畸胎瘤

儿童畸胎瘤发生部位不同，症状不同，临床常见以下发生部位：1、骶尾部：骶尾部畸胎瘤有四种类型，骶尾部畸胎瘤Ⅰ型和骶尾部畸胎瘤Ⅱ型长在外面，肉眼可见骶尾部包块。骶尾部畸胎瘤Ⅲ型和骶尾部畸胎瘤Ⅳ型长在内部，可能会导致大小便障碍；2、睾丸：睾丸畸胎瘤通常有睾丸包块，如果发现睾丸包块，要及时到小儿肿瘤外科就诊；3、卵巢：卵巢畸胎瘤可能会引起腹部不适，如腹部间歇性疼痛，要及时就医。如果卵巢畸胎瘤发生扭转、破裂等，属于急腹症，需要立即急诊；4、纵隔：长在纵隔的畸胎瘤，通常会压迫，引起呼吸困难或咳嗽等；5、腹膜：腹膜后畸胎瘤比较隐匿，体检时可通过腹部超声发现。

儿童时期畸胎瘤，不都是恶性肿瘤。儿童时期畸胎瘤大多数是成熟型畸胎瘤，属于良性，恶性占比较少。畸胎瘤是生殖细胞肿瘤的一类，畸胎瘤又分为成熟型，成熟型畸胎瘤属于良性，分为单胚成型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤，以及成熟型畸胎瘤半体细胞恶变类型。成熟型占畸胎瘤大部分，成熟型中大部分属于良性肿瘤，所以儿童时期的畸胎瘤以良性肿瘤为主。少数恶性类型畸胎瘤，如成熟型半体细胞恶变、卵黄囊瘤、无性细胞瘤、精原细胞瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌、混合型生殖细胞肿瘤、性腺母细胞瘤、未成熟畸胎瘤Ⅱ级、未成熟畸胎瘤Ⅲ级等，有恶性倾向。临床上需要到儿童肿瘤外科专科就诊，根据病理、肿瘤标志物、甲胎蛋白或者人绒毛膜促性腺激素(HCG)，进行综合诊断以及治疗。

如果儿童畸胎瘤比较大，不一定适合进行微创手术。微创的定义是损伤小，不管开放或者腔镜手术，都要做到小创伤，对于肿瘤手术，要求避免肿瘤污染，控制出血，同时精准、细致等，保证器官功能。如果肿瘤过大，体腔容积小，不一定合适腔镜下操作，因为要求肿瘤不能破裂，要完整拿出体腔，如果肿瘤超过7cm，腹部就需要切7cm的切口。患者要咨询专业的肿瘤外科医生，是否适合进行微创手术，对于恶性实体肿瘤，要慎重选择微创手术，比如卵巢恶性畸胎瘤，开放手术对于局部淋巴结除膜的检查可能更细致，但是腔镜微创手术可以全腹膜腔探查有无多发转移、结节转移病灶。所以需要根据患儿具体情况，由专业医生进行判断，共同沟通选择。

畸胎瘤治疗取决于病变部位与组织病理类型，对于良性畸胎瘤，如果病变较小可动态观察。如果肿物出现增大或不能除外恶变现象，可考虑行手术切除，恶性畸胎瘤则采用手术联合化疗药物治疗。若发生在卵巢则行患侧附件切除术，对侧卵巢与子宫未累及，仅切除患侧附件即可。睾丸畸胎瘤癌变时，需手术切除睾丸，而骶尾部畸胎瘤较常见，应首选手术治疗。恶性畸胎瘤对化疗敏感，故手术切除后应尽快行化疗。畸胎瘤是来源于胚胎性腺的原始生殖细胞，为常见生殖细胞肿瘤，大多数由多胚层组织构成，偶见只含有一个胚层成分。多数为良性，好发于生殖腺及身体中线位置，常见于卵巢、睾丸、骶尾部、纵隔、腹膜后等部位。

良恶性畸胎瘤可通过以下方面进行鉴别：1、性质：良性畸胎瘤多为囊性，含有多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等，肿瘤内可见皮肤及其附件，软骨、呼吸道、消化道的上皮及神经组织等。恶性畸胎瘤多为实性，肿瘤由分化不成熟的胚胎样组织组成，常有分化不良、神经外胚层成分的分化欠佳，没有或少有成形组织，结构不清楚；2、影像学：良性畸胎瘤X线检查可见异常钙化，如牙齿或异常骨骼等；3、其他方面：良性畸胎瘤不转移并预后好，恶性畸胎瘤可发生多发转移。畸胎瘤在卵巢生殖细胞肿瘤中常见，来源于生殖细胞，分为成熟畸胎瘤与未成熟畸胎瘤，成熟畸胎瘤即良性畸胎瘤，未成熟畸胎瘤为恶性畸胎瘤。

