狼疮性肾炎

狼疮性肾炎Ⅲ型为局灶病变，Ⅴ型为膜性病变。Ⅲ＋Ⅴ型在临床中较为常见，一般用完全缓解率或部分缓解率等专业术语描述预后。目前完全缓解患者比例不高，全球统计约为8%-30%，但中国相对较好，可达到70%-80%。 但Ⅲ＋Ⅴ型完全治愈后具有复发可能，若短期内复发，不可称为完全缓解，因此需临床长期随访，尤其为系统性红斑狼疮患者，甚至需进行终身随访。

弥漫增生性狼疮肾炎为病理诊断，狼疮肾炎目前为止可分为六型，弥漫增生性狼疮肾炎即为Ⅳ型。此类型在狼疮肾炎患者中最常见，占所有狼疮肾炎患者的一半以上，也为狼疮类型中最严重的类型。 弥漫指所有肾小球均具有病变增生性，表示肾小球均可出现增生性病理改变，即为弥漫增生性狼疮性肾炎。弥漫增生性狼疮肾炎，临床上与系统性红斑狼疮、狼疮肾炎其它类型相似，患者均可存在蛋白尿、血尿、肾功能异常、肌酐高等异常，患者出现恶心、呕吐、少尿、双下肢肿甚至全身肿胀等症状。

狼疮性肾炎消肿时间不能一概而论，可以是几天或几周，但部分人可以长期存在。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮导致肾脏损害引起，除血尿、蛋白尿和肾功能异常外，部分患者还会出现水肿和高血压。但水肿严重程度与狼疮活动程度并没有相关性，没有水肿不代表狼疮不活动，水肿严重不代表狼疮活动性大，即不代表狼疮较严重。随病情缓解水肿可以逐渐减轻。消失时间因病情而异、因人而异。 如果血压控制良好，轻微水肿不必过度担心，通常不会处理，观察即可，如果用药，几天则可以消退。但严重水肿可能会加重高血压，引发心力衰竭，需要积极干预，可以通过饮食限制盐和水摄入量，口服利尿剂例如氢氯噻嗪、螺内酯、呋塞米等解决。严重水肿消除可能需要几周时间或恢复一定程度达到轻微，医生便不再用药而转为观察治疗。

狼疮性肾炎类型主要是临床类型，狼疮性肾炎临床分型如下： 1、过滤性血尿或过滤性蛋白尿，如儿童仅有血尿或蛋白尿，或血尿和蛋白尿都有，均归于此型； 2、急性肾炎型：急性起病以血尿为主的类型； 3、肾病综合征型：即与肾病综合征相同，有大量蛋白尿、低蛋白血症，血清白蛋白水平低于25g/L，且大量蛋白尿的诊断标准； 4、急进性肾炎型：即出现急进性肾功能不全； 5、慢性肾炎性及肾小管间质损害性； 6、亚临床型即无临床表现，但存在轻重不一的肾脏病理损害情况。

系统红斑狼疮性肾炎较难治疗，若不定期随访，不遵从医嘱、不规范治疗，可能导致疾病更难治疗，以及不积极控制感染等均是儿童狼疮性肾炎致死原因。因此系统性红斑狼疮并非是好治的疾病，但在难治病情况下，若经正规治疗，5年存活率可达到44%-93%。 患者死亡原因主要是未经过正规治疗、正规服药，且伴有多脏器严重损害、重症感染，或出现急进性狼疮性肾炎的慢性肾功能不全等情况。因此临床治疗难度会非常大，预后较差。

狼疮性肾炎肾活检术即肾穿刺，也算手术。一般狼疮的患者合并了肾脏损害，尿蛋白定量如果>0.5g，在建议及早进行肾活检术，肾活检在肾科医务工作来说，是普通检查，对明确诊断后的指导治疗是较为重要。 所以狼疮性肾炎一旦出现了明显的蛋白尿，或者反复出现肾功能异常，甚至出现肉眼血尿等，提示要及时进行肾活检术。肾活检是比较简单的手术，从上个世纪70-80年代开始，在国内外开展到现在做了几十年，是成熟的小手术，因此患者无需过度恐慌，要正确认识肾活检术。

