生殖细胞瘤

下丘脑垂体失调主要针对病因进行治疗，如果是基因突变和遗传因素引起的下丘脑垂体功能低减，一般可以靶腺激素替代治疗或者下丘脑激素治疗。如果是肿瘤所致，比如生殖细胞瘤和松果体瘤，采用放疗比较好。如果是泌乳素瘤，患者可以采用口服药物，比如多巴胺受体激动剂、溴隐亭效果比较好，部分垂体瘤患者可能只能采取手术治疗。 下丘脑垂体失调患者在临床上可以有多种多样的临床表现，比如体温调节障碍，患者可以出现无其它原因的体温增高或者体温过低，也可以出现摄食异常，比如贪吃、没有饱腹感，患者可能一直在吃，体重不断增加；或者厌食，患者不吃东西，体重明显减少；甚至可以影响到患者生长发育和生殖功能异常，会严重影响患者生存质量和生存期。

脑生殖细胞瘤属于颅内恶性肿瘤，起源于生殖细胞，儿童及青少年多发，发生部位以脑内中线部位为主，包括松果体区、鞍区，少数发生在脑室内或大脑半球内。临床表现多见压迫所致头痛、呕吐及视乳头水肿，还可因为阻塞脑脊液循环通路出现脑积水症状。根据肿瘤发生部位以及肿瘤逐渐增大，可以出现眼球活动障碍、视力下降、听力减退、行走不稳等症状，通过头部CT、磁共振等检查方法可以发现并定位病变。 如果能够确诊，治疗主要手段为放疗和化疗。就诊时因为肿瘤巨大、压迫症状明显或出现脑积水症状，可先采取手术治疗解除压迫及脑积水，再行放疗和化疗。生殖细胞瘤对放疗较为敏感，单独应用放射治疗情况下生殖细胞瘤五年生存率约为90%。近年来由于化疗应用，放疗剂量可以得到适当减少，患者痛苦更少。

儿童脑肿瘤首先要进行临床体征的检查，比如要测量孩子的身高、体重、头围、肢体活动情况、视力视野，检查有没有神经系统发育的异常。如果通过体格检查，高度怀疑存在颅内的肿瘤，需要进行相应的实验室检查和特殊检查。实验室检查比如要进行抽血化验，有一些肿瘤存在肿瘤标志物，比如生殖细胞瘤进行抽血化验，可能血中的肿瘤标志物升高。而特殊检查则包括头颅CT或者磁共振，一般CT应用的比较广泛，因为价钱比较便宜，而且检查比较迅速，完成头部的CT，一般需要1-2分钟即可。 对于年龄比较小、不太配合的患儿，做CT检查比较简单易行，但是CT的不足是对于解剖的信息提供的并不是特别充分，所以如果经过初步头部CT检查发现存在颅内肿瘤，下一步就要建议进行头颅的磁共振增强扫描。头颅磁共振能够提供更详细的信息，可以根据肿瘤的位置，在不同影像学上的特点和强化的特点，对于肿瘤的性质有大致判断，帮助进行鉴别诊断。

生殖细胞肿瘤里有几类是能治愈的，因为它一共分六类，其中有一种叫成熟畸胎瘤，属于良性病变，边界较清楚，如果手术能够全切，就能达到治愈。还有一种叫生殖细胞瘤，虽然为恶性，但是通过手术、放疗、化疗的病人，5年生存率能达到90%以上，治疗效果很好。有些个别的病例也可以叫做治愈，甚至10年以上或15年生存期，长时间生存的病人也不在少数，所以这两类肿瘤预后较好。其它类的，比如未成熟畸胎瘤、绒癌或者卵黄囊癌，肿瘤恶性程度较高、生长较快，治疗效果也不是特别好，一般很难达到治愈。

