狼疮性肾炎

育龄期女性往往是狼疮好发人群。狼疮性肾炎的患者完全可以结婚，生育是非常复杂的问题，需要患者和医生共同配合解决。狼疮性肾炎患者实则可以生育，但是一定要把握几个问题，具体如下： 1、狼疮肾炎是否得到控制，即在生育之前要对狼疮疾病进行评估； 2、在准备怀孕的时候，要进行药物的调整，因为很多的药物不利于生育，或者有可能会产生胎儿畸形、胎儿发育不良的情况，所以要调整药物； 3、怀孕期间要注意疾病复发和小孩遗传到狼疮某些基因的问题，此类胎儿表现为心脏传导阻滞的问题等。

狼疮性肾炎指狼疮累及到肾脏引起的病变，病理分类主要指狼疮肾炎病理的分类，一般通过肾脏穿刺结果，免疫荧光和电镜检查得出分类结果，现在沿用基本是2003年国际肾脏病学会和国际病理学学会的分类标准，主要是分为六型，具体如下： 1、Ⅰ型指轻微系膜性狼疮肾炎：光镜下没有明显改变，但是在免疫荧光下可以看到在系膜区免疫复合物的沉积； 2、Ⅱ型是系膜增生性狼疮肾炎：相对较重，可以看到在系膜区免疫复合物的沉积，同时可以看到在系膜区的系膜细胞增生、系膜基质增生； 3、Ⅲ型是局灶增生性狼疮肾炎：肾小球内皮细胞的增生，同时伴有在内皮下的免疫复合物沉积，但是范围小于50%的肾小球； 4、Ⅳ型是弥漫增生性狼疮肾炎：主要是大于50%的肾小球受累，同时伴有内皮细胞的增生，以及免疫复合物在内皮下沉积； 5、Ⅴ型指膜性狼疮肾炎：系膜以及内皮细胞增生，可以不明显，但主要还是肾小球毛细血管袢、基底膜增厚的表现，同时可以看到免疫复合物在上皮下沉积； 6、Ⅵ型指硬化性狼疮肾炎：主要是体现大于90%的肾小球进行性硬化，没有明显的增生性改变。 临床上通过狼疮的分类标准进行狼疮治疗方案的制定，一般Ⅰ型、Ⅱ型患者预后较好，不一定要用大剂量的激素、免疫抑制剂；Ⅲ型、Ⅳ型多数患者需要用到激素和免疫抑制剂；Ⅴ型多数也会用到激素和免疫抑制剂，但是在免疫制剂选择上，会对膜性肾病多加考虑；Ⅵ型基本是慢性肾衰竭，因此主要是肾脏替代治疗，比如血透、腹透，因此临床上根据分类标准指标指导治疗。

狼疮性肾炎的治疗方法很多，主要是以下两大方面： 1、中医治疗，中医治疗红斑狼疮中经验较丰富，可用解毒、祛瘀、滋阴方法治疗系统性红斑狼疮。除解毒、祛瘀、滋阴法方法以外，还有较多针对性治疗。中医认为红斑狼疮属于阴阳毒、蝴蝶斑等，或者日晒红疮、日晒疮，各地有不同治疗方法； 2、目前西医治疗方法基本统一，糖皮质激素是基本药物治疗，其它免疫抑制剂包括霉酚酸酯、环磷酰胺。临床认为环磷酰胺是较主要的药物，糖皮质激素加环磷酰胺的治疗应为标配。如果条件允许，可以选择他克莫司FK506等药物。如果药物治疗效果不理想，可适当选择其它生物制剂，特别是抗CD20的单克隆抗体，即利妥昔单抗等。

目前为止狼疮性肾炎临床不能被完全治愈。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮继发肾脏损害，目前狼疮肾炎治疗目标是通过规范治疗缓解患儿临床症状，避免再次复发，尽可能挽救肾功能。 狼疮肾治疗方案需要个体化，狼疮肾炎药物治疗一般包括羟氯喹、激素、免疫抑制剂以及生物制剂，医生会根据患儿全身以及肾脏病变严重程度选择适合的药物个体化治疗。 目前所有狼疮肾炎患儿都建议加用羟氯喹作为背景治疗，羟氯喹可以提高疗效，减少复发。但使用羟氯喹需要注意眼部并发症，患儿需要注意休息，避免日光暴晒，积极预防感染。狼疮性肾炎一般病情较重，容易进展，一旦确诊狼疮性肾炎患儿需要尽早到医院进行正规治疗，治疗过程中不能因为症状缓解而自行停药，需要定期复查坚持治疗。