大部分畸胎瘤对胎儿没有影响，畸胎瘤是卵巢良性疾病，如果孕妇在妊娠期患有卵巢畸胎瘤，畸胎瘤＜5cm以下，孕期一般畸胎瘤不会发生破裂、出血等并发症，对胎儿不会有严重的影响。如果孕妇畸胎瘤＞5cm，妊娠期可能有发生畸胎瘤导致的卵巢扭转风险。如果发生卵巢扭转，孕妇可能会感觉剧烈腹痛，属于急腹症，需要急诊手术处理。如果卵巢扭转发生在孕早期，即妊娠12周之前，需要对卵巢畸胎瘤进行剔除手术，可能对卵巢有一定损伤，因此胎儿在术后可能会出现先兆流产或者难免流产。如果是妊娠14周之后，畸胎瘤发生卵巢扭转，对胎儿影响较小，但也存在先兆流产或者先兆早产的可能。

畸胎瘤的发生部位可以是胸腔、腹腔、盆腔、骶尾部等中线部位，还包括性腺，如卵巢和睾丸。如果儿童畸胎瘤的发生部位不是性腺，通常对生育没有影响。但如果某些极端的情况，如双侧的卵巢和睾丸发生肿瘤，可能影响生育，常见情况如下：1、双侧卵巢均存在恶性肿瘤的女孩，经过手术治疗后，双侧卵巢可能被去除，从而影响生育；2、双侧睾丸肿瘤的男孩，相对罕见的极端情况，也可能影响生育；3、治疗恶性肿瘤时可能使用大剂量的环磷酰胺，可能对男孩睾丸，以及生精细胞造成影响，可能导致男孩发生无精子症，也可能影响生育。生育是较为复杂的问题，部分人既没有发生过畸胎瘤或其它肿瘤，也有可能无生育能力。因此不代表存在卵巢和睾丸，便能够生育。

对于儿童畸胎瘤通常建议患者做手术，因为畸胎瘤存在恶变的可能性。对于骶尾部的畸胎瘤，通常发生在出生时或5岁以内，一般如果患者患畸胎瘤，在1岁后便容易发生恶变，所以对于骶尾部的畸胎瘤需要积极进行手术处理。对于卵巢的畸胎瘤，通常通过B超能偶然发现卵巢上的占位，有时不能明确肿瘤具体分型，可以通过1-2个月的定期复查，观察肿瘤的变化，因为畸胎瘤有特异性特征，比如有毛发、钙化，包括通过做CT也可以发现典型的变化。对于卵巢的畸胎瘤，如果患者不及时进行手术可能会慢慢长大，可能造成卵巢的扭转，出现腹痛、呕吐的表现。而卵巢的扭转会导致其出现缺血、坏死的改变，此时患者需要做附件和卵巢的切除。如果在发生卵巢扭转前做手术，且是偏良性肿瘤，可以做卵巢畸胎瘤的剥除术，以保留卵巢的正常功能。同时需要注意的是，如果患者卵巢的病理是0级，分化程度比较好，手术后治疗便可结束。但如果通过手术取病理发现是分化程度比较差的Ⅲ级畸胎瘤，在手术切除后可能还有后续的治疗。因此对于不愿做手术的患者而言，如果突然出现腹痛的症状，要及时去医院就诊了解是否发生扭转，一般卵巢畸胎瘤长至4-5cm或5-6cm时，便容易发生扭转。

儿童卵巢畸胎瘤在三级甲等医院是相对比较常见的手术，不算特别复杂的手术。如果通过术前检查怀疑患者患有的是良性卵巢畸胎瘤，且大小在6cm以内，通常会建议患者选择微创手术。微创手术包括机器人手术和腔镜手术，机器人手术相对于腔镜手术更为灵活，主刀和助手都由一个人完成，且机器人的手臂更便于操作，利于完成更复杂的手术。如果患者患有的是恶性卵巢畸胎瘤，对于此类肿瘤的手术要复杂，通常需要进行开腹手术。此类手术的范围相对比较广泛，包括切除卵巢的肿瘤、同侧的附件，还有盆腔种植灶的切除、淋巴结的清扫、大网膜的切除，因此所需时间更长，操作程度更复杂。

附件畸胎瘤指卵巢畸胎瘤，严重程度取决于性质、大小、并发症情况，需要进行综合判断，常见于以下几种情况：1、良性畸胎瘤：良性畸胎瘤指成熟性畸胎瘤，包含油脂、毛发、骨骼、牙齿等成分。如果患者的畸胎瘤较小，没有出现并发症，则并不严重。如果患者的良性畸胎瘤体积较大，出现压迫症状，可能较为严重，需要尽早到医院就诊。若患者良性畸胎瘤出现蒂扭转等并发症，则较为严重，此时如果不及时治疗，可能会出现卵巢、输卵管的缺血、坏死；2、恶性畸胎瘤：恶性畸胎瘤是未成熟性畸胎瘤，由不成熟的脑组织构成，通常较为严重。如果患者不及时治疗，可能会威胁生命。因此，当患者发现卵巢畸胎瘤后，应尽早到医院就诊，无论良恶性，均建议及时进行手术切除。