痉挛性斜颈

痉挛性斜颈由累及颈部的肌肉发生痉挛导致的支撑力障碍，表现为紧急阵发性痉挛，经推拿疗法可有效改善症状。针对儿童的痉挛性斜颈，推拿治疗可由有明显疗效，同时亦可采取热敷、药物外敷、药膏贴敷等，均有一定疗效。但若为先天性斜颈，则应采取手术治疗。因此，若儿童出现斜颈表现，家长应予以重视，及时到医院，由专业医生进行诊断，给予对症处理，避免由于家长的自行判断，导致疾病的不良后果。

痉挛性斜颈是一种常见的头颈部肌张力障碍，其发病原因尚不明确，目前也缺乏彻底根治的方法。临床上可通过药物治疗、肉毒素注射治疗、手术治疗等综合治疗方法，改善症状，提高生活质量。一旦明确诊断，应尽早进行规范治疗。

痉挛性斜颈是因为颈部肌群阵发性不自主收缩，从而引起头向一侧扭转或痉挛性倾斜，属于局限性肌张力障碍的一种类型。可选择治疗措施，包括药物、局部注射A型肉毒素以及外科手术治疗。药物选择包括苯海索、地西泮、氟哌啶醇、巴氯芬等。临床可见多巴反应性肌张力障碍引起的痉挛性斜颈，此类疾病一般存在家族因素，对多巴胺反应效果较好，可能给予小剂量多巴胺即可有效缓解症状。 局部注射A型肉毒素治疗效果良好，是现在治疗痉挛性斜颈较好的方法。治疗效果可以维持3-6个月，患者可以重复注射。手术主要通过神经根切断术缓解症状，但手术治疗牵涉到出现并发症，不作为痉挛性斜颈的首要选择。痉挛性斜颈患者如果药物控制不佳，建议局部注射A型肉毒素，可有效缓解症状。

痉挛性斜颈是比较难以治疗的疾病，其原因具体如下： 1、发病机制尚未明确，可能与丘脑、基底节有关；可能为颅内副神经受到血管的压迫，也可能为外周神经变粗； 2、颈部肌肉非常多，存在几十块肌肉，包括浅层肌肉、深层肌肉，以及主动肌、拮抗肌。痉挛性斜颈的不同病人存在不同表现形式，可能存在不同肌肉参加。临床表现包括前屈、后仰、旋转、侧弯，不同类型其治疗方式不同，导致治疗存在困难； 3、手术首先要通过高科技的手段精细地判断具体参与发病的肌肉、神经，再进行相应处理，所以治疗比较棘手。但随着技术的进步，目前手术有效率可以达到90%以上。

痉挛性斜颈如果不治疗，可能呈进行性加重，自愈人数非常少。但通过手术治疗，可有多数患者得到治愈。 根据病人不同情况，如果发生侧弯、旋转，可选择性进行颈部脊神经后根切断，加副神经切断术，大部分病人治疗效果较为理想。如果少部分人还有症状残留，可以在头上再补做苍白球射频术。通过治疗，部分病人能够治愈。 部分类型的痉挛性斜颈除歪斜外，还存在头部震颤或头向后仰。此类患者进行选择性脊神经切断术的治疗效果并不理想，可通过安装脑起搏器治疗，调控神经，刺激大脑中相应神经环路，效果较为理想。

痉挛性斜颈为大脑中神经环路异常放电，影响颈部神经肌肉。该疾病手术种类较多，常进行选择性脊神经后跟切断。如一侧神经增粗，该侧肌肉力量增强，可使头向一侧偏斜。需通过电刺激挑选支配肌肉的神经，切断其较小的分支。前方的胸锁乳突肌常代偿性增厚，也需切断支配其的副神经。因并未切断肌肉，其风险相对较小。 另外可进行头部手术，可在神经系统中进行局部热凝，进行脑深部的电刺激。如发现部分患者副神经受到血管的压迫，可以选择性地进行微血管减压，在副神经和其压迫的血管中垫Teflon棉，通过消除神经冲动以治疗该疾病。

痉挛性斜颈诊断以后，需要注意以下几点： 1、立刻到医院进行诊治，如不积极治疗，疾病可能进一步发展。局灶性的肌张力障碍可能进展为全身性肌张力障碍，从头不晃、不抖，发展至头摇晃、抖动，全身不自主地扭动。部分病人后期可发生严重颈椎移位，甚至影响呼吸，因此应积极治疗明确病因； 2、病人加强自身锻炼、功能锻炼以外，需要做好对自己防护。经常向一个方向扭转，颈部的血管会受到压迫，可能抑制呼吸，引起咳嗽困难、痰多等。首先要保持生命通路的顺畅，呼吸、血压、脉搏等需要着重注意。

外科手术是痉挛性斜颈较有效的治疗方法，前提是痉挛性斜颈发病达到一定时间，内科保守治疗无效的情况下，才考虑手术治疗。痉挛性斜颈的治疗方式具体如下： 1、发病确诊后，可以先进行物理治疗、热敷、适当的服用药物，如安坦，降低肌张力的药物，如巴氯芬； 2、就诊于神经内科，根据相应的电生理检查进行肉毒素的治疗，但是肉毒素的治疗也只能维持3-4个月； 3、如上述治疗无效，应该考虑外科手术治疗。外科手术是对涉及病变的某些神经进行直接的处理，有时候可以对大脑中神经环路进行调控，较为直接、起效快、疗效较为理想。

痉挛性斜颈不是遗传性疾病，而是神经系统的一种疾病，发病机理是影响基底节、丘脑等，继而引起周围神经的病变，部分受影响的肌肉支配神经异常增粗，导致肌肉的力量不平衡，引起症状的发生。 痉挛性斜颈是局灶性的肌张力障碍，少部分患者可有家族史。大部分肌张力障碍患者无家族史，没有遗传。部分患者发病存在一定诱因，比如既往患有某种精神疾病，服用药物后出现继发性肌张力障碍，引起痉挛性斜颈。 诊断为痉挛性斜颈以后，可进行相应的基因检查、DYT检查，确认患者有没有基因异常表现。如果没有基因方面的异常表现，则与遗传没有直接的联系和关系。

痉挛性斜颈比较有效的办法主要是微血管减压术，微血管减压术是开颅手术，从耳后颅骨上打小孔，在显微镜下或者神经内镜下找到压迫后组颅神经的血管，明确责任血管，进行特氟龙或者涤纶垫片，分开接触。这样的手术是非常常规的手术，也是非常成熟的手术，但是毕竟是开颅手术，有一定的风险。 开颅手术的时间大概是3个小时左右，危及生命的风险大概是0.5%，即200例还有1例出现各种并发症，危及生命。其它的风险如脑脊液漏、伤口感染、发热都可控。总体而言，痉挛性斜颈微血管减压术是一个成熟的手术，风险可控。如果患者通过药物、通过肉毒素治疗，效果不理想，同时患者要改善症状、意愿强烈，推荐微血管减压术。