生殖细胞瘤

生殖细胞瘤一般常见有三个位置：松果体区，鞍区即垂体柄位置，基底节区。所以不同的部位手术会出现不同的并发症，具体如下： 1、松果体区，术后病人最常见的并发症是上视困难，因为该位置有一个管眼球活动的中枢，做完手术后病人眼球上抬困难。病人术前大部分是脑积水，有些病人做完手术以后，脑脊液通路如果没打通，脑积水还会继续存在，还得处理脑积水；该位置还有听觉中枢，极少数病人做完手术以后会有听力的下降； 2、鞍区位置手术以后，病人会出现电解质紊乱，比如低钠、小便增多即尿崩症，极个别严重的会出现昏迷，但这种情况相对较少； 3、基底节区，基底节区正好是管运动的中枢所在的位置，这个位置做完手术后，病人很容易出现肢体瘫痪。

颅内生殖细胞瘤的病因和胚胎发育有关。人体胚胎的发育过程中，中胚层系逐渐卷到人体的中心地带，胚系的细胞会残留在人体类似于中线的位置。部分患者会在纵隔、生殖腺残留一些生殖细胞。这些生殖细胞，如果生长发育过程中发生恶变，可发生生殖细胞瘤。颅内生殖细胞瘤，比较好发的部位是（颅底部）鞍区和松果体区，部分发生于基底节和丘脑等位置。发生在鞍区的生殖细胞瘤，患者会出现内分泌异常，部分儿童出现多饮多尿、性早熟，如果压迫到鞍上区的视神经和视交叉，会出现视力缺损。如果发生在松果体区，因为可能会造成梗阻性脑积水，患儿会出现颅高压引发的症状，如头痛、恶心、呕吐等。

生殖细胞瘤由于出现的部位不同，患者的症状也有所差异。例如颅内生殖细胞瘤，常发生于颅内中线部位，包括松果体区、鞍区、基底节区等，常见如下：1、鞍区：若患者的生殖细胞瘤位于鞍区，则患者常以尿崩症为主要表现，随着肿瘤的增大压迫垂体，会造成全垂体功能低下的症状，如精神萎靡等；2、松果体区：患者可以出现上视不能，同时伴有瞳孔对光反射消失，且由于生殖细胞瘤逐渐长大，会导致梗阻性脑积液，进而引起头痛、呕吐、视乳头水肿等症状；3、基底节区：基底节区的生殖细胞瘤，会导致患者出现不同程度偏瘫和偏身感觉障碍。因此，生殖细胞瘤表现具有多样化，但不同部位有不同特点。若患者出现相关症状，应该及时到医院的神经外科，通过头颅磁共振检查明确疾病。

儿童生殖细胞肿瘤生长非常缓慢，潜伏期为1-2年，一般预后较好。生殖细胞肿瘤多见于6岁以上的儿童，并且在发病1-2年前即会出现蛛丝马迹。 如果是鞍区生殖细胞肿瘤，往往会出现垂体柄增粗。如果是基底节区的生殖细胞肿瘤，早期T2加权图像上也会有影像学的改变。 总之，儿童脑生殖细胞肿瘤潜伏期很长，需要前往有经验的儿童医院检查，影像异常一般会早于临床症状，进行核磁检查后非常容易评判是否为生殖细胞肿瘤。

睾丸肿瘤较少见，大约仅占人体恶性肿瘤的1%，发病率大约是1/100000。睾丸肿瘤可以分为原发性和继发性两类，原发性肿瘤又分为生殖性细胞瘤和非生殖性细胞瘤，生殖性细胞瘤包括最常见的精原细胞瘤以及较少见的胚胎癌、畸胎癌、绒毛膜上皮癌和乳房囊肿瘤等非精原性细胞瘤。 在睾丸生殖细胞瘤的治疗中一般采用手术治疗、化疗、放疗和免疫综合治疗，疗效都比较好，有效率可以达到90%以上。例如临床上最常见的精原细胞瘤大约占睾丸肿瘤的60%，其常见的治疗方法是根治性的睾丸切除术，再根据肿瘤的分期进行腹膜后的淋巴清除及放化疗等辅助治疗，均可取得良好的效果，治愈率也比较高；非生殖性的细胞瘤比较少见，一般也是采用手术切除方法，再根据临床的需要进行辅助的放疗或者化疗。

