狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮肾炎治疗使用药物如下： 1、常用药物为糖皮质激素； 2、若为活动性狼疮，如临床出现肉眼血尿，病理出现新月体肾炎样改变，则需大剂量激素冲击及联合使用免疫抑制剂治疗，常用霉酚酸酯或环磷酰胺等药； 3、若为Ⅴ型狼疮，需使用环孢素或他克莫司，及新药物利妥昔单抗、传统药物羟氯喹等； 4、若为重型狼疮肾炎患者，可选择血浆置换或肌注人免疫球蛋白冲击疗法； 5、除激素、免疫抑制剂治疗外，还需进行其他支持治疗；狼疮性肾炎为综合性治疗，使用激素及免疫抑制剂后，患者还需预防感染。

狼疮肾炎Ⅳ型为临床中Ⅳ型系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎为临床诊断。此外其还有病理诊断，病理诊断包括六型，Ⅳ型为弥漫增生型狼疮性肾炎，此类型在临床中较多见，也为最严重的类型。其治疗分一般治疗和药物治疗，具体如下： 1、一般治疗包括患者应避免阳光直射，进行低盐饮食、控制血压、适当锻炼增强体质等常规治疗； 2、药物治疗为专业医生进行治疗。一般药物包括激素、免疫抑制剂等。此类药物治疗副作用较大，且疗程及治疗周期等均较为专业，因此建议患者进行专科治疗。

系统性红斑狼疮是一种系统性疾病，可以累及肾脏并且引发狼疮性肾炎。除损害肾脏外，系统性红斑狼疮还可以造成全身多种脏器和系统病变。狼疮性肾炎活动期除了可以出现肾脏方面异常，还可以存在其它系统受累表现，肾脏方面可以出现血尿、蛋白尿、尿中白细胞增多或管型增多，严重者还会出现肾功能异常，血肌酐和尿素氮升高，上述迹象代表病情活动。 此时一般还会存在有其它系统活动症状，患者可以出现乏力、发热、关节疼痛，或智力改变、记忆力减退、精神异常、头痛、脑梗塞、脑出血、皮肤红斑、黏膜溃疡、贫血等症状。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮导致的肾脏损害所引起，不论尿蛋白(++++)还是尿潜血(++++)都较为严重，提示狼疮病情活跃。此时需要行肾穿刺活检明确肾脏病变分型和严重程度，结合血常规、补体、肾功能、自身抗体滴度等相关检查决定治疗方案。 治疗目的在于控制病情活动，最大程度减轻疾病危害。一般在排除禁忌症的情况下会使用激素和免疫抑制剂治疗。如果进展较快可以使用免疫球蛋白、血浆置换等。治疗的同时患者需要避免受凉、感染，避免太阳暴晒，预防狼疮加重。预防复发较为重要。

狼疮性肾炎Ⅳ型需要积极进行激素和免疫抑制剂治疗，主要原则是诱导缓解和后续维持缓解。诱导缓解期一般需要使用较大剂量激素，免疫抑制剂多数会应用到经典的环磷酰胺或酶酚酸脂配合羟氯喹治疗。特别严重的情况还可能会应用到血浆置换。不同人群的免疫抑制剂选择不同，需要进行个体化治疗。 临床根据肾穿刺活检病理结果将狼疮性肾炎分为Ⅰ-Ⅵ型，目前没有对狼疮性肾炎分期。由于狼疮性肾炎属于慢性肾脏病，经常会用到肾功能评估肾脏、肾脏受累情况，因此可以套用慢性肾脏病分期，1-5期分别代表不同肾功能状态。狼疮性肾炎Ⅳ型本身属于弥漫性病变，以内皮细胞增生为主，临床表现较重，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，甚至肾功能不全，血肌酐升高，可以出现血压升高和水肿。

狼疮性肾炎Ⅱ型表现为系膜增生性肾小球肾炎，病情较轻，经过治疗多数能够缓解并长期维持稳定。对于尿液检查的异常情况，例如血尿、蛋白尿等可以完全消失，肾功能能够长期保持在正常范围，可以称为临床治愈。系统性红斑狼疮无法根除，治疗目的在于控制病情活动，使其处于相对静止状态。 该病经典治疗方案是使用糖皮质激素联合免疫抑制剂。免疫抑制剂一般首选药物是环磷酰胺，也可以考虑选择吗替麦考酚酯、环孢素或他克莫司等药物治疗。同时配合其它辅助手段，例如使用羟氯喹控制狼疮，使用华法林抗凝，再配合使用预防糖皮质激素副作用的相关药物，例如碳酸钙，甚至辅助睡眠的药物，如安定等。