继发性肾小球肾炎无一定常见症状，除常规肾炎症状以外，还有各自原发病的症状。常规肾炎有浮肿、蛋白尿、血尿、血压高、肾功能损害等症状。各自原发病的症状，如常见过敏性紫癜性肾炎，有过敏皮肤紫癜，还有关节痛、腹痛等表现；狼疮性肾炎可能有发热、皮疹、关节痛、胸膜炎等多脏器损害；高血压肾病可能患者有长期高血压病史，往往早期表现为夜尿增多，患者蛋白尿反而不是很多；糖尿病肾病患者可能有长期糖尿病肾病的病史，除了有浮肿以外，蛋白尿往往会比较多，呈现的是肾病综合征表现，同时患者可能还有眼底视网膜病变。一般进行相应检查会对于患者继发原因诊断有很大的帮助。

镜检的尿里面如果出现白细胞，绝大部分病人都是由于感染引起的，这样的病人，临床上也会有一些症状，比如尿路刺激症状，尿频、尿急、尿痛等等。当然，还有一部分，尿里面出现白细胞是由于别的因素，比如增生比较厉害的肾小球肾炎，比如像狼疮性肾炎或者急性链球菌感染后的肾小球肾炎，因为肾小球里面有很多细胞的浸润，它也会从尿里面显示出来，就会出现尿里面白细胞多，但这个情况跟感染又不一样，我们叫做无菌性白细胞尿。通常感染引起的尿里面白细胞增多，做尿培养会有明显的细菌生长，细菌培养会呈阳性；但是这种无菌性白细胞尿，一般来说，细菌培养是阴性的，常见的无菌性白细胞尿除了增生比较明显的肾小球疾病，比如狼疮性肾炎、急性链球菌感染后的肾小球肾炎以及安卡相关性小血管炎的肾损害，还有一些间质小管病，比如药物引起的过敏性间质性肾炎以及感染相关的间质性肾炎，都会出现无菌性白细胞尿。

继发性肾小球肾炎多数患者存在蛋白尿，因为蛋白尿属于肾炎的重要临床表现，很多继发性肾小球肾炎最初是因为尿常规检测时发现蛋白尿，追踪原因时才发现其它因素，例如临床常见糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、安卡相关性血管炎、乙肝相关性肾炎都可以引起蛋白尿发生。但不是所有继发性肾小球肾炎都会出现蛋白尿，因为蛋白尿主要是肾小球损伤标志。 高血压肾损伤可能仅表现为肾脏缺血、缺氧导致肾小管损伤，临床表现可能仅表现为夜尿增多。甚至已经出现肾小球滤过率降低，即血肌酐上升，但检测尿蛋白为阴性，所以并不是所有继发性肾炎都会引起蛋白尿。临床需要仔细鉴别诊断，肾脏病筛查不仅需要筛查有无蛋白尿，同时常规体检时需要检测血清肾功能变化判断继发性肾小球肾炎、继发性肾炎是否发生。

长时间大量蛋白尿会加重肾脏损伤，而转成肾衰没有定数。往往跟原发病，即引起蛋白尿的病因有关，比如引起蛋白尿的病因多数都是各种急性、慢性肾小球肾炎。有些肾盂肾炎也会出现蛋白尿，比如肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、尿酸性肾病，以及重金属中毒、狼疮性肾炎等，都可以出现蛋白尿。比如糖尿病肾病患者一般到尿蛋白+++以后，如果其血肌酐已经超过正常值，那么其进展为肾衰就较快。所以对于糖尿病患者，如果其蛋白尿++以上，都会重视其治疗。一般糖尿病肾病患者在微量蛋白尿时，建议积极治疗，不要等到大量蛋白尿时再治疗。否者肌酐会快速增高，糖肾患者转肾衰的几率就会增加。 肾病综合征跟其病理类型有关，比如IgA肾病患者出现大量蛋白尿、肌酐增高时，有些患者长时间以后会出现肾衰，但有些患者不会出现。膜性肾病Ⅰ期、Ⅱ期，多数患者长时间大量蛋白尿，如有的患者蛋白尿为5-6g或10g，1-2年也没有肾衰。微小病变患者的肌酐不会1-2年就转成肾衰。蛋白尿+++多长时间转肾衰，要评估其原发病。应进行积极治疗，防止其对肾脏造成损伤。