狼疮性肾炎

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
狼疮性肾炎的治疗在条件许可的情况下，要根据狼疮性肾炎的病理活检制定治疗方案。通常情况下对于狼疮性肾炎的治疗，包括初始的药物治疗以及后期的维持性治疗。在初始治疗阶段，对于活动性狼疮往往要使用大剂量的免疫抑制剂，迅速的抑制免疫炎症过程及临床症状，如改善发热、骨关节疼痛、脱发，以及急性肾衰、心功能不全、狼疮脑病等血液系统的危象，通常治疗时间大约为半年的时间。\n当病情一旦稳定后，可以改用维持性治疗，在维持性治疗阶段，根据肾脏的病理可以选择不同的免疫抑制剂，其目的是防止狼疮性肾炎的复发，减轻组织的损伤以及导致慢性纤维化的病变，从而保护重要脏器的功能，尤其是肾脏、心脏和脑部的功能，避免各种并发症而危及生命。

狼疮性肾炎的治疗的药物，目前临床上一般有三种类型： 1：一般治疗药物：这些病人表现为狼疮性肾炎的时候，往往要给予血管紧张素转换酶抑制剂的治疗，如依那普利、氯沙坦钾类的药物，一方面能减轻肾小球的滤过率，降低肾小球的高滤过、高灌注，延缓疾病的进展，另一方面有的病人合并高血压，能起到降压的作用，还有降低蛋白尿的作用； 2、标准的免疫抑制治疗：患者应根据病理类型选择单用激素，或者是激素加免疫抑制剂，现在免疫抑制剂用得比较多的是环磷酰胺、吗替麦考酚酯，甚至环孢素及他克莫司等。国外用得比较多的有硫唑嘌呤等； 3、新型的生物制剂：包括专门针对B细胞的药物，如利妥昔单抗，及有针对补体的药物，如依库珠单抗等。

狼疮性肾炎的并发症，实则以有什么合并的临床表现，或者是最终会合并哪些问题进发探讨更加准确。首先狼疮性肾炎者可表现为大量蛋白尿，病人就会出现低蛋白血症，会发生很严重的水肿，再加上本身狼疮，就特别容易出现浆膜腔积液。在严重情况下，就会出现有胸水、腹水。另外，如果发生低蛋白血症，就会引发高脂血症，即胆固醇、甘油三酯都很高。另外，狼疮性肾炎因为出现肾功能的异常，就会有肾功能异常的合并症，比如合并有消化道的症状，恶心、呕吐，合并有贫血，甚至到最后，肾功能呈进行性下降后，会出现少尿、无尿，甚至出现尿毒症的表现。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮在肾脏的表现，一般除肾脏累及之外，多数还有全身症状，包括发烧、关节痛、皮疹，或者血液系统、心肺神经系统等受累。对于比较严重，或者初诊、初治的患者，进行进一步治疗时建议住院。住院的目的包括以下几点： 1、明确狼疮性肾炎的诊断，评估严重程度，为后续治疗方案奠定基础； 2、狼疮肾炎建议做肾穿刺检查。肾穿刺最大的风险在于出血，穿刺之后病人要进行卧床休息，避免剧烈运动。住院期间可以更好地观察； 3、对疾病的评估、术前传染病方面的检查，以及是否存在禁忌的问题。要由医生和患者共同商讨治疗方案，主要是要征得患者的同意，让其了解药物可能的不良反应、如何减量、平时需要注意的问题，以及后续如何进行随访。以上可能在住院期间更利于医护与患者进行沟通。 如果是稳定狼疮或随访病人，建议门诊就诊就可以。

狼疮性肾炎Ⅳ型需要积极进行激素和免疫抑制剂治疗，主要原则是诱导缓解和后续维持缓解。诱导缓解期一般需要使用较大剂量激素，免疫抑制剂多数会应用到经典的环磷酰胺或酶酚酸脂配合羟氯喹治疗。特别严重的情况还可能会应用到血浆置换。不同人群的免疫抑制剂选择不同，需要进行个体化治疗。 临床根据肾穿刺活检病理结果将狼疮性肾炎分为Ⅰ-Ⅵ型，目前没有对狼疮性肾炎分期。由于狼疮性肾炎属于慢性肾脏病，经常会用到肾功能评估肾脏、肾脏受累情况，因此可以套用慢性肾脏病分期，1-5期分别代表不同肾功能状态。狼疮性肾炎Ⅳ型本身属于弥漫性病变，以内皮细胞增生为主，临床表现较重，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，甚至肾功能不全，血肌酐升高，可以出现血压升高和水肿。