胶质瘤行立体定向活检手术适应症如下： 1、颅内各个部位，比如大脑、小脑、丘脑、基底节、脑干等部位病变性质不明确，手术切除可能造成很大风险和后遗症，需要做活检； 2、颅内病变多发病灶不能明确性质； 3、可疑是脑炎或者全身病变引起脑内病灶； 4、脑内病灶需要鉴别是炎症、肿瘤还是转移性肿瘤； 5、怀疑是放疗敏感生殖细胞瘤、淋巴瘤需要放疗前正式诊断。因为上述肿瘤对放化疗比较敏感，手术切除可能带来很大损伤，术前明确诊断以后患者直接放疗和化疗就行，不用再做手术，所以患者需要做活检； 6、患者体质差，不能耐受开颅手术，应明确肿瘤性质，再决定化疗和放疗方案或者采取肿瘤内放疗； 7、脑肿瘤复发与放射性坏死需要做出鉴别时候要做活检。

人类对于儿童脑肿瘤认识逐步深入，但是脑肿瘤真正原因目前未知。对于不同脑肿瘤，尤其介入基因检测之后，部分症状可能逐步显现。比如基因方面，某个基因突变可能会导致肿瘤发生，基因可能是突变引起，也可能是遗传引起。 大部分脑肿瘤甚至是先天性肿瘤，到目前为止没有危险因素，比如成人比较常见的吸烟能够导致肺肿瘤。但是儿童脑肿瘤目前研究可能还不够深入，只能在遗传方面有特性东西现在有所发现。但是大部分肿瘤，比如常见胶质瘤、颅咽管瘤，甚至生殖细胞瘤、髓母细胞瘤类胚胎性肿瘤，原因目前没有很清楚。只是个别胚胎性肿瘤，对于基因突变，现在检查有些认识而已。所以人类对于脑肿瘤，尤其儿童脑肿瘤原因依然未知。

讲解医师：孙伟  （主治医师）
就职单位：六安市人民医院肿瘤外科
小儿生殖细胞瘤，指起源于性腺及性腺外器官的生殖细胞性肿瘤，也叫颅内生殖细胞瘤，主要症状是上视不能、性早熟、尿崩、头痛、呕吐、肢体偏瘫等等。根据患者出现颅内压增高、眼部症状、性早熟等，结合影像学检查，可以诊断。治疗方面主要是采取手术治疗，还有辅助放、化疗的综合性治疗。这个病好发于儿童和青少年，发病的高峰年龄是10-14岁。一般如果确诊颅内生殖细胞瘤，有的还需要做预防性的，也就是试验性的放疗，也叫诊断性放疗。另外，手术治疗并不是生殖细胞瘤的常规选择，因为手术的风险也是比较大的。

儿童颅内生殖细胞瘤一般分为六大类，其中一类是单纯型生殖细胞瘤，手术和放化疗效果较好。一旦发现疑似病患，往往会通过手术或活检明确病理性质，再进行规范性放化疗，绝大部分可以取得满意效果，部分患者肿瘤可完全消失，长时间不复发。 但仍有小部分患者放化疗后局部还残留肿瘤，此类情况可再次进行手术治疗，切除剩余病灶，以达到较好治疗效果。其它五大类生殖细胞肿瘤，手术加放化疗的综合治疗仍然是有效的治疗方法，需要依照肿瘤的部位和类型进行个体化治疗。

脑垂体生长激素分泌不足原因较多，多见特发性、基因突变、脑外伤、肿瘤等。最常见没有任何原因的特发性或者孤立性生长激素缺乏。诊断特发性或者孤立性生长激素缺乏，首先要排除其它疾病，具体如下： 1、肿瘤：常见肿瘤为颅咽管瘤、生殖细胞瘤等颅内肿瘤，压迫及破坏垂体部分，引起器质性生长激素分泌不足； 2、脑外伤：包括高处坠落伤、车祸伤或者脑血管意外后缺血，引起的脑垂体功能破坏引起生长激素分泌不足，同时可能伴有其它内分泌激素不足； 3、先天性基因突变：这些突变会导致单纯生长激素分泌不足和垂体激素分泌不足。 因此需要经过临床详细正规评估，明确儿童处于哪种状态，是不是单一生长激素不足或者并发其它疾病，如果并发其它疾病，需要按照疾病轻重以及重要性，依次解决疾病。生长激素补充是针对生长激素缺乏的必须治疗手段。