王亮

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一个基因遗传病，是从自己的爸爸妈妈身上所携带的基因遗传过来的，一般会在后天形成，当然也有非常少见的极个别后天发生基因的突变，最终导致珠蛋白合成障碍而形成地中海贫血。总体而言，地中海贫血多见于我国的南方城市，比如长江以南的广东、广西、云南、海南等地方，甚至发病率可以高达10%以上，而在长江以北相对来说是比较少见的。大多数地贫的患者并没有症状，只是在做入职体检或常规体检的时候才发现血色素有轻度的降低。这些患者并没有明显的症状，也不需要做特殊的处理，唯一需要注意的就是在怀孕的时候要检测自己的配偶是否具有相似的、相同的基因型，如果有，后代将有25%的几率形成重症地贫。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
轻微地贫对人的正常的寿命是没有明显影响的，而且轻微的地贫很多患者是没有症状的，只有做常规体检的时候，做血常规才发现自己的血红蛋白有个轻度的下降，红细胞体积也有一个轻度的降低，也就是所谓的小细胞低色素性的贫血。因为轻度的贫血没有明显的症状，但是这些患者当出现感染、发热或者一些应激性的情况下可能会导致贫血加重，进而出现一些贫血的症状，比如头晕、乏力、消化不良或者脱发、精神比较萎靡，还有经常会眼黑甚至晕厥的发作。这个时候可能需要进行一些补充铁剂的治疗，比如多吃些牛肉、瘦肉、猪肝、猪血、鸭肝、鸭血等富含铁的一些食物，当然植物蛋白，比如大豆类的东西也可以补充铁剂。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一种基因遗传性的疾病，是父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代所发病的。地中海贫血又分为α-地贫跟β-地贫，跟受累的珠蛋白的基因相关。而每一种类型的贫血又会分为轻型跟重型，所以单独靠基因型并不能判断它是轻型还是重型。通过血常规检测看血红蛋白的这个数，将小于60g/L定为重型贫血，60-90g/L之间定义为中型贫血，90-120g/L之间定义为轻型的贫血。因此，并非所有的α-地中海贫血都是严重的，里面有轻型、重型，一般轻型患者不需要做特殊的治疗，而重型患者可能需要反复的输注红细胞。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血的患者最好不要去献血，地中海贫血患者绝大多数虽然都是比较轻度的地中海贫血，就是查血常规血色素可能只是比正常值稍微低一些，可能平时没有明显的症状，像头晕、乏力、消化不良、脱头发这些贫血的症状是没有的。但是因为患者本身就缺血，如果再去献血，会容易导致身体受不了。而且另外一个地中海贫血，本身是一个基因遗传病，这些红细胞本身都是存在缺陷的。如果献的血输到正常人体内，可能会受不了这个正常人体内的环境，会马上造成溶血，输进去的血马上就融掉了，会对这个受血者产生一定的不良反应，所以强烈建议低贫的患者不要去献血，虽然献血者的出发点是好的。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一种基因遗传病，是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代才发病的，在我国主要常见于长江以南的省份，比如广东、广西、海南等，长江以北相对来说发病率比较低。绝大多数的地中海贫血患者是没有症状的，也就是除非做检查发现了血红蛋白低，红细胞体积下降，怀疑到了地中海贫血，才会去做这方面的筛查，否则没有症状很难诊断。如何去做筛查，一般是做血红蛋白电泳，看这些血红蛋白的类型以及它的数量，如果有异常，下一步就要做地中海贫血基因的确诊试验。这个相对来说价格也不贵，大概400块钱左右就可以把地中海贫血基因给检查，通过这些基因检查就可以明确到底是α-地贫还是β-地贫，到底是轻型还是重型。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血不管是男还是女都会遗传，因为地中海贫血基因是在常染色体上，根据孟德尔的遗传规律，对男女来说是平均分配的。因此，只要父母双方有地中海贫血基因，不管是男或女都是有一定的概率。如果说父母双方都是地中海贫血，而且都是同一个基因型的地中海贫血，他们的孩子不管是男是女都有25%的机会可能是正常的，还有25%的机会可能是比较重型的地中海贫血，另外有50%的机会是跟父母双方一样类型的地中海贫血。所以对于夫妻双方都是地中海贫血的患者，在产前、孕前一定要做这方面的筛查，做到优生优育。如果夫妻双方都是，还建议这个孕妇做一个羊水穿刺检查，来看一下小孩的基因，提前发现这些重型的地中海贫血。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一种基因遗传病，是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代发病的。这个病多见于长江以南的城市，比如广东、广西、海南等，在长江以北相对来说发病率比较低。绝大多数地中海贫血的患者是没有症状的，或者轻度的地中海贫血，只有在入职体检或常规体检的时候才发现血色素有轻微的降低，红细胞低级有下降，因此初步怀疑是地中海贫血。当然最后通过地贫筛查以及地贫基因的检测来确诊，也有大概不到20%的患者是属于中重度的地中海贫血。这些患者可能会出现比较明显的贫血症状，比如头晕、乏力、失眠、恶心，有消化道一些反应等，这些情况下患者可能要定期的采用输血的支持治疗。另外，在遇到感染等应激性疾病的时候贫血症状可能会加重。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
有蚕豆病的不一定有地中海贫血，蚕豆病跟地中海贫血完全是两码事。所谓的蚕豆病就叫做G6PD-酶缺乏，这也是一个基因遗传病。它主要表现在酶缺乏使得血细胞容易被氧化，出现溶血性贫血。而地中海贫血是一种基因遗传病，它是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代。所谓的地中海贫血是因为合成血红蛋白里边的一个珠蛋白，它的基因发生了突变，而不能正常的形成珠蛋白，最后导致的贫血。地中海贫血一般常见于我国长江以南的省份，比如广东、广西、海南等城市，而长江以北的城市相对来说发病率是比较低的。当然蚕豆病也相对比较常见于我国的南方城市，北方相对来说发病率不是特别的高，这些都是可以遗传的。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
孕妇如果明确诊断是地中海贫血，而且是比较轻度的，没有明显的贫血症状，是不需要吃任何药物的，因为很多药物可能会对胎儿造成潜在的影响。如果孕妇是比较中度的贫血，或者虽然是轻型的地中海贫血，由于在怀孕过程中对造血原料需求量过度增大，导致相对性缺铁性贫血，可能要补充富含铁的食物、药物。食物，比如牛肉、瘦肉、猪肝、猪血、鸭血、鸭肝等等可以多吃一点，包括植物的蛋白，像大豆类的食物，药物，可以吃琥珀酸亚铁，这种补铁的药物对胎儿是没有明显影响的。但是对于改善相对缺铁性贫血还是比较明显的，所以这类药物可以吃，但如果没有明显症状也不是特别贫血，还是建议不吃药。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是基因遗传所导致的贫血，在南方尤其是长江以南，比如广东、广西、海南、云南这些地方可能发病率比较高，尤其是像海南，可能10%的人都会有地中海贫血的基因存在，而在长江以北相对发病率比较低。对于轻型地中海贫血的患者是完全可以没有任何症状的，大多数情况下在入职体检或常规的体检过程中发现有血色素轻度的降低，但这个并不会产生任何的症状，也不需要做特殊的处理，。但是这些人如果结婚、怀孕，一定要检测一下对方，也就自己的配偶是不是有相应的、同样的地贫的基因，如果两个人的基因型一样，生下的小孩可能有25%的几率是重型地贫，这一点要注意。