王霄芳

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
先天性心脏病最常见的临床的症状主要是患儿生长发育明显的落后、体重增长缓慢、体格瘦小，小婴儿表现为吃奶无力、容易出汗，在秋冬季节，这部分患儿可能反复的呼吸道的感染、反复的肺炎，一旦肺炎还容易发生心力衰竭。针对这种生长发育迟缓、反复的呼吸道的感染、肺炎迁延不愈、心脏扩大的患儿，一定要高度的警惕是否合并有先天性心脏病。还有一大类的患儿生长发育不受影响，可能也不会经常有肺部的感染，但是这类患儿临床可看见口唇、手指、脚趾末端甲床青紫，一旦发现青紫，这类患儿常常是复杂型的先天性心脏病，紫绀的症状也是先天性心脏病最主要的一个症状，需要到医院做超声心动图来明确的诊断。临床上先天性心脏病常常是体检的时候发现，42天的体检、幼儿园的入托体检、小学体检，甚至包括大学体检，体检的时候主要是发现心脏杂音，进一步做超声心动图的检查，可以筛出先天性心脏病。还有一类先天性心脏病临床上没有症状，心脏听诊可能也发现不了心脏杂音。成人先天性心脏病排在第一位的是先天性房间隔缺损，为什么容易漏诊呢？因为临床上没有症状，生长发育也正常，也没有明显的心脏杂音，所以先天性心脏病的诊断依赖于超声心动图的检查。

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
先天性心脏病就是母亲怀孕期间，胚胎的发育发生了心脏的结构异常，还有心血管的连接发生了异常，导致的一系列心血管的疾病，因为出生的时候就已经发现，所以诊断是先天性的心脏病。先天性心脏病种类繁多，临床上最主要是分为两大类，第一大类是简单型先天性心脏病，第二大类是复杂型先天性心脏病。简单型先天性心脏病主要是先天性室间隔缺损、先天性房间隔缺损、先天性动脉导管未闭、先天性的肺动脉瓣的狭窄等等。复杂型先天性心脏病临床上常见的是法洛氏四联症、完全性的肺静脉的异位回流、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等等，还有单心房、单心室。先天性心脏病的分类还可以分为三大类，大家知道心脏是四腔心的结构，心脏有左心系统和右心系统，左心系统和右心系统之间的分流可以分为一大类，临床上叫左向右分流型的先天性心脏病，哪些病是左向右分流型先天性心脏病呢？房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭这是最常见的，右向左分流型的先天性心脏病临床上最常见的是紫绀型的先天性心脏病、法洛氏四联症、右室双出口，第三大类是无分流型的先天性心脏病，指的主要是主动脉瓣的狭窄、肺动脉瓣的狭窄、主动脉的缩窄。先天性心脏病治疗都可以经过介入或者外科手术达到一个治疗的效果，简单的先天性心脏病可以达到治愈，复杂的先天性心脏病有一部分的病人可能需要先做一些减症的手术，第二步再达到根治的效果，可以说大部分的先天性心脏病都可以得到一个满意的治疗的效果。

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
动脉导管未闭的治疗传统的方法是外科手术、结扎或者是切断缝合，这些治疗都需要全麻、开胸来完成，手术风险也大。目前我们主要是选择微创介入封堵的治疗，这个治疗的优势在于不需要全麻，不需要气管插管辅助呼吸，只是在局麻或者基础麻醉下来完成，不需要输血，手术创伤很小，穿刺只是在股静脉，病人恢复很快，术后两天就可以出院，经济负担也小，不同的动脉导管未闭可以有不同的封堵器的选择。针对外科术后残余的导管未闭的分流，残余分流也是选择介入封堵的治疗，目前动脉导管未闭介入封堵的治疗已经是最好的治疗方法。但是是不是所有的病例都可以选择介入封堵治疗？也不是，针对动脉导管未闭合并有重度的肺动脉高压，有差异性的青紫，有艾森曼格综合征的病人，因为已经失去外科手术治疗的指征，也失去了介入封堵治疗的指征。

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
主动脉和肺动脉之间有一个导管的交通，这个交通在胎儿期是生命的通道，胎儿期做孕期的检查会发现动脉导管一定都是开放的，出生以后随着呼吸的建立，动脉导管也要自然关闭的，一般是在出生以后十到十五个小时，退化为动脉韧带，如果持续的不关闭，就形成动脉导管未闭。先天性动脉导管未闭是比较常见的先天性心脏病，它的发病率可以达到15%-20%，女性比男性发病率高2倍。

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
动脉导管未闭的症状，根据动脉导管的粗细临床症状不一样。如果是细小的动脉导管未闭，可能没有任何表现，但是比较粗的动脉导管未闭，临床可以出现症状，主要是影响小儿的生长发育，可以表现为多汗、消瘦，容易反复的呼吸道感染、心衰、体重不增。细小的动脉导管未闭心脏的体征、心脏的杂音很轻，粗的动脉导管未闭心脏有典型的心脏杂音，很多小儿动脉导管未闭的患儿就诊原因就是因为发现了响亮的心脏杂音，在胸骨左缘第2-3肋间，是连续性的、机器样的、滚筒样的杂音。严重的动脉导管未闭的病人会出现重度的肺动脉高压，临床还会有这些症状，差异性的紫绀，表现是上肢的血氧饱和度是正常的，而下肢的氧饱和度是低的。粗大的动脉导管未闭临床症状还是比较严重的，有这些症状的病人需要到医院进一步的检查，以得到进一步的治疗。

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
动脉导管未闭的病人首先需要做心电图的检查，看看是不是有心律失常、心肌缺血的改变；第二个检查是看看有没有肺血增多，心脏的扩大；第三个检查，也是最重要的一个检查，就是超声心动图，它可以明确的发现主动脉和肺动脉之间有无异常的血流，明确的诊断动脉导管的直径，可以判断是否存在肺动脉高压；第四个检查，右心导管检查及心血管的造影，对动脉导管诊断也有一定的意义，右心导管检查可以发现导管的途径，从肺动脉到降主动脉异常的管道的存在，主动脉弓降部的造影可以明确的提示大动脉水平左向右的分流，可以得到明确的动脉导管未闭的诊断。