系统红斑狼疮性肾炎较难治疗，若不定期随访，不遵从医嘱、不规范治疗，可能导致疾病更难治疗，以及不积极控制感染等均是儿童狼疮性肾炎致死原因。因此系统性红斑狼疮并非是好治的疾病，但在难治病情况下，若经正规治疗，5年存活率可达到44%-93%。 患者死亡原因主要是未经过正规治疗、正规服药，且伴有多脏器严重损害、重症感染，或出现急进性狼疮性肾炎的慢性肾功能不全等情况。因此临床治疗难度会非常大，预后较差。

临床治愈是临床症状得到控制，生化指标得到有效的控制，达到正常水平，生活状况接近正常人，回归社会、回归生活，临床得到了很好的控制。所以系统性红斑狼疮性肾炎患者，临床可以得到控制，也就是说可以治愈。 但是与其它疾病相比，还无法达到治愈后不反复不发作，因为狼疮性肾炎是血管炎，是自身免疫性疾病，基因、自身抗体决定了在不同的状态下，在一些药物和一些治疗方案不适当的状态下，可以导致病情反复发作，使病情经常出现波动。

慢性肾炎多久可发展为尿毒症，主要根据肾炎类型决定。一般IgA肾病、FSGS紫癜性肾炎、狼疮性肾炎容易发展到尿毒症，但即使是同一类型，如果患者的血压和蛋白尿控制不同，结局也会不同。部分慢性肾炎患者终生不会出现尿毒症，但部分肾炎可能在几年内发展到尿毒症。 如果患者的病理类型较重，通过积极的控制血压、控制蛋白尿、控制原发病，则未必会发展到尿毒症。一般轻度肾炎不会发展到尿毒症，重度肾炎如果控制好也不会发展到尿毒症。如果重度肾炎控制较差，患者滥用药物，很可能在几年内发展到尿毒症。

狼疮性肾炎指系统性红斑狼疮，合并肾脏不同病理类型的免疫性损伤，同时伴有明显肾脏临床表现的疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和免疫细胞因子等免疫异常有关。狼疮性肾炎病理分型对于判断病情的活动度，及其预后、治疗方案具有重要的价值，应当根据病情的轻重程度，采取不同的个体化方案进行治疗。世界卫生组织对狼疮性肾炎的病理分型，共分为六型，从Ⅰ型-Ⅵ型依次是由好到坏。第Ⅰ型是正常或微小病变性的狼疮性肾炎，第Ⅱ型是系膜增生性狼疮性肾炎，第Ⅲ型是局灶增殖性狼疮性肾炎，第Ⅳ型是弥漫增殖性狼疮性肾炎，第Ⅴ型是膜性狼疮性肾炎，第Ⅵ型是硬化性狼疮性肾炎。

系统性红斑狼疮相关的肾炎是比较常见的情况，肾脏是本病很容易受累的器官，系统性红斑狼疮的肾炎在并发症中相对比较重，但是也是分为不同的轻重程度，比较轻可能只有血尿，很少量的蛋白尿，重的可能会引起来肾功能异常，甚至造成少尿、无尿，甚至需要透析。在比较轻的情况下，口服药物就可以。特别严重的情况下可能需要很大剂量的激素。如果口服激素已经不能满足，需要静脉的冲击激素。在特别严重的情况下可能还需要做血浆置换等比较复杂的治疗。 从药物的方面，除了激素之外，还需要用抑制免疫药物，称之为免疫抑制剂。对于病人首先需要就医，知道有系统性红斑狼疮相关的肾炎之后。除了医生的指导之外，还要注意少盐，要吃优质蛋白类的食物，对于水的控制需要根据尿量决定。以上根据具体的严重程度，根据医生的医嘱进行注意。

狼疮性肾炎的治疗主要包括一般支持治疗和免疫抑制治疗，具体如下： 1、一般支持治疗，通常与其它慢性肾炎并无差异，包括限制每日饮食中蛋白质含量，要求蛋白质摄入量在0.8-1.0kg/天，需要根据患者肾功能决定蛋白摄入，并且建议首选瘦肉、鸡蛋、牛奶等优质动物蛋白来源。另外，需要严格限制食盐摄入，要求每天摄入盐在3g以下，尤其是高血压患者，更需要严格控制食盐摄入； 2、免疫抑制治疗，即使用糖皮质激素、环磷酰胺，以及来氟米特、吗替麦考酚酯、钙调神经磷酸酶抑制剂等新型免疫抑制剂治疗。治疗强度需要根据患者临床表现、血清学检查结果，以及肾脏病理组织学情况，也就是肾脏穿刺活检确定。 治疗除一般支持治疗和免疫抑制治疗以外，还需要对症治疗，如严格控制血压、高脂血症等。其它防治慢性肾脏疾病治疗手段，如纠正贫血、改善钙磷代谢，以及使用ACEI和ARB等措施治疗。