讲解医师：李六生  （主任医师）
就职单位：宜昌市第一人民医院肾内科
增生性狼疮性肾炎分为局灶性增生和弥漫性增生，增生性狼疮性肾炎在治疗方面需要使用糖皮质激素联合免疫抑制剂，通常糖皮质激素使用比较多的是强的松，要根据患者的体重进行计算每天使用强的松的剂量。通常是早晨进行顿服，治疗一段时间以后应该开始在医生的指导下逐渐减量，最后以最小剂量长期维持治疗。联合使用免疫抑制剂主要是赛可平，也是根据患者情况分次口服。还可以联合使用其它的免疫抑制剂，比如环磷酰胺、来氟米特、硫唑嘌呤等。在使用这些免疫抑制剂治疗的过程中一定要监测患者肝功能、血常规的变化，避免出现感染。增生性狼疮性肾炎患者辅助治疗的药物有羟氯喹，也可以使用血管紧张素转化酶抑制剂，比如依那普利等。

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮的患者合并双肾不同病理损伤的一种疾病，而肾脏的表现包括有血尿、蛋白尿和肾功能不全，其中血尿可以表现为单纯性的肉眼血尿和镜下血尿，往往会合并蛋白尿。蛋白尿的情况可以达到肾病综合征的改变，表现为大量蛋白尿和低蛋白血症，可以出现水肿。而水肿当中胸腹水的出现率比较高，其次就会出现肾功能不全。在狼疮性肾炎的病理类型当中有急进性肾炎的表现，肾功能会急转直下，个别患者表现为慢性肾功能不全，而狼疮肾炎的病理类型包括多种。

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
狼疮性肾炎的四型一般是指系统性红斑狼疮累及到肾脏发生的肾脏病理的四型，是弥漫性增生，也就是增生的肾小球的面积大于50%。可能有严重的肾脏病理的表现，以及严重的临床表现，可以出现大量的蛋白尿、水肿以及高脂血症，或者出现高血压，严重的患者可以出现肌酐升高的情况。这时系统性红斑狼疮的表现和肾炎的表现是同步的，狼疮病人可以出现脱发、口腔溃疡，或者面部皮疹的情况，皮疹是无痛性的或者无痛性的溃疡同时出现，就需要应用免疫抑制剂，特别是糖皮质激素来进行治疗。\n而且单用一种免疫抑制剂的时候，可能效果不理想，需要加重环磷酰胺或者吗替麦考酚酯同时进行治疗，可以服用某些对症治疗的药物，例如羟氯喹或者某些中成类的药物，例如百令胶囊、金水宝或者肾炎康复片等。

讲解医师：李卉  （主治医师）
就职单位：长治市中医院肾病科
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏以后，所引起的一种免疫复合物型肾炎，是系统性红斑狼疮主要的合并症和死亡原因。首先系统性红斑狼疮本身就是侵犯多系统、多脏器的慢性系统性自身免疫性疾病，因此它的治疗本身就非常的困难和复杂，而且一旦伴有肾脏损害以后，总体来说它的预后是比较差的。如果狼疮肾炎的病理分型是是比较轻型，它的治疗效果可能会比较好，目前经过临床研究，5-10年的存活率大概在85%左右。如果病理分型是Ⅳ-Ⅵ型的，也就是弥漫增殖型的或者肾小球硬化型的，同时患者会合并有大量的蛋白尿、高血压，肾功能明显异常，也就是血肌酐明显升高，发展到慢性肾衰竭阶段的这种，它的预后是比较差的。

讲解医师：梁新华  （副主任医师）
就职单位：南方医科大学深圳医院肾内科
狼疮性肾炎四型属于重型狼疮性肾炎，治疗包括诱导阶段及维持阶段。诱导阶段主要针对活动性病变，迅速控制免疫性炎症及临床症状，诱导时间一般为6-9个月，诱导治疗方案甲基强的松龙冲击治疗，每天0.5g，连续3天为一疗程，必要时可重复一疗程，冲击结束后给予多靶点治疗方案：口服半量激素加他克莫司和吗替麦考酚酯的治疗方案，也可采用冲击治疗后激素加间断静脉环磷酰胺的治疗方案。维持治疗阶段可以使用小剂量激素加硫唑嘌呤；小剂量激素加小剂量吗替麦考酚酯、他克莫司的治疗方案；小剂量激素加雷公藤多甙的治疗方案。