白塞氏病

对于白塞病患者，首先具有反复口腔溃疡，反复外阴溃疡，其次加上针刺反应阳性，皮肤改变，即可诊断。 白塞氏病属于系统性血管炎，可以影响大、中、小血管，动脉和静脉均可受累。临床突出表现是反复口腔溃疡，叫做阿弗他溃疡，可有红晕、疼表现，而且迁延不愈；反复出现外阴溃疡；眼睛受累可以出现眼睛疼痛，查眼底可看到葡萄膜炎，如果得不到积极治疗会引起失明；皮肤改变比如皮肤痤疮样皮疹、毛囊样毛囊疹；针刺反应阳性即扎针输液以后即可出现脓点，炎症反应较强。 白塞病可以影响大、中、小血管，动脉和静脉都可受累，有的患者可以出现神经系统，比如中枢神经血管病变，脑出血、脑梗，或下肢静脉血栓、栓塞，或肠道肠系膜病变，也就是所有的动脉、静脉系统都可以受累。患者最典型的症状是口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎，针刺反应阳性，自身抗体是阴性。

结节性红斑属于血管炎类皮肤病，主要发生于中青年女性，表现为四肢发生皮下疼痛性的结节，尤其以双小腿胫前发生疼痛性的结节为主，往往触痛明显，一般3-6周可以自然缓解，并且不留瘢痕，极易反复发作，同时伴有关节痛、 发烧及全身不适等症状，可以引起内脏疾病。部分病人出现行走困难及高热。如果病人出现口腔溃疡，身上患有毛囊炎，则会引起白塞氏病。所以结节性红斑需要及早系统的检查，排除内科疾病。

白塞氏病属于慢性病，目前的科技手段不能够完全治愈。白塞氏病属于血管炎的一种，好发于日本、中国、土耳其，又称为丝绸之路病，男女都可能会有，女性可能稍微多一点。 白白塞氏病是以口腔溃疡为主要表现的一类慢性自身免疫性疾病，主要特点是反复口腔溃疡或外阴溃疡、眼睛葡萄膜炎，重症的病人还会出现内脏损伤，比如全消化道溃疡，身体内部的大血管血管瘤或者夹层动脉瘤等。一旦得了以后反复发作，中间会有症状缓解又加重的情况，需要系统的给予调节免疫功能治疗。如果治疗不及时，病情会反反复复，迁延不愈。

瓣膜性心脏病，尤其二尖瓣关闭不全患者，治疗原则是尽量进行修复手术，如果实在不能修复，可采取人工瓣替换治疗。二尖瓣关不全常见的病因有以下四类： 1、风湿性心脏病； 2、退行性变，现在步入老龄化社会，退行性变者越来越多； 3、自体免疫性疾病，如马凡氏综合征、白塞氏病； 4、感染，细菌感染，如细菌入血后造成瓣膜毁损。 二尖瓣关闭不全的患者可有以下治疗方法： 1、风湿性心脏病患者：在中国最常见，如果对瓣膜影响小，可以修复，如果对瓣膜结构影响较大，需把原来的毁损瓣叶换成人工瓣。一般风湿性心脏病对瓣叶结构影响大，病变厉害，所以大多风湿心脏病患者采取换瓣治疗； 2、退行性变患者：如局部腱索断裂或者感染性心内膜炎，局部穿孔，修复与换瓣手术结果完全不同。如果瓣膜能修复，可用患者自身瓣膜修复，如果效果好，生活质量和预期寿命，可以接近甚至完全达到正常水平。 换人工瓣后，如果换机械瓣，需要长期服用抗菌药，而服用华法林易引起出血，会降低生活质量，并且抗凝，还会引发相关并发症。生物瓣有寿命，大概几年或者10年后需要面临二次手术。

白塞氏病葡萄膜炎是眼部葡萄膜炎的一种难治类型，注意事项具体如下： 1、对于白塞氏病葡萄膜炎，患者首先应记住该疾病属于反复发作疾病，疾病一旦发生，出现视物模糊、视力下降等，则需要及时就诊； 2、在生活中也要注意，比如注意避免劳累、感冒、尤其是烟、酒刺激，也会诱发白塞氏病发生，故手术方面也应引起患者注意； 3、白塞氏病由于是全身风湿免疫类疾病，故对于全身观察也要注意。如果发生神经刺激性症状，也要积极就诊。因为也可能是白塞氏引起的神经症状，要让医生积极检查、排除； 4、对于眼部，要经常去门诊检查，规律点眼、激素药物长期持续口服，或者联合免疫抑制剂应用，对于患者也具有着重要意义。

