痉挛性斜颈

痉挛性斜颈属于局部的肌张力障碍，表现为颈部肌肉不自主收缩，两边的肌肉收缩不平衡，造成一种较为怪异的姿势，即脖子向一侧歪或向一侧旋转。病人可表现为前屈或后仰，可有肩背部的疼痛感，甚至合并抑郁表现。发现头颈部异常姿势以后，应该去医院进行相关的检查，一般会通过肌电图明确颈部肌肉是否存在异常放电，通过头颅的磁共振检查明确有无神经血管的异常压迫。 另外，还会做颈部的CT检查。通过颈部CT检查，可以明确肌肉有没有异常增厚、增粗。通过这些体征，临床电生理检查和影像学检查，可以确诊痉挛性斜颈。

痉挛性斜颈不是遗传性疾病，而是神经系统的一种疾病，发病机理是影响基底节、丘脑等，继而引起周围神经的病变，部分受影响的肌肉支配神经异常增粗，导致肌肉的力量不平衡，引起症状的发生。 痉挛性斜颈是局灶性的肌张力障碍，少部分患者可有家族史。大部分肌张力障碍患者无家族史，没有遗传。部分患者发病存在一定诱因，比如既往患有某种精神疾病，服用药物后出现继发性肌张力障碍，引起痉挛性斜颈。 诊断为痉挛性斜颈以后，可进行相应的基因检查、DYT检查，确认患者有没有基因异常表现。如果没有基因方面的异常表现，则与遗传没有直接的联系和关系。

痉挛性斜颈比较有效的办法主要是微血管减压术，微血管减压术是开颅手术，从耳后颅骨上打小孔，在显微镜下或者神经内镜下找到压迫后组颅神经的血管，明确责任血管，进行特氟龙或者涤纶垫片，分开接触。这样的手术是非常常规的手术，也是非常成熟的手术，但是毕竟是开颅手术，有一定的风险。 开颅手术的时间大概是3个小时左右，危及生命的风险大概是0.5%，即200例还有1例出现各种并发症，危及生命。其它的风险如脑脊液漏、伤口感染、发热都可控。总体而言，痉挛性斜颈微血管减压术是一个成熟的手术，风险可控。如果患者通过药物、通过肉毒素治疗，效果不理想，同时患者要改善症状、意愿强烈，推荐微血管减压术。

痉挛性斜颈和先天斜颈不一样，属于颈部的肌张力障碍疾病中的一种，主要表现为头向一侧偏斜，包括向左、向右、水平旋转，前屈后仰。病因不是很明确，一般考虑可能先天因素相关，包括基底节椎体外系的疾病相关，发病年龄到30-40岁，也有10岁发病，应和婴幼儿的先天斜颈鉴别。先天斜颈指婴儿生产时颈部肌肉受到外伤出现血肿，导致后面血肿机化、肌肉痉挛。痉挛性斜颈还有一个特点是患者往往伴随着精神抑郁症状，同时斜颈在精神紧张时，见到陌生人的时候，情绪紧张时加重，在睡眠和安静的时候会减弱甚至消失。

痉挛性斜颈常导致患者生活质量严重下降，对于症状相对严重、其它治疗方法无效者，临床建议积极进行手术治疗，改善患者症状，提高生活质量。痉挛性斜颈的手术效果与手术方式存在一定关系，临床常用选择性周围神经切断术，以目前临床观察其手术效果较好，总体有效率在90%左右，但仍有10%左右的患者无法达到满意的效果。

痉挛性斜颈的手术治疗包括开放性手术、脑刺激术（也称DBS术）。开放性手术通过切除支配肌肉的神经，解除肌肉痉挛，从而缓解斜颈的症状。具体方法包括选择性神经切断术、非选择性神经切断术，以及神经减压术，指通过手术将血管粘连处松解，也可以达到一定效果，但临床应用较少。临床常用选择性周围神经切断术，手术风险较小、效果较好；DBS技术需要植入刺激电极，费用较高、创面较小、效果相对满意。

肌张力障碍的范围较大，包括很多种类型。有些原发的肌张力障碍，如帕金森病，患者表现为震颤，出现躯体的肌张力障碍，要进行帕金森方面的治疗。小儿抽动症一般是5-15岁之间出现，患者出现面部的不自主抽动，意识无法控制，属于肌张力障碍。其他的面肌痉挛、痉挛性斜颈、梅杰氏综合征等都是肌张力障碍引起的疾病。中风、脑外伤引起的肌张力障碍，患者由于肢体痉挛引起胳膊僵硬，腿也非常僵硬，不能迈步或者是迈步的时候脚踝内翻、跖屈、画圈步态，这些都是肌张力障碍的表现。

肌张力障碍患者中会经常见到脑瘫病人，即从小起病表现为全身性扭转，头面部表情障碍等，扭转痉挛的病人也属于肌张力障碍患者。扭转痉挛的病人没有任何原因，发病一般在十岁左右，出现全身性扭转，脊柱侧弯，局限性肌张力障碍，痉挛性斜颈即颈部的肌张力障碍，头后仰或偏向一侧等。还有常说的梅杰综合征，即头面部的肌张力障碍，双侧眼睑痉挛，累及到口周，出现吞咽困难等。以上肌张力障碍里面比较适合做手术的是扭转痉挛，即没有任何原因的全身性扭转。还有迟发性的局部肌张力障碍，如痉挛性斜颈、梅杰综合征等，都可以通过脑起搏器来治疗。

局限性肌张力障碍病人主要局限在头面部、眼睑，常见动作有吞舌、挤眉弄眼、扭头、转肩等，需要去正规的医院来进行规范治疗。患者首先可以尝试药物治疗，如果脖子偏转，是痉挛性斜颈，可以进行肉毒素注射治疗。如果药物和肉毒素治疗都不能缓解病情，可以尝试着微创手术和立体定向外科手术治疗，包括把大脑内控制运动症状核团进行轻微毁损，或者是大脑内植入两根电极，从而控制病人症状，此种手术叫做立体定向脑深部电刺激术，痉挛性斜颈病人可以选择周围神经离断手术。 凡是吃药效果不好的病人，感觉到已经影响自己生活质量、工作，都可以去正规医院接受合理治疗。

肌张力障碍并不等同于斜颈，痉挛性斜颈是肌张力障碍的一种类型，局限于颈部肌肉，肌张力障碍主要是由于肌肉张力异常导致运动障碍。 斜颈也可以分为先天肌肉疾病引起的斜颈、先天骨性疾病引起的斜颈，前者是由于一侧胸锁乳突肌痉挛引起头颈部外斜、畸形，或者是因为颈椎骨质发育畸形引起斜颈，但是比较少见，前者更加多见。两者治疗方法也不一样，前者需要寻找肌张力增高原因，从而进行针对性治疗，或者发病病因不是很明确。胸锁乳突肌纤维化以后可以进行按摩、理疗、针灸。如果以上方法治疗后改善不明显，可以考虑手术治疗，要到专科医院咨询专科医生，进行针对性诊治。