松果体区生殖细胞瘤会造成梗阻性的脑积水，可通过脑室外引流缓解，或采取脑室腹腔分流术的引流方式，即将引流管从脑室导流至腹腔内，引流管会留在患儿体内，一般无需再做后续处理。对于需切除的肿瘤，可进行活检术精确地取少量组织进行病理化验。对残留的肿瘤，可进行彻底的切除，需要打开骨瓣，分开硬脑膜，深入到肿瘤的部位进行切除。

手术以后，由于暴露了脑组织，可能有定植菌在脑组织中繁殖造成颅内感染。开颅进行缝合以后，可能出现皮下积液、皮下硬结、手术伤口的愈合不良等手术并发症。术后患儿卧床，可能会引发误吸性肺炎、肌肉萎缩等并发症。治疗包括放疗和化疗，在放疗和化疗之前，医生会对患儿进行一定的评估。当患儿出现并发症，尤其如颅内感染、肺部感染等感染性疾病，对于放疗和化疗而言是禁忌症。需处理好并发症后，方能开始针对肿瘤进行根治性的治疗。

颅内生殖细胞瘤的最佳手术时间因人而异。因为生殖细胞瘤对放疗和化疗较为敏感，临床上，一般在放疗和化疗后可考虑手术。对于各个时期的生殖细胞瘤，首先选择的治疗方案均为放疗和化疗。对于梗阻性脑积水患儿，出现颅高压，如果危及生命，分流术是较佳的治疗方式，需尽快进行分流术缓解颅高压，如果不及时进行手术，可能危及患儿生命。

脑室外引流在手术或滞留管的过程中，可能会增加颅内感染的风险。脑室腹腔分流术可能会存在引流过度的情况，患儿可能会出现低颅压，出现体位性头痛、间歇性腹痛等临床表现。对于不同部位颅内生殖细胞瘤的手术，可能在手术过程中损伤到一些正常脑组织，进而影响其神经功能。如鞍上区的生殖细胞瘤，如果进行手术，可能会影响到群体功能。松果体区生殖细胞瘤的手术可能会影响到周围部位如中脑等部位的脑功能。

颅内生殖细胞瘤是发生在颅内，由生殖细胞为来源的一类肿瘤，包括较多肿瘤类型，一般好发于儿童和青少年，尤其是男性即男童比女童高几倍，常见部位是松果体区，其次是鞍区。总体上这类肿瘤有三大临床表现，具体如下：1、颅内压增高：由于肿瘤发生于松果体区，引起脑循环梗阻，从而引发颅内压增高症状，包括头痛、呕吐、视乳头水肿三大症状；2、肿瘤局部症状：由于肿瘤局部压迫引起临近结构，比如眼球的运动障碍，尤其是双眼无法上视等表现；3、内分泌症状：主要由于生殖细胞瘤影响内分泌功能而引起的症状，比如性早熟以及其它生殖方面的表现；4、其他：患者还可出现尿崩症等情况，都属于生殖细胞瘤比较常见的临床表现。

生殖细胞瘤是来源于胚胎的残余生殖细胞所形成的肿瘤。在颅内的生殖细胞瘤主要发生于松果体区，总体来说生殖细胞瘤应该算作一种癌症，因为属于恶性程度比较高、增殖速度比较快的一种肿瘤。但是生殖细胞瘤对放疗和化疗比较敏感，如果在诊断明确之后能够采取有效的放疗和化疗，生殖细胞瘤患者也可以获得不错的治疗效果。虽然生殖细胞瘤应该算作癌症，但是由于对放化疗十分敏感，在放化疗之后控制率可以达到90%以上，不少患者在放化疗之后甚至可以实现治愈，并且获得长期生存。因此生殖细胞瘤虽然在生物学，和病理学上来讲应该算作一种癌症，但是由于来源于生殖细胞比较原始的细胞，同时由于肿瘤细胞对放疗和化疗比较敏感。因此在诊断明确之后能够通过及时的放化疗，获得非常理想的治疗效果，预后相当不错。由此可见，生殖细胞瘤属于一种比较特殊的癌症。