虹膜睫状体炎的患者几乎不会自愈，虹膜睫状体炎通常合并有自体免疫性疾病，如强直性脊柱炎、类风湿性关节炎。虹膜睫状体炎具有反复发作的特点，并且可能引起严重的并发症，如白内障、青光眼，甚至眼球萎缩等。因此虹膜睫状体炎临床中需要依赖于药物治疗，而且在药物治疗的过程中，要求疗程足够，以避免将来复发。虽然虹膜睫状体炎的复发不可避免，但可以通过一次治疗，尽可能延长复发时间的间隔。一旦发生虹膜睫状体炎后，需检查全身是否合并有其它异常，具体分析如下：1、白塞氏病：即白塞氏综合征，患者皮肤发生多形性的红斑、口腔黏膜溃疡、外生殖器溃疡，以及反复发作的前房积脓性虹膜睫状体炎；2、其它：如强直性脊柱炎和老年患者常见的类风湿性关节炎。虹膜睫状体炎是眼内色素膜炎的一部分，虹膜含有丰富的色素，同时又含有丰富的神经和血管。因此发生虹膜睫状体炎症后，属于眼内炎症，可能造成眼内明显的炎症反应，患者疼痛明显，可能出现眼睛红等症状，甚至伴随有视力下降。

白塞氏病要进行自身抗体检查，来确定病理类型。如果是原发性的，在确诊之前需要进行HLA-B51检查，以明确是否存在白塞氏病，如果检查结果是阳性，说明较大几率患上白塞氏病。同时诊断后需要进行系统筛查，明确是否存在系统受累。因为白塞氏病属于血管...

讲解医师：申洪波  （主任医师）
就职单位：北京大学第三医院中医科
白塞氏病没有特异性的病理学或者是实验室的诊断指标，诊断要根据临床症状去综合地分析才能够确诊，国际上也有白塞氏病的分类的标准，标准的规定白塞氏病有反复发作的口腔溃疡，至少一年之内要反复发作三次或者三次以上，具备这一条以外，另外下面的四条当中要有两条或者两条以上，就可以确诊白塞氏病。这四条包括反复的生殖器的溃疡、外阴部有溃疡，或者溃疡以后留下的疤痕，眼部的病变，前后色素膜炎，或者是裂隙灯检查的时候发现玻璃体内有细胞出现，或者有视网膜的血管炎。第三就是有皮肤的病变，包括结节性红斑、假性毛囊炎或者丘疹性的脓包，或者痤疮样的皮疹。第四个方面就是针刺试验阳性，用无菌20号或者更小的针头斜刺入皮肤，然后24-48小时以后去看结果，如果针眼部位有脓包或者有一个红色的结节形成，就认为他是阳性。另外还有一些症状有利于白塞氏病的诊断，比如说有关节痛、关节炎，皮下栓塞性静脉炎，动脉的血栓、血管瘤消化性溃疡。

讲解医师：郭菲  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
白塞氏病发病有一定的遗传易感性，一般是携带HLA-B5以及B51这两个亚型的基因患者更容易患有白塞氏病。通常是在感染的基础上诱发这个疾病，具体的发病原因和机制目前并不是很清楚。白塞氏病首先出现的症状是反复发作的口腔溃疡，一般每年发作至少三次以上。患者可以逐渐出现复发性的外阴生殖器溃疡以及皮肤损害，比如毛囊炎或者针刺反应阳性。严重的患者可以出现眼睛损伤，比如葡萄膜炎、结膜炎、角膜炎，重症患者还可以累及到视网膜，影响视力。还可以出现系统性损害，比如血管白塞、肠白塞、神经白塞等。大多数白塞氏病预后良好，只要患者积极的配合治疗。

由于白塞氏病的临床表现多种多样，所以就诊的科室应根据患者的具体临床症状而定，具体情况如下： 1、口腔溃疡：应及时去口腔黏膜科诊治； 2、眼部病变：应及时去眼科诊治； 3、生殖器溃疡及皮肤病变：应及时去皮肤科诊治； 4、关节病变：以类风湿性关节炎为主，应及时去风湿免疫科诊治； 5、内脏病变：应及时去内科诊治； 6、中医科。