是病毒感染； 3、慎重使用某些药物：临床上常常见的氯霉素、保泰松、某些抗病毒的药物、某些化疗药物及免疫抑制剂等，应避免长时间使用或者滥用； 4、避免接触某些致癌的物质，做好职业的防护及监测的工作。对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病早期的症状； 5、多吃天然食物以及经过卫生检验的正规生产食品。如新鲜的蔬菜、五谷杂粮等。

急性淋巴细胞白血病是造血系统中淋巴系恶性增殖性疾病，是淋巴系干细胞在分化过程中以某一阶段发生分化阻滞、凋亡障碍，导致恶性增殖疾病。该病早期症状包括发热、面色苍白、皮肤出血，骨和关节疼痛以及肝、脾和淋巴结肿大等。 如果早期未能控制，随着疾病发展，病人将逐渐出现乏力、精神萎靡、体重减轻等消耗性表现，并且由于脾脏肿大而感觉左上腹坠胀，食后饱胀感明显。查血常规可发现外周血白细胞明显增高，少数病人外周血白细胞减低，伴或不伴血红蛋白、血小板减少等改变。

颅内感染是否反复发作，与感染控制是否彻底有关。大多数颅内感染不会复发，部分颅内感染如结核性脑炎、脑膜炎，如结核菌未完全控制和清除，则可能复发。脑出血是否反复出现与其出血的原因有关，具体如下： 1、高血压、动脉硬化、动脉淀粉样变：比较常见，高血压和动脉硬化可使用药物降压、降血脂，减少复发率，如不治愈，则脑出血可反复发作。 2、动脉瘤、血管畸形：需手术治疗，行动脉瘤或动脉畸形的切除，术后可不再复发，如动脉瘤或动脉畸形不去除，其出血可反复发作； 3、凝血功能有异常：如白血病、凝血因子异常，如凝血功能异常未纠正，其出血可反复发作； 4、外伤后出血：一般不会反复发作。