畸胎瘤

肝母细胞瘤属于原发于肝脏的恶性肿瘤，属于一种胚胎性肿瘤，目前发病原因尚未明确，主要发生于3岁以内儿童。肝母细胞瘤根据病理类型可分为上皮型与混合型两大亚型，上皮型主要包括胚胎型、胎儿型、小细胞未分化型与巨小梁型，而混合型分为伴有畸胎瘤样特征或不伴有畸胎瘤样特征两种类型。肝母细胞瘤儿童临床表现包括腹部包块、体重减轻、面色苍白、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛、消化道出血等症状，部分儿童会出现黄疸、发热症状。在儿童恶性实体肿瘤中，肝母细胞瘤预后较好，若将肿瘤完全切除，经过规范术前、术后化疗，治愈率可接近或达到90%。

讲解医师：葛晓晴  （主治医师）
就职单位：郑州大学第二附属医院胸外科
从字面意思理解这个疾病就是不正常的胚胎，所形成的肿瘤在纵膈里面，畸胎瘤也分为良性的畸胎和恶性的畸胎瘤。在纵膈里面的畸胎瘤，首选的治疗方案是建议手术治疗，根据所切出来的标本进行多点的取位、取样。如果是良性的，就定期复查。如果是恶性的，还需要进一步的放、化疗等治疗。\r\n

卵巢囊肿的治疗方法如下： 1、若为排卵形成的生理性囊肿，可自行吸收消失，定期复查即可，不需要特殊处理； 2、若为生长迅速的囊肿，应警惕发生恶变的风险，及早进行手术切除； 3、因畸胎瘤易发生蒂扭转、破裂，造成剧烈腹痛，故应在医生指导下选择适合的治疗方案。若囊肿达5cm，可行腹腔镜下卵巢囊肿剥除术，不影响卵巢正常功能。

胃畸胎瘤在临床中极其罕见，其好发于腹膜后、盆腔等部位，极少发于胃，有可能在胃后方的后腹膜出现，发现畸胎瘤时通常首选手术治疗，仅手术治疗可实现根治性切除，存在治愈可能。 畸胎瘤分为普通畸胎瘤和恶性畸胎瘤，恶性畸胎瘤是由于生物学行为展现出膨胀侵袭性，容易挤压、侵蚀临近器官，因此对于恶性畸胎瘤，要积极的手术根治性切除。畸胎瘤对化疗通常不敏感，其它治疗措施通常也很难达理想的治疗，建议患者发现畸胎瘤时尽早手术治疗。

胃畸胎瘤常见于婴幼儿或＜1岁的儿童，属于先天性胚胎发育异常，导致胚胎组织种植到胃黏膜，出现胃畸胎瘤改变，部分患儿会出现腹胀、腹部肿块、呕血、黑便等症状。针对上述情况，可能需采取不同治疗措施。90%以上为良性畸胎瘤，一旦出现症状，可能影响儿童进食、生长发育，需积极进行治疗。部分畸胎瘤可能为恶性，但发生率较低，不管良性还是恶性，如果确实产生症状，早期发现后尽早手术治疗，效果特别理想。 畸胎瘤并非遗传性疾病，不会通过母婴传播传给下一代，通常可能与幼儿胚胎发育时黏膜移位、黏膜退化不全有关，可能需进一步检查明确。除胃畸胎瘤外，还需明确有无其它畸胎瘤发生。

胃畸胎瘤分两大类，即良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤，多见于1岁以下的儿童，不管良性还是恶性，均需尽早治疗，具体治疗方法包括药物治疗、手术治疗等，具体情况如下： 1、药物治疗：部分畸胎瘤患儿可能出现恶心、呕吐、呕血，需要用黏膜保护剂处理，无法口服者需静脉滴注，以控制症状； 2、手术治疗：彻底治疗需通过手术切除，不管良性还是恶性，均建议手术切除，术后可明确畸胎瘤病理类型； 3、化疗：部分恶性畸胎瘤恶性程度高，除手术治疗外，还需进行术后化疗控制病情。 综上所述，畸胎瘤治疗和一般的肿瘤不同，不管是良性还是恶性，如果能够控制症状，则首先控制症状。而如果能够进行手术，则尽早进行手术，有助于患儿将来的生长发育。部分恶性畸胎瘤恶性程度较高，术后可根据病理类型选择合适的药物进行化疗。

鞍区为蝶鞍和鞍上及其周围区域。儿童鞍区肿瘤中常见的有三类，包括颅咽管瘤、视神经或下丘脑胶质瘤、生殖细胞瘤。其中，颅咽管瘤较为多见，为良性肿瘤，多数患者全切后可治愈；生殖细胞瘤，以女性多见，纯生殖细胞瘤可通过放化疗控制，畸胎瘤则需积极手术治疗；视神经或下丘脑胶质瘤治疗需根据具体情况决定，如毛细胞星形细胞瘤，对化疗敏感，可通过放化疗治疗。

小儿生殖细胞肿瘤是一种好发于性腺或性腺外的恶性肿瘤，在儿童恶性肿瘤中仅占1%，比例相对较低。女孩的卵巢、男孩的睾丸为性腺肿瘤的好发部位，发病率约为60%-70%。性腺外的肿瘤好发于人体的中线部位，即人体正中间的部位，如纵隔、腹腔、骶尾、颅内的松果体。按其发病率来讲，以骶尾部多见，其次是后腹膜，随后是纵隔，最后是松果体。此外，生殖细胞肿瘤可分为畸胎瘤、绒癌，卵黄囊瘤、胚胎癌等类型。

小儿生殖细胞瘤与恶性肿瘤的治疗方法相同，包括手术、放疗、化疗。其分为生殖细胞瘤和非生殖性生殖细胞肿瘤两类。通过手术治疗可明确病理诊断，若为非生殖性生殖细胞肿瘤（胚胎癌、畸胎瘤、绒癌，卵黄囊瘤）对放疗不敏感，需尽可能将肿瘤切除，减少残留，后续进行放疗、化疗，效果较好。另外，还有放射治疗，顾名思义即为放射线治疗，目前主要是用直线加速器及质子放疗，生殖细胞瘤对直线加速器放疗较为敏感，效果较好，患者十年生存率可以达90%以上；质子放疗为我国新型的放射线治疗设备，其治疗效果、副作用均优于直线加速器放疗。

生殖细胞瘤包括男性生殖细胞瘤，即睾丸生殖细胞瘤和女性生殖细胞瘤或者卵巢生殖细胞瘤。预后具体如下： 1、男性生殖细胞瘤分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤，精原细胞瘤大多预后好； 2、非精原细胞瘤则要看其原发部位和转移情况，如果原发于睾丸和腹膜后，无肺以外的内脏转移，其预后良好；如果原发于纵隔，或有肺以外的内脏转移，如果还有AFP大于10000μg/L，HCG大于50000mIU/ml，乳酸脱氢酶大于10倍正常值，预后较差； 3、女性卵巢生殖细胞肿瘤分为五类：畸胎瘤，畸胎瘤里有成熟的畸胎瘤，多数手术切除以后可治愈；少数为鳞癌，预后差； 4、未成熟的畸胎瘤往往复发后转移率高，预后较差； 5、无性细胞瘤为中度恶性，对放射治疗较敏感，5年存活率达95%，预后较好； 6、卵黄囊瘤，恶性程度较高、生长较迅速、容易转移、预后较差； 7、胚胎癌侵及性高、容易转移、预后差； 8、非妊娠绒癌容易复发，所以预后也较差。