目前为止狼疮性肾炎临床不能被完全治愈。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮继发肾脏损害，目前狼疮肾炎治疗目标是通过规范治疗缓解患儿临床症状，避免再次复发，尽可能挽救肾功能。 狼疮肾治疗方案需要个体化，狼疮肾炎药物治疗一般包括羟氯喹、激素、免疫抑制剂以及生物制剂，医生会根据患儿全身以及肾脏病变严重程度选择适合的药物个体化治疗。 目前所有狼疮肾炎患儿都建议加用羟氯喹作为背景治疗，羟氯喹可以提高疗效，减少复发。但使用羟氯喹需要注意眼部并发症，患儿需要注意休息，避免日光暴晒，积极预防感染。狼疮性肾炎一般病情较重，容易进展，一旦确诊狼疮性肾炎患儿需要尽早到医院进行正规治疗，治疗过程中不能因为症状缓解而自行停药，需要定期复查坚持治疗。

狼疮性肾炎治疗相对较棘手，强调个体化方案，应根据不同患儿的情况综合分析，制定方案，在治疗中不断调整。首先进行狼疮性肾炎的临床分型、病理分型、活动性评估，即评估肾组织活动性的指数和慢性指数。活动性指数＞11分提示症状多且病情严重、预后不良，若慢性指数＞3分，肾脏10年的存活率仅有35%。 狼疮性肾炎患儿在初始治疗阶段应该每月一次专科门诊复诊，维持治疗阶段2-3个月复查一次，复查血常规、尿常规、尿蛋白定量、肝功能、肾功能、血沉、狼疮相关抗体、补体等。此外，还要监测体重、血压，进行狼疮性肾炎活动度、器官功能等评估，观察药物不良反应。狼疮性肾炎治疗需要坚持长期、正规、合理的药物治疗，加强随访，尽可能恢复肾功能或保护残存肾功能，避免或减少药物不良反应。

红斑狼疮性肾炎的治疗包括一般治疗和免疫抑制治疗，具体药物包括羟氯喹、肾素-血管紧张素系统阻滞剂如依那普利，还包括糖皮质激素以及免疫抑制剂，免疫抑制剂包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、钙调神经磷酸酶抑制剂，钙调神经磷酸酶抑制剂包括他克莫司和环孢素，还有硫唑嘌呤以及来氟米特等。总体治疗原则包括以下几点： 1、根据疾病活动程度以及肾炎病理类型选择不同方案。虽然狼疮性肾炎临床表现与病理类型具有一定的对应关系，但并不完全平行，因此不推荐以临床表现作为制定治疗方案的依据。确诊为狼疮性肾炎后，应该尽早行肾活检，狼疮性肾炎病理总共分为六型，治疗方案各不相同； 2、积极控制系统性红斑狼疮活动性； 3、坚持长期、正规、合理药物治疗，同时规范定期复查； 4、尽可能恢复肾功能或保护残存肾功能，避免狼疮性肾炎复发、避免或减少药物不良反应。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮继发的肾脏损害，目前为止，系统性红斑狼疮和继发性狼疮性肾炎都无法治愈，目标主要是通过规范治疗缓解症状、避免复发，尽可能挽救肾功能。狼疮性肾炎是一种高度异质性疾病，治疗方案需要个体化，药物治疗包括羟氯喹、激素、免疫抑制剂和生物制剂，医生根据患儿全身和肾脏病变严重程度选择合适药物，但所有狼疮肾患儿都建议加入羟氯喹作为背景治疗，可提高疗效、减少复发。 在生活方面，狼疮肾患儿需要注意休息、避免日光暴晒、积极预防感染。鉴于狼疮性肾炎病情较重、容易进展，应尽早进行正规治疗，同时在治疗过程中不能因为症状缓解而自行停药，需要患儿家属和医生的良好配合。